医学考试-疼痛学-2.pdf

1、 疼痛学-2(总分：100 分，做题时间：90 分钟)一、A1/A2 型题(总题数：50，score:100 分)1.根据病因和发病机制，贫血分类以下正确的是【score:2 分】【A】红细胞生成减少和造血功能障碍两大类 【B】红细胞生成减少、红细胞破坏过多和失血性三大类【此项为本题正确答案】【C】红细胞生成减少、红细胞破坏过多两大类 【D】造血原料不足、造血功能障碍和破坏过多三大类 【E】造血原料不足、失血和溶血三大类 本题思路：2.关于甲状腺功能亢进的临床表现，下列错误的是【score:2 分】【A】心率于活动后明显加快，但入睡后可恢复正常【此项为本题正确答案】【B】易发生房性心律失常 【

2、C】部分患者会发生低钾性麻痹 【D】有时可不伴有高代谢症候群 【E】少数患者可伴肌萎缩 本题思路：解析 甲亢心动过速多为持续性(90120 次/分)，睡眠和休息时可降低，但仍高于正常。3.下列不是甲状旁腺功能减退症的临床表现的是【score:2 分】【A】口周麻木 【B】面部肌肉痉挛 【C】烦躁 【D】惊厥 【E】四肢无力【此项为本题正确答案】本题思路：解析 四肢无力是高钙血症在神经肌肉系统的表现，不是甲状旁腺功能减退症的临床表现。4.“黎明现象”是指【score:2 分】【A】黎明一段时间内出现高血糖【此项为本题正确答案】【B】黎明一段时间内出现低血糖 【C】高血糖后反应性低血糖 【D】低血

3、糖后反应性高血糖 【E】以上都不是 本题思路：解析“黎明现象”是指糖尿病患者黎明时分出现的高血糖症。5.糖尿病性血管病变，最具特征性的是【score:2 分】【A】合并高血压 【B】微血管病变【此项为本题正确答案】【C】常伴冠状动脉粥样硬化 【D】周围动脉硬化一下肢坏疽 【E】脑血管病变 本题思路：6.患者，男，55 岁。饮酒后夜间突发左足背、躅趾关节剧烈疼痛一天，无发热，关节局部红肿，化验血尿酸 560mmol/L。该患者最可能的诊断是【score:2 分】【A】痛风【此项为本题正确答案】【B】化脓性关节炎 【C】类风湿关节炎 【D】银屑病关节炎 【E】Reiter 综合征 本题思路：解析

4、痛风常见于 40 岁以上的中老年人，男性占 95%，急性关节炎是其最常见的首发症状，好发于趾关节且第一次发作通常在夜间。高尿酸血症的诊断标准为：男420mmol/L，女357mmol/L，尿酸盐沉积在关节囊软骨等处。7.对确诊痛风最有价值的检查是 【A】普通情况下，24 小时尿尿酸 320mg 【B】光学显微镜检查受累关节腔滑囊液可见白细胞内有双折光现象的针形结晶 【C】血沉 29mm/h 【D】左足关节 X 线示软组织肿胀，软骨缘破坏 【E】血常规 WBC 10.2109/L 【score:2 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：8.双胍类降糖药主要作用机制为【

5、score:2 分】【A】抑制葡萄糖异生 【B】加速糖的无氧酵解，促进外周组织摄取葡萄糖【此项为本题正确答案】【C】刺激胰岛素分泌 【D】抑制胰高血糖素分泌 【E】抑制生长素分泌 本题思路：9.根据原因，头痛的分类有【score:2 分】【A】特发性头痛，继发性头痛【此项为本题正确答案】【B】特发性头痛，紧张性头痛 【C】偏头痛，紧张性头痛 【D】偏头痛，继发性头痛 【E】丛集性头痛，继发性头痛 本题思路：10.根据临床表现，偏头痛可分为【score:2 分】【A】有先兆的偏头痛，无先兆的偏头痛，特殊类型偏头痛【此项为本题正确答案】【B】有先兆的偏头痛，无先兆的偏头痛，晚发型偏头痛 【C】有先

