内科主治医师神经内科学（专业知识）-试卷13.pdf

1、 内科主治医师神经内科学【专业知识】-试卷 13(总分：56 分，做题时间：90 分钟)一、B1 型题(总题数：2，score:8 分)A脑炎后帕金森综合征 B进行性核上性麻痹 C多系统萎缩 DCO 中毒后帕金森综合征 E药物引起帕金森综合征 下列病例的诊断应考虑为【score:4 分】(1).患者 48 岁，临床有动作迟缓；行走困难，僵直并进行性加重。检查发现双眼向上注视不能。【score:2 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：(2).男性 65 岁，发现震颤，肌强直运动缓慢已 4年，呈进行性加重，应用左旋多巴治疗无效。否认有长期应用抗精神病药物史。MRI 示

2、桥脑轻度萎缩。【score:2 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：A黑色素细胞减少 B尾状核头部及大脑皮质萎缩 C苍白球原发变性 D黑质细胞减少，细胞质内有路易(Lewy)体 E基底节大理石样变性 下列病人临床表现的病理基础是：【score:4 分】(1).男性，52 岁。进行性右侧肢体发抖伴活动不便 1年，近半年来左肢体亦有类似表现，走路有些“拖”【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：本病符合帕金森病的临床表现，其病变部位影响黑质一纹状体通路，一般病理改变可见黑质细胞减少，细胞质内有路易(Lewy)小体。(2).女

3、性，45 岁。四肢远端不自主屈伸 2 年，紧张时加重，容易跌倒，病后记忆力渐进下降【score:2分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：患者为中年女性，发病 2 年，不自主动作明显，伴智能减退，临床诊断为慢性进行性舞蹈病可能性大，其病理改变表现为整个脑部萎缩，以基底节、大脑皮质萎缩较为明显，尾状核头部明显萎缩为特征性的表现。二、A1 型题(总题数：7，score:14 分)1.有关帕金森病的临床表现，下列哪项是不正确的【score:2 分】【A】慌张步态 【B】意向性震颤【此项为本题正确答案】【C】面具脸 【D】步行时上肢不摆动 【E】运动减少 本题思路：2.下列有

4、关肝豆状核变性疾病的说法哪项是错误的【score:2 分】【A】精神症状 【B】常染色体隐性遗传 【C】肌张力降低【此项为本题正确答案】【D】有角膜 KF 环 【E】有锥体外系症状 本题思路：3.重症肌无力的主要临床特征为【score:2 分】【A】全身骨骼肌均可无力 【B】颅神经支配肌肉的无力多于脊神经支配的肌肉 【C】受累骨骼肌的极易疲劳性和短时休息后好转【此项为本题正确答案】【D】病情波动 【E】感染后肌无力加重 本题思路：重症肌无力是由于抗体破坏神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体而导致信号传递障碍的自身免疫性疾病，临床特点是受累及肌肉的肌疲劳现象和短时休息后好转，所以选择 c。4.重症

5、肌无力的典型病理改变是【score:2 分】【A】小组样肌纤维萎缩 【B】肌纤维坏死，无炎细胞浸润 【C】神经肌肉接头的突触后膜结构破坏【此项为本题正确答案】【D】破碎样红纤维(RRF)【E】炎细胞浸润伴随肌纤维坏死 本题思路：5.重症肌无力的最常用的治疗方法是【score:2 分】【A】抗胆碱酯酶药物【此项为本题正确答案】【B】激素和其他免疫抑制剂 【C】血浆置换 【D】丙种球蛋白注射 【E】胸腺肿瘤切除 本题思路：重症肌无力最常用的药物是抗胆碱酯酶药物，可以在不同类型的病人应用，而其他方法应用于个别的临床亚型。6.重症肌无力因肺部感染给予相应治疗，3 天后发生危象，这时首先应【score:

