神经内科主治医师模拟题2018年(1).pdf

1、 神经内科主治医师模拟题 2018 年(1)(总分：100 分，做题时间：90 分钟)一、简答题(总题数：30，score:100 分)1.阿尔茨海默病的临床特点是什么?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)AD 多于 5060 岁后发病，女性多于男性，多为散发，5%有明确家族史。(2)AD 的临床特征是隐匿起病，呈持续进行性发展的智力衰退。记忆障碍是最早出现的主要症状，早期以近记忆力受损为主，逐渐出现视空间障碍、语言障碍、执行功能障碍、失认和失用等，导致职业、社会和日常能力减退。病程中晚期出现人格改变和精神症状患者逐渐变得孤僻，对周围环境兴趣减少，自私狭隘。精神障碍日益突出

2、，包括情绪不稳、打人骂人、幻觉妄想、谵妄，缺乏耻辱及伦理感，行为不顾社会规范等，给照料者和社会带来负担。(3)神经心理测验示痴呆，排除了谵妄和假性痴呆。(4)目前 AD 尚无特殊检查。血常规、尿常规、血生化检查均正常。CSF 常规检查通常正常，ELISA 检测可有 tau 蛋白增高、-淀粉样蛋白降低。头颅 CT 和MRI 示海马、内侧颞叶萎缩，与早期记忆损害有关，随病情发展，出现弥漫性脑萎缩，脑回变窄、脑室扩大、脑沟和脑池增宽，并逐渐加重。PS-1、PS-2、APP 基因检测可确诊 FAD，载脂蛋白 E4 的检出可为诊断 SAD 提供依据。2.阿尔茨海默病的诊断思路是什么?【score:3 分

3、】_ 正确答案：()本题思路：目前对 AD 多采用临床诊断，确诊有赖于脑组织病理学检查。首先根据痴呆的定义和诊断标准及神经心理评估诊断痴呆。其次结合患者的起病形式、病程发展特点、各认知域和精神行为损害的先后顺序，以及既往病史和体格检查提供的线索对痴呆的 病因进行初步判断，然后选择合适的辅助检查，最终确定是否为阿尔茨海默病。3.阿尔茨海默病的影像学检查有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)MRI 常规检查显示：阿尔茨海默病患者海马、内侧颞叶萎缩、脑皮质萎缩和脑室扩大，伴脑沟、裂增宽。并可排除某些可引起痴呆的其他疾病，如脑血管病和颅内肿瘤等。(2)MRI 定量检查方法：包

4、括线性和体积测量两种。AD 患者脑损害最早局限于内嗅皮质，然后扩展到海马和新皮质，早期测量患者的内嗅皮质、后扣带回及海马对诊断 AD 可能有益。(3)功能影像学检查：单光子发射计算机断层成像术(SPECT)和正电子发射型计算机断层显像(PET)显示血流减少、代谢降低，以颞顶枕三级联合皮质下降最明 显；95%的患者葡萄糖代谢下降与痴呆严重程度一致。4.神经心理学检查在阿尔茨海默病诊疗中有何价值?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：神经心理学检查可为 AD 的诊断及其严重程度提供客观依据，通过心理测试可发现早期改变，追踪患者的病情变化，评价治疗效果。常用的量表有简易精神状态检查(MM

5、SE)、长谷川痴呆量表(HDS)、California 词语学习测验(CVLT)、韦氏成人智力量表(WAIS-RC)和临床痴呆评定量表(CDR)等，Hachinski 缺血量表(HIS)用于与血管性痴呆的鉴别。5.阿尔茨海默病国际上应用的诊断标准是什么?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：国际上广泛应用的 ICD-10、DSM-N、NINCDS-ADRDA 等诊断标准的共同点是：首先符合痴呆的标准；痴呆的发生和发展符合 AD 的特征：隐匿性起病、进行性恶化；需要排除其他原因导致的痴呆。其中 NINCDS-ADRDA 标准在研究中更常应用见下表。NINCDS-ADRDA 的 AD