6、兆的偏头痛，无先兆的偏头痛，复杂型偏头痛 【D】偏瘫型偏头痛，基底型偏头痛，眼外肌麻痹型偏头痛 【E】特殊类型偏头痛，复杂型偏头痛，晚发型偏头痛 本题思路：11.临床有先兆期、头痛期、头痛后期。该头痛属于【score:2 分】【A】有先兆的偏头痛【此项为本题正确答案】【B】无先兆的偏头痛 【C】普通偏头痛 【D】复杂型偏头痛 【E】特殊类型偏头痛 本题思路：12.双颞部及眶周搏动性疼痛，临床约占偏头痛患者的 80%，该头痛属于【score:2 分】【A】典型偏头痛 【B】无先兆的偏头痛【此项为本题正确答案】【C】有先兆的偏头痛 【D】复杂型偏头痛 【E】特殊类型偏头痛 本题思路：13.特征：每

7、天慢性持续性非搏动性枕部钝痛，头周缩箍感、压迫感或沉重感，可伴头昏、失眠、焦虑等症状。该头痛属于【score:2 分】【A】典型偏头痛 【B】紧张性头痛【此项为本题正确答案】【C】普通偏头痛 【D】复杂型偏头痛 【E】特殊类型偏头痛 本题思路：14.紧张性头痛急性发作期的治疗措施包括【score:2 分】【A】心理治疗加理疗 【B】心理治疗加理疗加药物治疗 【C】5-HT 激动剂舒马普坦 【D】应用对乙酰氨基酚、阿司匹林、非甾体类抗炎药、麦角胺等有效，可适当应用肌松剂和轻型镇静剂【此项为本题正确答案】【E】加强锻炼，无需治疗，慢慢的自己就会好 本题思路：15.午睡后或凌晨发作，无先兆，短暂、剧

8、烈和爆炸样头痛，位于一侧眼眶、球后和额颞部，同侧眼结膜充血、流泪、鼻塞和(或)霍纳氏征，持续 10 分钟至3 小时，病程数周或数月。该头痛属于【score:2 分】【A】典型偏头痛 【B】紧张性头痛 【C】丛集性头痛【此项为本题正确答案】【D】复杂型偏头痛 【E】特殊类型偏头痛 本题思路：16.至少发作过 5 次；重度、单侧眼眶、眶上和(或)颞部疼痛，若不治疗持续 15180 分钟；头痛侧至少伴随以下症状之一：结合膜充血、流泪、闭塞、流涕、前额及面部出汗、瞳孔缩小、眼裂下垂和眼睑水肿；发作频度：隔日一次至每天 8 次。上述为下面哪种头痛的诊断标准【score:2 分】【A】典型偏头痛 【B】紧

9、张性头痛 【C】丛集性头痛【此项为本题正确答案】【D】复杂型偏头痛 【E】特殊类型偏头痛 本题思路：17.丛集性头痛发作期的治疗措施包括【score:2 分】【A】单用解热镇痛消炎类止痛剂如对乙酰氨基酚即可，无效时可用麦角制剂或 5-HT 激动剂舒马普坦等 【B】可以 7L/min 的速度吸入纯氧 1015 分钟，适当应用肌松剂和轻型镇静剂 【C】应用对乙酰氨基酚、阿司匹林、非甾体抗炎药、麦角胺等有效，可适当应用肌松剂和轻型镇静剂 【D】可以 7L/min 的速度吸入纯氧 1015 分钟，夜间疼痛者，入睡前 1 小时服用酒石酸麦角制剂，能抑制头痛的夜间发作【此项为本题正确答案】【E】可以 7L

10、/min 的速度吸入纯氧 1015 分钟，无效时可用 5-HT 激动剂舒马普坦 本题思路：18.下面关于头晕的描述正确、完整的是【score:2 分】【A】头晕是因周围神经异常引起的昏睡、头飘忽，根据症状可分为眩晕、晕倒前头部轻飘感。治疗主要针对病因选择药物 【B】头晕是因高血压、直立性低血压引起的头部难以名状的不适感，根据症状可分为眩晕、心源性头晕。治疗主要针对病因选择药物 【C】头晕是因静脉窦反应过度、心律失常引起的昏沉，根据症状可分为不平衡感、心源性头晕。治疗主要针对病因选择药物 【D】头晕是因周围神经异常、直立性低血压、静脉窦反应过度、心律失常、中枢神经病变等引起的昏沉、头飘忽、头部难

