医学考试-血液科主治医师-9.pdf

1、 血液科主治医师-9(总分：100 分，做题时间：90 分钟)一、论述题(总题数：30，score:100 分)1.免疫抑制剂治疗白细胞减少症的指征有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：自身免疫性粒细胞减少和通过免疫介导机制所致的粒细胞缺乏症，可用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗。其他原因引起的中性粒细胞减少，则不宜采用。2.白细胞减少症的预后如何?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：白细胞减少症与粒细胞减少的病因及程度、持续时间、进展情况及治疗措施有关。轻中度者，若不进展则预后较好。粒细胞缺乏症者病死率较高，预后取决于能否及时去除病因控制感染，恢复中性粒细胞的数量

2、。3.什么是急性粒细胞缺乏症?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：急性粒细胞缺乏症(简称粒缺)是由于不同病因引起的中性粒细胞缺乏的一组综合征。是严重的粒细胞减少症，容易发生严重的难以控制的感染，病情危重，是内科急重症之一。4.急性粒细胞缺乏症的病因有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)原发性粒细胞缺乏症：原因不明。(2)继发性粒细胞缺乏症：1)药物引起，如保泰松、吲哚美辛、半合成青霉素、磺胺、甲巯咪唑、丙硫氧嘧啶、甲硫氧嘧啶、氯丙嗪、免疫抑制剂等。2)放射线。3)血液系统疾病重型再生障碍性贫血、急性白血病等。5.急性粒细胞缺乏症患者的临床表现有哪些?【s

3、core:3 分】_ 正确答案：()本题思路：多为患者对药物或化学物发生过敏反应，或细胞毒性化学治疗及放射治疗所致。起病急骤，全身症状严重，病情常在数小时至数日内发展到极期。临床表现为突发寒战、高热、头痛、全身肌肉或关节疼痛，虚弱、衰竭。患者身体细胞藏匿之处，如口腔、咽峡、阴道、直肠、肛门等部位很快发生感染。病灶不易局限，迅速恶化及蔓延，引起肺部感染、败血症、脓毒血症等致命性严重感染。如感染得以控制，粒细胞可在 710 日后逐渐上升。6.急性粒细胞缺乏症患者的辅助检查结果有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)血常规：白细胞或中性粒细胞低于正常值下限，红细胞和血小板一般

4、正常。粒细胞缺乏时粒细胞极度降低或缺如。淋巴细胞相对增多，可见中性粒细胞核左移或核分叶过多，胞质内常见中毒颗粒及空泡。(2)骨髓象：骨髓中可呈幼粒细胞不少而成熟细胞不多的“成熟障碍象”，也可表现为粒系代偿性增生。粒细胞缺乏的骨髓早期或极期各阶段粒细胞均明显减 少，或仅有一定数量的原始和早幼粒细胞。在恢复期早期骨髓中原始和早幼粒细胞先增多，出现类白血病骨髓象，需与急性白血病鉴别，以后才逐渐恢复正常。粒细胞的“中毒性”表现与外周血相似。7.急性粒细胞缺乏症有哪些诊断要点?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)成人外周血中性粒细胞绝对值低于0.510 9/L。(2)注意放射线、可疑

5、药物、化学毒物接触史及感染史。(3)粒细胞缺乏常有明确诱因，根据临床表现、血常规和骨髓象改变不难作出诊断，但应与白细胞不增多的急性白血病和重症再生障碍性贫血鉴别。8.急性粒细胞缺乏症应如何治疗?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：有病因可寻的获得性患者，应去除诱因，如停用可疑药物，脱离有害因素，控制感染等。继发于其他疾病者应积极治疗原发病。患者极易发生严重的细菌和真菌感染，危及生命，应采取严格消毒隔离措施，有条件时可置于“无菌室”中，作为经验性治疗应及时给予足量广谱抗生素，常用氨基苷类和-内酰胺类联合。疑有真菌感染时应使用氟康唑或两性霉素 B 治疗，然后再根据微生物学依据进行调整

6、。宜及早开始造血生长因子治疗，大多数患者反应良好，粒细胞很快上升。可选用 GCSF 或 GM-CSF，剂量210g/(kgd)，皮下注射。浓缩粒细胞输注因不良反应明显，随着造血生长因子的出现已很少应用。9.急性粒细胞缺乏症应如何预防?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)加强体育锻炼，提高身体素质，增强机体抗病能力，不必过多依赖药物治疗。(2)对于密切接触放射线和苯的作业人员应加强劳动保护、定期检查，以达到早期诊断和预防为主的目的。(3)对于有可能引起白细胞减少的药物如氯霉素、磺胺类、抗肿瘤药物、解热镇痛药，应特别注意，尽量避免使用，一定要服用者须在医师指导下密切监测血常规，