6、诊断标准 (1)很可能 AD 标准：1)临床检查有痴呆，并有神经心理检查确定 2)进行性恶化 3)意识状态无改变 4)4090 岁之间起病，常在 60 岁以后 5)能够排除其他系统性疾病和其他器质性脑病所致的记忆或认知障碍 (2)确定标准：临床符合很可能老年性痴呆标准，且有病理学证据 (3)支持可能诊断标准：1)特殊认知功能的进行性衰退(如失语、失认、失用)2)影响日常生活能力，且有行为的改变 3)家族中有类似的患者 4)实验室检查：腰椎穿刺压力正常；脑电图正常或无特殊性的改变如慢波 增加；头颅 CT 或 MRI 证实有脑萎缩，且随诊检查有进行性加重 (4)怀疑标准：1)发病或病程中缺乏足以解

7、释痴呆的神经、精神及全身性疾病 2)痴呆合并全身或脑部损害，但不能把这些损害解释为痴呆的病因 3)无明显病因的单项认知功能进行性损害 (5)排除可能 AD 的标准：1)突然及卒中样发作 2)病程早期出现局灶的神经系统体征，如：偏瘫、感觉障碍和视野缺损等 3)发病或病程早期出现癫痫或步态异常 (6)为研究方便，可分为下列几型：1)家族型 2)早发型(发病年龄65 岁)3)21 号染色体三联体型 4)合并其他变性病，如帕金森病等 6.用于研究的阿尔茨海默病新的诊断标准是什么?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：随着对 AD 神经心理学特征，影像学特征及外周标志物的研究，2007 年柳

8、叶刀神经病学刊载了修订 NINCDS-ADRDA 标准的新 AD 诊断标准。该标准直接以 AD 的临床特征和客观标记物为诊断条件，有利与对 AD 的早期诊断和提高诊断的特异性。AD 研究用诊断标准NINCDS-ADRDA 标准的修订见下表。AD 研究用的诊断标准 很可能 AD 的标准：符合(1)，同时具有(2)、(3)和(4)中的一条或以上。(1)核心条件：早期突出的情景记忆损害，包括以下3 点：1)患者本人主诉或知情者报告的记忆障碍，缓慢起病，逐渐进展，持续 6 个 月以上 2)检查发现情景，记忆明显损害的客观证据：常表现为回忆障碍，而且在有 效编码的前提下，线索提示或再认不能够明显改善这种

9、回忆障碍或使之 正常 3)在 AD 的早期或随着疾病的进展，情景记忆障碍单独存在或与其他认知 异常并存 (2)支持条件：1)内侧颞叶萎缩：应用感兴趣区体积定量或肉眼体积定量技术，患者头颅 MRI 显示海马、内嗅皮层、杏仁核萎缩(与年龄匹配的常模比较)2)脑脊液标志物异常：A142 水平降低，总tau 蛋白或者异常磷酸化的 tau 蛋白增高，或者 3 者同时存在；其他以后将发现的确认的标志物 3)特征模式的 PET 功能影像：双侧颞顶叶葡萄糖代谢减低；将来被确 认有效的新型的配体，包括匹兹堡 B 复合(PiB)或 2-(1-6-2-18F-乙 基(甲基)氨-2-萘-乙叉)丙二腈(18F-FDDN

10、P)等显示患者脑内存在 AD 病理改变 4)患者为已被证实的常染色体显性遗传 AD 家系的直系成员 (3)排除标准：1)病史：突然起病；早期出现以下症状：步态异常、癫痫、行为异常 2)临床特征：局灶性神经系统体征，包括偏瘫、感觉障碍、视野缺损；早 期出现的锥体外系体征 3)其他可以解释患者记忆障碍和相关症状的疾病：AD 以外的痴呆；重 性抑郁；脑血管病；中毒和代谢性疾病(可能需要特殊的检查)；MRIFLAIR 加权像或 T2 加权像显示与感染或血管病变一致的内侧颞 叶异常 (4)确诊 AD 标准：符合以下条件可确诊 AD；符合临床诊断标准，同时 脑活体组织检查或尸检符合 AD 病理标准，如 N