11、以名状的不适感，根据症状可分为眩晕、晕倒前头部轻飘感、不平衡感、眼部头晕，其他还有精神及心源性头晕，伴焦虑、抑郁。治疗主要针对病因选择药物【此项为本题正确答案】【E】头晕是因中枢神经病变引起的眩晕，治疗主要靠神经外科手术 本题思路：19.下面关于失眠的描述正确、完整的是【score:2 分】【A】失眠通常指入睡困难或维持睡眠障碍。临床表现为入睡困难和易醒 【B】失眠通常指入睡困难。由于夜眠减少，患者常日间瞌睡伴不同程度的不适 【C】失眠通常指入睡困难。夜眠减少严重者可出现心率加快 【D】失眠通常指入睡困难。严重者可出现体温升高、周围血管收缩 【E】失眠通常指入睡困难或维持睡眠障碍，导致睡眠时间

12、减少或质量下降不能满足个体生理需要，明显影响日间社会功能或生活质量【此项为本题正确答案】本题思路：解析 失眠临床表现为入睡困难、易醒、早醒和醒后再入睡困难，并由于夜眠减少、质量下降，患者常日间瞌睡伴不同程度的不适、焦虑、紧张、不安或压抑感，严重者可出现心率加快、体温升高、周围血管收缩等自主神经症状。治疗可采取非药物(睡眠卫生教育、心理治疗中的认知和行为治疗、时间治疗、光照治疗)和药物治疗(多选择艾司唑仑、劳拉西泮等苯二氮类，吡唑坦等非苯二氮类以及巴比妥类药物)，另外，一些抗精神病药及抗抑郁药也可应用于临床。根据不同失眠类型，确定失眠原因，进行药物选择，如夜间入睡困难者应用吡唑坦较好。用药剂量个

13、体化，使用最小有效剂量。20.关于脑血管的解剖，下列叙述中正确、完整的是【score:2 分】【A】脑血管包括颈内动脉和椎-基底动脉 【B】脑血管包括脑静脉和静脉窦 【C】脑血管包括动、静脉系统。动脉包括颈内动脉和椎-基底动脉；静脉包括脑静脉和静脉窦，脑深浅静脉回流至硬膜窦，经颈内静脉等回心【此项为本题正确答案】【D】脑血管包括动、静脉系统 【E】脑血管包括动、静脉系统。动脉是椎-基底动脉，静脉是脑静脉 本题思路：21.下述原发性高血压患者患脑血管病的几率最高的是【score:2 分】【A】肥胖不爱动，吸烟酗酒，合并心脏病、糖尿病、高碳酸血症、低蛋白血症，有 TIA 和脑卒中病史 【B】肥胖不

14、爱动，吸烟酗酒，合并心脏病、糖尿病、高脂血症、高同型半胱氨酸血症，有 TIA 和脑卒中病史【此项为本题正确答案】【C】肥胖不爱动，吸烟酗酒，合并心脏病、糖尿病、高钙血症、低磷血症，有 TIA 和脑卒中病史 【D】肥胖不爱动，吸烟酗酒，合并心脏病、糖尿病、高钾血症、低铁蛋白血症，有 TIA 和脑卒中病史 【E】肥胖不爱动，吸烟酗酒，合并心脏病、糖尿病、高脂血症、高胆固醇血症，有 TIA 和脑卒中病史 本题思路：22.中老年人突然出现局灶性脑损害症状，符合颈内动脉系统与椎基底动脉系统及其分支缺血后的表现，持续数分钟或数小时，24 小时内完全恢复，头部 CT和 MRI 可以正常，在排除癫痫发作、梅尼