6、2 分】【A】鉴别危象类型，给予针对性治疗 【B】停用导致病情加重的药物 【C】保证呼吸道通畅和正常换气【此项为本题正确答案】【D】积极治疗肺部感染 【E】肌内注射阿托品 1 mg 本题思路：不管何种类型的重症肌无力危象，均应首先保证呼吸道通畅和正常换气，以维持患者的生命。7.多发性肌炎的临床特点下列哪项描述是不正确的【score:2 分】【A】四肢对称性近端肌无力 【B】首发症状多为站立、上下楼和梳头困难 【C】常伴肌肉酸痛和压痛 【D】红细胞沉降率和血清肌酶 CK 等正常【此项为本题正确答案】【E】可伴颈肌无力，表现抬头困难 本题思路：三、A2 型题(总题数：5，score:10 分)8.

7、男性，20 岁。门诊检查疑为肝豆状核变性，对此病人进行了化验检查。下列哪项是不符合的【score:2 分】【A】血清铜蓝蛋白下降 【B】血清铜下降 【C】尿铜增高 【D】血清铜氧化酶活力增高【此项为本题正确答案】【E】直接反应铜升高 本题思路：9.54 岁，男性，二年来无何原因出现左上肢哆嗦，行动缓慢，近一月来左下肢亦哆嗦。体检：表情呆板，动作缓慢，左侧肢体呈齿轮样肌强直，Babinski 征阴性，CT(头部)未见异常，治疗上宜选用的药物是【score:2 分】【A】安坦 【B】左旋多巴 【C】金刚烷胺 【D】盐酸氟桂嗪 【E】普拉克索【此项为本题正确答案】本题思路：10.男性，32 岁。近半

8、年渐出现四肢发硬，双手震颤，持筷不稳来院就诊。家人发现其表情呆板，言语减少，时有不自主发笑，且急躁易忘事。体检：仅见四肢肌张力呈铅管样强直，余体征(一)，半年前有CO 中毒史，曾昏迷 1 天，否认高血压史及家族史，此病人最可能的诊断为【score:2 分】【A】帕金森综合征【此项为本题正确答案】【B】运动神经元病 【C】原发性震颤 【D】帕金森病 【E】颈椎病 本题思路：11.男性，50 岁。因四肢震颤，强直，运动迟缓，诊断为帕金森病，门诊给予左旋多巴治疗。下列哪一个不是左旋多巴的不良反应【score:2 分】【A】“开一关”现象 【B】胃肠道症状 【C】口干，眼花，面红，无汗【此项为本题正确

9、答案】【D】舞蹈样动作 【E】精神症状 本题思路：患者为帕金森病，单用左旋多巴治疗，不会产生口干、眼花、面红、无汗症状，而抗胆碱能药物如苯海索(安坦)可引起。12.男性患者，53 岁，出现进行性的四肢肌肉无力和萎缩 3 年，家族中无类似发病者。肌电图检查提示肌原性损害，肌酶检查发现 CK 轻度升高，给予肾上腺皮质激素治疗无效。下列哪项检查对诊断最有帮助【score:2 分】【A】肌电图重频刺激 【B】神经传导速度检查 【C】肌肉活检【此项为本题正确答案】【D】血常规生化检查 【E】血免疫学检查 本题思路：四、A3 型题(总题数：3，score:16 分)女性，52 岁。2 年前因高热 78 天

10、曾在某院静脉滴注液体后，出现右上、下肢疼痛及轻微震颤，静止时明显。近 3 个月左肢体亦出现震颤，情绪紧张加剧，入睡后消失，同时感四肢僵硬，步距小。体检：表情呆板，口角流涎，全身震颤，肌张力呈铅管样强直，头前倾，动作迟缓。颅脑 M 砒未见异常。【score:4分】(1).此病人最可能的诊断是【score:2 分】【A】帕金森综合征【此项为本题正确答案】【B】运动神经元病 【C】帕金森病 【D】多发性硬化 【E】高颈髓病变 本题思路：(2).在应用药物治疗时，下列哪种药不宜使用【score:2 分】【A】多巴胺【此项为本题正确答案】【B】L 一多巴 【C】美多巴 【D】金刚烷胺 【E】溴隐亭 本题