11、IA-ReaganAD 尸检诊断 标准；符合临床诊断标准，同时具有基因检测的证据(1、14 或 21 号 染色体突变)7.阿尔茨海默病应与哪些疾病相鉴别?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：诊断阿尔茨海默病需要与以下疾病相鉴别：正常衰老、假性痴呆、血管性痴呆、路易体痴呆(DLB)、额颞叶痴呆、慢性病毒感染引起的痴呆、正常颅压性脑积水(NPH)痴呆、亨廷顿舞蹈病(HD)、帕金森病和帕金森叠加导致的痴呆，其他器官或系统性疾病导致的痴呆。8.额-颞叶痴呆如何与阿尔茨海默病相鉴别?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：额-颞叶痴呆(frontotemporal dementi

12、a,FTD)主要临床特点是缓慢发展的性格改变及社会行为衰退，早期语言受累，而遗忘出现相对较晚，空间定位也出现较晚，与 AD 患者的记忆和视空 间定向早期突出损害不同。头颅 CT 和 MRI 示额叶和颞叶萎缩，与 AD 的弥漫性萎缩不同。9.血管性痴呆如何与阿尔茨海默病相鉴别?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：血管性痴呆(VD)常有高血压及脑卒中病史。相对 AD，起病较急，呈阶梯样进程，常有局灶性神经系统体征。头颅 CT 和 MRI 显示局部脑血管性病灶，Haehinski 评分在 7 分以上，按这些特点不难与 AD 鉴别。但两型痴呆并存者占 10%15%，临床诊断比较困难。血管

13、性痴呆者中，Binswanger 病患者也常隐匿起病，慢性进行性发展，但常有长期原发性高血压史，假性球麻痹和病理征等，头颅 CT 或 MRI检查可发现大脑半球深层白质的缺血性病变，可以此鉴别。10.阿尔茨海默病的治疗原则是什么?包括哪些治疗方法?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：阿尔茨海默病的治疗原则是：早防早治，联合用药，延缓痴呆的发展，维持残存的脑功能，减少并发症。治疗方法包括：心理社会治疗，鼓励患者尽可能地参与各种社会活动，处理自己的日常生活调整环境，防止摔伤、自伤、外出不归等意外的发生；改善认知功能胆碱酯酶(AChE)抑制剂，多奈哌齐、利凡斯的明、加兰他敏、石杉碱甲等，

14、可改善AD 患者的记忆力和认知功能，是目前应用最广泛的治疗轻中度 AD 的药物；N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-asparrate,NMDA)受体拮抗药：盐酸美金刚(memantine)能拮抗 NMDA 受体，具有调节谷氨酸活性的作用，动物实验证实尚可抑制并逆转 tau 蛋白的异常磷酸化，被批准用于治疗中重度 AD 患者；其他药物，临床上有时还使用脑代谢赋活剂，如吡拉西坦、茴拉西坦和奥拉西坦；微循环改善药物如麦角生 物碱类制剂；钙离子拮抗药如尼莫地平；抗氧化剂如维生素 E 等作为改善症状的辅助用药；控制精神行为症状；支持治疗加强护理。11.阿尔茨海默病患者正确的治疗预期是什么?改

15、善认知功能药物的治疗基础是什么?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：对药物治疗的合理期望是：改善症状，稳定病情，慢于预计的衰退速度。FDA 批准用于 AD 的药物是盐酸美金刚和胆碱酯酶抑制剂，两类药物的治疗基础是 AD 脑内神经递质失衡：乙酰胆碱水平异常降低是应用乙酰胆碱酯酶抑制剂(AChEI)的基础；兴奋性神经递质谷氨酸的水平异常升高是应用盐酸美金刚的基础。12.阿尔茨海默病的精神症状如何处理?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：针对 AD 患者出现的精神症状，给予抗 AD一线治疗药物：盐酸美金刚或胆碱酯酶抑制剂；建议给予抗抑郁药物：选择性 5-HT 再摄取抑制剂