15、埃病、偏头痛、低血糖发作等疾病后，可以诊断。上述是下列疾病诊断标准的是【score:2 分】【A】短暂性脑缺血发作【此项为本题正确答案】【B】脑血管病 【C】脑卒中 【D】脑梗死 【E】脑出血 本题思路：23.下述脑梗死概念中正确、完整的是【score:2 分】【A】脑梗死是指栓塞引起的脑部血液供应障碍 【B】脑梗死是指血栓形成引起的脑部血液供应障碍 【C】脑梗死是指血栓或气栓引起的脑部血液供应障碍 【D】脑梗死是指各种原因引起的脑局部脑组织不可逆性损害、坏死 【E】脑梗死又称缺血性脑卒中，是指各种原因引起的脑部血液供应障碍，使局部脑组织发生不可逆性损害，导致脑组织缺血、缺氧性坏死【此项为本题

16、正确答案】本题思路：24.男性，57 岁。病变侧单眼一过性黑矇、Horner征，对侧偏瘫、同向性偏盲，持续时间较短，24 小时内完全恢复，上述表现符合【score:2 分】【A】颈内动脉系统 TIA【此项为本题正确答案】【B】椎基底动脉系统 TIA 【C】脑卒中 【D】脑梗死 【E】脑出血 本题思路：25.男性，57 岁。有跌倒发作、短暂性全面性遗忘症、双眼视力障碍、眩晕，平衡障碍等症状，持续时间长，24 小时内完全恢复，上述临床表现符合【score:2 分】【A】颈内动脉系统 TIA 【B】椎基底动脉系统 TIA【此项为本题正确答案】【C】脑卒中 【D】脑梗死 【E】脑出血 本题思路：26.

17、患者，55 岁。有原发性高血压史，在情绪激动下的活动中突然出现典型三偏体征、偏身感觉障碍、空间构想障碍、昏迷、四肢瘫、中枢性高热、眩晕、恶心、呕吐、共济失调、头痛、颈项强直。上述临床表 现符合【score:2 分】【A】颈内动脉系统 TIA 【B】椎基底动脉系统 TIA 【C】脑卒中 【D】脑出血【此项为本题正确答案】【E】脑梗死 本题思路：27.下述临床表现中最符合蛛网膜下隙出血表现的是【score:2 分】【A】突现眼动脉交叉瘫、Horner 征交叉瘫、对侧同向性偏盲 【B】突现跌倒发作、短暂性全面性遗忘症、双眼视力障碍 【C】突然发生剧烈头胀痛或爆裂样头痛，难以忍受，持续不能缓解或进行性

18、加重，多有恶心、呕吐，可有意识障碍，可出现局灶神经功能缺损体征。发病数小时后可见脑膜刺激征【此项为本题正确答案】【D】50 岁以上患者出现典型三偏体征、中枢性高热、共济失调 【E】对侧偏盲、偏瘫及偏身感觉障碍，双侧病变导致皮质盲、面容失认症 本题思路：28.下述对短暂性脑缺血发作的治疗措施中不正确的是【score:2 分】【A】病因明确者应针对病因治疗 【B】抗血小板聚集药物治疗 【C】常规抗凝治疗，但有出血倾向、溃疡病、严重原发性高血压及肝肾疾病的患者禁用【此项为本题正确答案】【D】对于伴发房颤和冠心病(感染性心内膜炎除外)，经抗血小板治疗后仍频繁发作的 TIA 患者，应考虑抗凝治疗 【E】

19、应用拮抗剂和低分子右旋糖酐 本题思路：29.下述对脑梗死的诊断和鉴别诊断依据中不正确的是【score:2 分】【A】脑梗死多为中老年患者，有脑卒中的危险因素；安静状态或活动中起病，病前可有反复 TIA 发作，症状常在数小时或数天内达高峰，出现局灶性的神经功能缺损，梗死范围与某一脑动脉的供应区一致 【B】脑梗死头部 CT 在早期多正常，2448 小时内出现低密度病灶，血管造影可发现狭窄或闭塞动脉 【C】根据突然发生的剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性及头颅 CT 改变可诊断脑梗死。如果 CT 未见异常或没有条件进行 CT 检查，可结合脑脊液检查诊断【此项为本题正确答案】【D】鉴别：脑栓塞起病急，局性