11、思路：患者男性，42 岁，乏力 1 年，近 3 个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑【score:6 分】(1).最可能的诊断是【score:2 分】【A】硬皮病 【B】系统性红斑狼疮 【C】混合性结缔组织病 【D】皮肌炎【此项为本题正确答案】【E】多发性肌炎 本题思路：(2).为明确诊断最佳辅助检查是【score:2 分】【A】胃镜检查 【B】肌酶谱检测【此项为本题正确答案】【C】ANCA 检测 【D】ANA 检测 【E】上消化道造影 本题思路：(3).该病的最佳治疗方法是【score:2 分】【A】大剂量青霉素静脉注射 【B】

12、大剂量糖皮质激素治疗【此项为本题正确答案】【C】非甾体类抗炎药治疗 【D】秋水仙碱口服 【E】环磷酰胺口服 本题思路：16 岁女性，患感冒后出现眼睑下垂 9 天。无多汗、震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔正圆、等大，对光反射存在。右眼外展、内收有中度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收障碍。眼轮匝肌、咬肌、口轮匝肌有轻度肌力减退。四肢肌力正常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度 肿大。经做某一试验，神经症状得以一过性完全消失。【score:6 分】(1).该病的诊断首先考虑下列哪个病【score:2 分】【A】眼咽型肌营养不良症 【B】多发性肌炎 【C】皮肌炎 【D】Fish

13、er 综合征 【E】重症肌无力症【此项为本题正确答案】本题思路：感冒后出现眼外肌、面肌、咀嚼肌力弱，无感觉障碍及反射异常，在新斯的明药物实验后临床症状消失，首先考虑重症肌无力。(2).与确诊此病密切相关的辅助检查是【score:2分】【A】肌酶 【B】基因检查 【C】常规肌肉活检 【D】血清乙酰胆碱受体抗体【此项为本题正确答案】【E】脑脊液检查 本题思路：重症肌无力的辅助检查之一是观察血清乙酰胆碱受体抗体滴度。(3).经过治疗病情仍继续发展，临床医生决定进行大剂量肾上腺皮质激素治疗，治疗过程中首先应当特别注意【score:2 分】【A】出现血糖升高 【B】治疗初期症状可能加重【此项为本题正确答

14、案】【C】剂量增加不宜太快 【D】出现潜在的感染复发 【E】出现胃出血 本题思路：重症肌无力进行大剂量肾上腺皮质素治疗初期，症状可能加重，甚至出现肌无力危象。五、A4 型题(总题数：1，score:8 分)男性患者，25 岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续 1 天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作 2 次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常【score:8 分】(1).最可能的诊断为【score:2 分】【A】急性脊髓炎 【B】多发性硬化 【C】重症肌无力 【D】周期性瘫痪【此项为本题正确答案】【E】多发性肌炎 本题思路：(2).对确立诊断最有帮助的检查措施是【score:2分】【A】血清抗心磷脂抗体 【B】头颅 CT 检查 【C】肌电图 【D】查血钾【此项为本题正确答案】【E】血清肌酶检查 本题思路：(3).此病的发病机理目前认为和下列哪项有关【score:2 分】【A】肌纤维炎性坏死 【B】中枢神经系统脱髓鞘 【C】神经肌肉接头的乙酰胆碱受体减少 【D】肌纤维内线粒体功能异常 【E】肌纤维内肌浆网的离子通道异常【此项为本题正确答案】本题思路：(4).此病常合并出现【score:2 分】【A】肌强直现象 【B】肌营养不良 【C】胸腺瘤 【D】甲状腺功能亢进【此项为本题正确答案】【E】肺癌 本题思路：