16、(SSRIs)，如氟西汀、帕罗西汀、西酞普兰、舍曲林等；抗精神病药物能有效控制 AD 的精神行为异常但不良反应大，常用不典型抗精神病药，如利培酮、奥氮平、喹硫平等，用药原则是低剂量起始，缓慢增量，增量间隔时间稍长，尽量使用最小有效剂量，治疗个体化，注意药物间的相互作用等；可用情感稳定剂：卡马西平。13.遗忘型轻度认知障碍与阿尔茨海默病的关系是什么?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：遗忘型轻度认知障碍 aMCI 以情节记忆障碍为突出表现，其他认知功能相对保留，最易发展为阿尔茨海默病，部分轻度认知障碍是 AD 的前期。学者们进行了很多研究，力图寻找可以预示遗忘型轻度认知障碍向 AD

17、 转化的指标，结果提示具有以下指标者极易发展成 AD：延迟回忆能力明显下降，合并有记忆以外的其他认知功能障碍，海马萎缩，脑脊液tau 蛋白增加和 A142 水平降低。这些指标与 AD研究用诊断标准相吻合。14.阿尔茨海默病的预后如何?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：目前尚缺乏有效治疗阿尔茨海默病的方法，胆碱酯酶抑制剂和美金刚仅能改善症状，均不能阻止病情的进展，AD 病程为 510 年，患者多死于肺部或泌尿系感染、压疮等并发症。15.路易体痴呆的定义是什么?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：路易体痴呆(DLB)是一种神经系统变性疾病，临床主要表现为波动性认知障碍

18、、帕金森综合征和以视幻觉为突出代表的精神症状。是发病率仅次于AD 的老年变性性痴呆，占尸检痴呆患者的 15%25%。DLB 的起病年龄介于 5080 岁，男性患者略多。16.路易体痴呆的病理特点是什么?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：路易体痴呆的病理特点是皮质和皮质下有大量的路易小体，路易小体主要由不溶性的-突触 核蛋白(-synuclein)形成，异常蛋白的聚集可能导致神经元功能紊乱和凋亡。17.路易体痴呆的核心症状有哪些?哪些症状具有提示性价值?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：路易体痴呆的核心症状有：进行性痴呆合并波动性认知功能障碍；反复发作形象生动的视

19、幻觉；自发性帕金森样症状。快动眼相(R=EM)睡眠期行为障碍、神经阻断剂的高度敏感性、功能神经影像学显示纹状体多巴胺转运体摄取减少具有提示性价值。18.路易体痴呆认知功能损害的特点是什么?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：波动性认知功能障碍是路易体痴呆早期出现且持续存在的症状。波动性认知功能损害表现为认知障碍可在数周甚至 1 日内有较大变化，异常症状与正常状态交替出现。患者多突然出现认知功能障碍，包括注意力、记忆力及警觉减退，特别是视空间损害的程度尤为明显，也可有失语、失用和失认。上述症状可持续数分钟、数小时或数日不等，之后可又戏剧般的恢复。但总体病程呈进行性进展，患者发展为全

20、面的痴呆通常需要数年。19.哪些辅助检查对诊断路易体痴呆有帮助?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：神经心理学检查，有明显的视知觉、视空间觉和视觉重建功能障碍，比如画钟实验和临摹立体图形等可出现明显异常；影像学检查 CT 和 MRI 可明确皮层萎缩的部位，DLB 内侧颞叶萎缩没有 AD 明显。SPECT 和 PET 检查发现 DLB 患者纹状体的多巴胺 能活性和枕叶皮层的代谢率降低，而 AD 无此变化，有助于鉴别；脑电图，多导睡眠仪可提供快速眼动期睡眠行为障碍的证据。20.路易体痴呆的诊断标准是什么?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：2005 年，McKeith