20、体征数秒至数分钟达高峰，有心源性栓子来源 【E】脑出血、蛛网膜下隙出血、硬膜下血肿或硬膜外血肿、颅内占位可根据头颅 CT 及 MRI 来鉴别 本题思路：30.下述对脑梗死的预防原则和急性期治疗原则及措施中不正确的是【score:2 分】【A】预防原则是积极处理各项可进行干预的脑卒中危险，应用抗血小板聚集药物 【B】急性期治疗原则是超早期、个体化、整体化、通过溶栓和脑保护治疗，防止并发症 【C】一般治疗：卧床休息，注意加强皮肤、口腔及尿道护理，按时翻身防止褥疮。调控血压、控制血糖。吞咽困难、肺炎、上消化道出血及水电解质紊乱的对症治疗及护理 【D】常规需溶栓治疗【此项为本题正确答案】【E】抗凝、降

21、纤、抗血小板聚集、脑保护、降颅压、扩容、介入治疗，对符合溶栓条件，无溶栓禁忌证患者应积极溶栓 本题思路：31.下列关于脑出血的概念、诊断及鉴别诊断、急性期治疗中不正确的是【score:2 分】【A】脑出血是指各种原因引起的脑实质内出血【此项为本题正确答案】【B】50 岁以上患者，有长期原发高血压史，活动中或情绪激动时起病，起病突然，出现头痛、恶心、呕吐等颅内高压的表现，有偏瘫、失语等局灶性神经 功能缺损症状和脑膜刺激征，可伴意识障碍，头颅CT 示脑出血，可明确诊断 【C】需根据患者病史、头颅 CT 及 MRI 检查，与脑梗死、脑栓塞、蛛网膜下隙出血、外伤性颅内血肿、中毒、低血糖、肝性脑病、肺性

22、脑病等鉴别 【D】安静休息，监测生命体征，加强护理；脱水降颅压，减轻脑水肿；调整血压；防止继续出血；减轻血肿造成的继发性损害 【E】脑出血是指原发性非外伤性脑实质内出血，也称自发性脑出血 本题思路：32.下述关于蛛网膜下隙出血的概念和病因中正确、完整的是【score:2 分】【A】蛛网膜下隙出血是脑底部血管破裂血液流入蛛网膜下隙引起相应临床症状的一种脑卒中 【B】蛛网膜下隙出血是指脑底部或脑表面血管破裂后，血液流入蛛网膜下隙引起相应临床症状的一种脑卒中。主要病因有颅内动脉瘤、脑血管畸形、脑底 异常血管网病、夹层动脉瘤、血管炎等【此项为本题正确答案】【C】蛛网膜下隙出血是脑表面血管破裂血液流入蛛

23、网膜下隙引起相应临床症状的一种脑卒中 【D】蛛网膜下隙出血是脑底部或脑表面血管破裂血液流入蛛网膜下隙引起相应临床症状的一种脑梗死 【E】蛛网膜下隙出血是指脑底部或脑表面血管破裂后，血液流入蛛网膜下隙引起相应临床症状的一种脑卒中。主要病因有颅内动脉瘤、脑血管畸形、脑底异常血管网病、夹层动脉瘤、血管炎、原发性高血压、动静脉瘘、肾性高血压、嗜铬细胞瘤、脑栓塞等 本题思路：33.蛛网膜下隙出血最适合的辅助检查是【score:2 分】【A】血常规、生化、颅脑磁共振及弥散加权，彩色经颅多普勒 【B】血液化验、心电图、头颅 CT 及 MRI、血管造影、经颅多普勒等 【C】头颅 CT、头颅 MRI、脑血管造影

24、，同时进行血尿常规、血糖、肝肾功及凝血四项检查 【D】血、尿、大便、凝血常规，肝肾功，血电解质，胸透，心电图 【E】头颅 CT、头颅 MRI、脑脊液检查、脑血管造影、经颅多普勒【此项为本题正确答案】本题思路：34.下述根据病理损害的范围及临床特征对脑变性疾病的分类中错误的是【score:2 分】【A】大脑皮质变性 【B】基底节变性，运动系统变性病 【C】脑干小脑变性 【D】脊髓变性，自主神经系统变性 【E】黑质多巴胺能神经元变性缺失，路易小体形成【此项为本题正确答案】本题思路：35.脑变性疾病的基本病理改变中不包括【score:2 分】【A】中枢神经系统内某个特定部位的神经细胞萎缩或消失 【B

25、】脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的神经元丧失【此项为本题正确答案】【C】胶质细胞的反应-星形胶质细胞增生、肥大，微胶质细胞增生为棒状细胞 【D】无炎性细胞 【E】中枢神经系统内某些特定部位的神经细胞萎缩或消失 本题思路：36.下面关于帕金森病的描述中错误的是【score:2 分】【A】中老年常见，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为特征，临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等 【B】诊断需依据标准 【C】需要鉴别：特发性震颤、抑郁症、帕金森综合征、变性帕金森综合征、帕金森叠加综合征 【D】治疗以对症为主，后期需长期卧床，预后差，多死于肺部感染、褥

26、疮等【此项为本题正确答案】【E】疾病早期无需特殊治疗，应鼓励患者适度活动和肢体锻炼。若影响患者的日常生活或工作能力则需药物治疗。加强患者护理，防止摔伤、跌倒、饮水呛咳及误吸 本题思路：37.下面关于路易小体痴呆的描述中错误的是【score:2 分】【A】是以进行性痴呆合并波动性认知功能障碍、反复发作性视幻觉和自发性锥体外系功能障碍等为临床特征，以大脑皮质和脑干内神经元胞质内路易小体为病理特征的神经系统疾病，发病机制与脑内多种神经递质功能障碍有关 【B】诊断需依据标准 【C】鉴别：血管性痴呆、阿尔茨海默病、帕金森病、Creutzfeldt-Jakob 病 【D】无需特殊治疗，应鼓励患者适度活动。

27、若影响生活或工作则需药物治疗【此项为本题正确答案】【E】暂无特殊治疗，以对症支持治疗为主。因预后差，后期需长期卧床，患者多死于肺部感染、褥疮等，需加强护理 本题思路：38.下述关于运动神经元疾病概念和病理改变的表述中正确的是【score:2 分】【A】是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性疾病；病理改变为病变组织神经元丧失，无其他特异性组织及细胞反应【此项为本题正确答案】【B】是一组病因明确的脊髓前角细胞受侵，病理改变为神经元丧失，无其他特异性组织及细胞反应 【C】是一组病因明确的脊髓前角细胞受侵，病理改变为神经元丧失，有特异性组织及细胞反

28、应 【D】是一组病因未明的脊髓前角细胞受侵，病理改变为神经元丧失，有特异性组织及细胞反应 【E】是一组病因未明的非选择性脊髓前角细胞受侵，病理改变为神经元丧失，无其他特异性组织及细胞反应 本题思路：39.运动神经元疾病的发病机制中不包括【score:2 分】【A】分子遗传机制、氧化应激机制 【B】兴奋性氨基酸介导的神经毒性机制、神经营养因子缺乏机制 【C】中毒机制、病毒感染机制 【D】年龄老化机制【此项为本题正确答案】【E】部分研究发现细胞凋亡、一氧化氮及代谢异常也可能参与其中 本题思路：40.下述运动神经元疾病的临床表现中正确的是【score:2 分】【A】肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合

29、，感觉和括约肌功能一般也会受到不同程度的影响 【B】肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响【此项为本题正确答案】【C】肌无力、肌萎缩，感觉和括约肌功能一般不受影响 【D】肌无力、锥体束征，感觉和括约肌功能一般不受影响 【E】肌萎缩、锥体束征，感觉和括约肌功能一般不受影响 本题思路：41.根据临床表现，运动神经元疾病的分型有【score:2 分】【A】肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹 【B】肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹 【C】脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹 【D】肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、自发性锥体外系功能障碍和进行性延髓麻痹