21、等对路易体痴呆(DLB)诊断标准进行了修订，将 DLB 分为很可能 DLB 和可能的 DLB。标准如下。(1)诊断 DLB 必须具备的症状：进行性认知功能下降，以致明显影响社会或职业功能；认知功能以注意、执行功能和视空间功能损害最明显；疾病早期可以没有记忆损害，但随着病程发展，记忆障碍越来越明显。(2)三个核心症状：波动性认知功能障碍，患者的注意和警觉性变化明显；反复发作的详细成形的视幻觉；自发的帕金森综合征症状。如果同时具备 2 个核心症状则诊断为很可能的 DLB，如只具备 1 个，则诊断为可能的 DLB。(3)提示性症状：REM 期睡眠障碍；对抗精神病类药物过度敏感；SPECT 或 PET

22、 提示基底节多巴胺能活性降低。具备 1 个或 1 个以上的提示性症状，同时具有 1 个或 1 个以上的核心症状，则诊断为很可能的 DLB；无核心症状，但具备 1 个或 1 个以上的提示性症状可诊断为可能的 DLB；只有提示性症状不能诊断很可能的 DLB。21.帕金森病痴呆如何与路易体痴呆相鉴别?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：帕金森病患者在病程中可以出现认知障碍或者痴呆，但痴呆出现较晚，多在发病 1 年以后。而路易体痴呆症状一般早于或与帕金森综合征同时出现。PD 的锥体外系症状左旋多巴治疗有效，而 DLB疗效不佳。22.阿尔茨海默病与路易体痴呆鉴别点有哪些?【score:4

23、分】_ 正确答案：()本题思路：AD 的认知障碍呈慢性进行性发展，无明显波动性；记忆及再认功能损害较 DLB 明显，而注意、视觉感知及操作任务的完成等方面损害较轻。不同于 DLB 的早期锥体外系症状和突出的视幻觉，AD患者早期无神经系统体征，幻觉出现较晚。23.额-颞叶痴呆的定义、病因及病理特点是什么?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)额-颞叶痴呆(FTD)：一组以额颞叶萎缩为特征的中枢神经系统退行性疾病，约占阿尔茨海默患者群的 20%。临床上以明显的人格、行为改变和 认知障碍为特征，可以合并帕金森综合征和运动神经元病。(2)额-颞叶痴呆的病因：目前尚不清楚，大多认为是特

24、发性神经元胞体的退行性变，也有人认为是由于轴索病变后继发的胞体改变。本病与遗传因素密切相关，不同国家的资料显示 30%50%的患者有家族史，呈常染色体显性遗传，部分患者检出 tau 基因突变。(3)额-颞叶痴呆的病理特点：主要累及额叶和(或)前颞叶，有时不对称。组织学可见皮质以及皮质下白质星形胶质细胞弥漫性增生伴海绵状改变，萎缩脑叶皮质各层的神经元数目明显减少；部分丌 D 患者可见泛素阳性包涵体；1/4 患者可以观察到 Pick 小体，即经典的 Pick 病。24.额-颞叶痴呆的临床分型及相应表现是什么?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：额-颞叶痴呆患者缓慢起病，病程各异。发病

25、年龄在 3090 岁，60 岁为发病高峰，多在 70岁前发病，女性多于男性。额-颞叶痴呆的临床分型可有 Pick 病、额-颞叶痴呆和原发性进行性失语(primary progressive aphasia,PPA)等不同亚型。人格、情感和行为改变出现早且突出，并贯穿于疾病的全过程，如对家庭和工作漠不关心、举止不当、乱开玩笑、不修边幅及冲动性行为等。行为异常主要涉及抽象、计划和自我调控行为改变，不能良好地完成顺序动作。情感改变也较为常见，可表现为情绪多变，淡漠、抑郁、易激惹、暴怒等。中期言语障碍表现明显，多为言语输出减少，言语迟钝、用词困难、少言或缄默不语、重复刻板样语言与命名不能等，表现为“非