30、【E】肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹【此项为本题正确答案】本题思路：42.肌萎缩侧索硬化的分型有【score:2 分】【A】肌萎缩型、侧索硬化型、散发型 【B】脊肌萎缩型、家族型、散发型 【C】侧索硬化型、散发型、西太平洋型 【D】散发型、家族型、西太平洋型【此项为本题正确答案】【E】肌萎缩型、侧索硬化型、家族型 本题思路：43.肌萎缩侧索硬化的临床表现为【score:2 分】【A】呛咳、吞咽困难，咀嚼、呼吸无力，发音障碍，表现为真假球麻痹并存 【B】呛咳、吞咽困难，发音障碍，但咀嚼、呼吸有力，表现为真假球麻痹并存 【C】40 岁以后发病，男多于女；隐袭起病，慢性进

31、行性病程，以肌无力、肌萎缩和肌束震颤，病理征 等上下运动神经元同时受累为主要表现，无感觉障碍，有典型神经源性改变肌电图【此项为本题正确答案】【D】慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和上运动神经元受累为主要表现 【E】慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和下运动神经元受累为主要表现 本题思路：44.肌萎缩侧索硬化的病理改变为【score:2 分】【A】运动皮质的大锥体细胞消失，有典型神经源性改变肌电图 【B】运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变【此项为本题正确答案】【C】脊髓前角和脑干的运动神经元脱失，有典型神经源性改变肌电图 【D】

32、运动皮质的大锥体细胞消失并出现异常的细胞病理改变 【E】皮质脊髓束见脱髓鞘改变 本题思路：45.临床、肌电图或神经病理学检查有下运动神经元损害的证据；临床检查有上运动神经元损害的依据；症状或体征在一个部位内进行性扩散或扩展到其他部位，同时排除有能解析上或下运动神经元损害的其他疾病的电生理依据或有能解释临床体征和生理特点的其他疾病的神经影像学依据。上述为下列疾病的诊断依据的是【score:2 分】【A】脊髓空洞症 【B】颈椎病性脊髓病 【C】伴传导阻滞的多灶性运动神经病 【D】脊肌萎缩症 【E】肌萎缩侧索硬化【此项为本题正确答案】本题思路：46.应与肌萎缩侧索硬化鉴别的疾病包括【score:2

33、分】【A】颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症【此项为本题正确答案】【B】原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹 【C】脑卒中、TIA 【D】脑梗死、炎性脱髓鞘疾病 【E】多发性硬化、蛛网膜下隙出血 本题思路：47.脊肌萎缩症的定义为【score:2 分】【A】是一种以脊髓前角细胞进行性变性为主要特征的遗传疾病 【B】是一组以脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病 【C】是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病 【D】是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的急性坏死为主要特征的遗传疾病 【E】是一组以脊髓前角细胞和脑干运

34、动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病【此项为本题正确答案】本题思路：48.脊肌萎缩症的临床分型有【score:2 分】【A】侧索硬化型、散发型、西太平洋型 【B】散发型、家族型、西太平洋型 【C】肌萎缩型、侧索硬化型、家族型 【D】急性儿童型、少年型、青年型和成年型 【E】急性婴儿型、婴儿后期型、少年型和成年型【此项为本题正确答案】本题思路：49.下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断中正确的是【score:2 分】【A】病理为脑干运动神经元脱失，需与先天性重症肌无力等鉴别 【B】病理为脊髓前角运动神经元缺失，需与颈椎病性脊髓病等鉴别 【C】病理为皮质脊髓束见脱髓鞘改变，需与脊肌萎缩症等鉴别 【D】病理为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养 不良、先天性肌张力不全鉴别【此项为本题正确答案】【E】病理为脑桥运动神经核变性，需与进行性肌营养不良鉴别 本题思路：50.一组主要侵及延髓及脑桥运动神经核的变性疾病，临床主要表现：多在中年后发病，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，发音障碍，表现为真假球麻痹并存。上述临床表现描述的是下列疾病中的【score:2 分】【A】进行性延髓麻痹【此项为本题正确答案】【B】肌萎缩侧索硬化 【C】先天性重症肌无力 【D】脊肌萎缩症 【E】脊髓空洞症 本题思路：