26、流利性失语”晚期认知功能严重缺陷，记忆力、判断力明显减退，言语减少，刻板甚至缄默。25.何为语义性痴呆?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：语义性痴呆属于额颞叶变性(FTLD)的范畴，特点是命名能力进行性丧失和词义理解能力丧失，这种失语通常是流畅性的，并没有构音障碍。26.额-颞叶痴呆的诊断依据是什么?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：MeKhann 等 2001 年提出的额-颞叶痴呆的临床诊断标准如下。(1)行为或认知损害：人格的早期和进行性改变，以调整行为困难为特征，经常导致不恰当的反应；语言的早期和进行性改变，以语言表达困难或严重命名障碍和找词困难为特征。(

27、2)上述行为或认知损害导致显著的社会或职业功能缺损，与病前功能水平比较有明显下降。(3)病程以隐匿起病、持续加重为特征。(4)上述行为或认知损害并不是由于其他神经系统疾病(如脑血管意外)、躯体疾病(如甲状腺功能减低)或药物依赖所致。(5)排除谵妄期间发生的损害。(6)损害不能用精神疾病(如抑郁症)解释。27.如何进行痴呆的病因诊断与鉴别?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：如果符合痴呆标准，则应追问病因是否明显。明显者多为：头外伤、缺氧损伤、帕金森病、CO中毒、酒精中毒等。如果痴呆病因不明显，则应看实验室检查是否异常。异常者多为甲状腺功能减退、维生素 B 12 缺乏、HIV 感染

28、、脑炎等。如果实验室检查无异常，则应看影像学检查是否异常。异常者多为肿瘤、脓肿、脑积水、硬膜下血肿、多发性硬化、脑卒中或血管性痴呆。如果没有影像学检查异常，则应看 是否有运动异常。异常者多为锥体外系综合征、进行性核上性麻痹、Lewy 体痴呆、Creu-tzfeldt-Jakob病等。如果没有运动异常，则有可能为 AD 或额叶性痴呆。同时注意与正常衰老，精神发育迟滞，遗忘疾病，抑郁焦虑，谵妄，全身疾病或药物导致的情绪异常、精神症状，语言障碍等鉴别。28.什么是多系统萎缩?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：多系统萎缩(multiple systema trophy,MSA)是一组成

29、年期发病的散发性神经系统变性疾病。病变主要累及纹状体-黑质系统、橄榄-脑桥-小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和 Onuf 核。29.多系统萎缩的临床表现有哪些?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：多系统萎缩是一种缓慢进展性疾病，主要临床表现如下。(1)自主神经功能障碍：是 Shy-Drager 综合征(SDS)亚型最突出的症状，也常见于其他 MSA 亚型。体位性低血压，卧位与立位血压在 2 分钟内常常相差30/15mmHg 或以上；性功能障碍，男性患者阳痿，女性性感缺失及闭经等；括约肌功能障碍；有时还可见排汗障碍，瞳孔改变、虹膜萎缩、霍纳征，口干、饮水呛咳、声音嘶哑、发声困难，

30、鼾声、夜间喘鸣甚至呼吸暂停，顽固性呃逆、反复上消化道出血等其他自主神经症状。(2)帕金森综合征：纹状体-黑质变性患者最明显。主要表现为运动缓慢、肌张力增高、构音不清和姿势异常，静止性震颤常常不显著。左旋多巴治疗无效或疗效甚微是其临床特征。(3)小脑功能障碍：橄榄。脑桥。小脑萎缩(OPCA)患者最突出。临床表现为进行性步态和肢体共济失调，从下肢开始，也可累及上肢，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调表现。(4)其他：有 46%50%的患者可出现锥体束征；病程后期部分患者可出现不自主运动。30.多系统萎缩分为哪三个临床亚型?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：根据累及的主要部位不同，临床分为 3 个亚型：橄榄-脑桥-小脑萎缩(OPCA)：又称 MSA-C 亚型，临床上以小脑性共济失调为主要表现；Shyr-Drager 综合征(SDS)：又称 MSA-A 亚型，临床上以自主神经功能失调为主要表现；纹状体-黑质变性(SND)：又称 MSA-P 亚型，临床上以帕金森综合征为主要表现。