7、切忌自作主张，大剂量长期使用。(4)发生粒细胞缺乏症需立即住院治疗，预防感染、加强个人卫生和配合医护人员做好口腔、皮肤、会阴部护理是关键。该病虽来势凶险，但患者应充满战胜疾病的信心，在当今医疗护理水平下，层流病房、造血生长因素、成分输血和多种抗生素等早期治疗下，患者多能康复出院。(5)偏食可引起某些营养成分的不足，保证营养供应，忌偏食。(6)忌烟、酒及辛辣、刺激性食物：因能使胃肠燥热而运化失调，并能引起神经兴奋而导致失眠，使消化、吸收功能发生障碍，妨碍白细胞的回升。10.急性粒细胞缺乏症预后如何?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：白细胞减少和中性粒细胞减少患者多数预后良好。继发

8、性者去除病因后可望痊愈，慢性者亦多呈良性经过。避免接触射线或苯等对骨髓有毒性作用的因素，职业暴露者应注意防护和定期查体。此类疾病中以药物相关性最为常见，应避免滥用药物，使用高危药物者需定期检查血常规，发现粒细胞降低应停用药物。11.什么是急性白血病?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：急性白血病(AL)是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织，同时使正常造血受抑制，临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL

9、)和急性髓系白血病(AML)两大类。12.急性白血病的病因有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：白血病的病因迄今尚未明了，试验与临床资料表明，白血病的发病与下列因素有关：(1)病毒因素：目前已经证实，成人 T 淋巴细胞白血 病是由人类 T 淋巴细胞病毒型所引起。(2)化学因素：一些化学物质有致白血病的作用。如接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、依托泊苷等，都有致白血病的作用。(3)放射因素：包括 X 射线、射线及电离辐射等。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，全身或部分躯体受到中等或大剂量辐射后均可诱发白血病。

10、日本广岛、长崎发生原子弹爆炸后，受严重辐射地区的发病率是未受发射地区的 1730 倍。(4)遗传因素：家族性白血病约占白血病的 7/1000，当家庭成员有一个发生白血病时，其近亲发生自血病的几率比一般人高 4 倍。(5)其他血液病：某些血液病如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等最终可能发展为白血病。13.急性白血病有哪些临床表现?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)贫血：贫血常较早出现并逐渐加重，表现为苍白、乏力、头晕、心悸、食欲缺乏等。(2)发热：半数的患者以发热为早期表现，可低热，亦可高达 3940%以上，热型不定，虽然主要由于感染所致，但某些发热也可能与白血病

11、本身有关(肿瘤热)。(3)出血：以出血为早期表现者近 40%，以皮肤、齿龈、口腔和鼻黏膜出血最常见，重时可遍及全身。(4)白血病细胞浸润表现：肝脾大、骨关节疼痛、眼眶绿色瘤、淋巴结增大、中枢白血病(头痛、呕吐、抽搐、视力模糊、视盘水肿、昏迷至死亡)等。(5)代谢异常：主要有低钾血症或高钾血症、低钠血症或低钙血症；白血病细胞高负荷尤其是伴肾功能不全的患者，开始化疗后可发生急性肿瘤溶解综合征，表现为高磷酸血症、高钾血症、高尿酸血症和低钠血症；高尿酸血症在急性白血病中很常见，主要是因白 血病细胞破坏增多(尤其是在化疗开始后)，尿酸生成增多，可引起肾功能不全及痛风样症状。14.急性白血病血常规特点有哪

12、些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：白细胞总数升高、正常和减少的患者约各占 1/3，约 85%患者白细胞分类可以发现白血病细胞。白细胞明显升高多见于 AML-M 4 或 AML-M 5 型，部分患者可超过 10010 9/L，即高白细胞血症，常伴有中枢神经系统白血病(CNSL)或肺浸润，预后较差。白细胞减少多见于早幼粒细胞白血病(APL)，部分患者的白细胞可低于 110 9/L。大部分患者外周血白细胞分类可发现原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞，而中性粒细胞比例则明显减少。大多数患者起病时红细胞和血红蛋白均有不同程度的减少，并且进展较为迅速，多表现为正细胞正色素性贫血。红细胞可有轻度

13、 大小不等和异形，网织红细胞计数可以轻度升高，在少数患者尚可出现幼红细胞，尤其见于 AML-M 6。绝大多数患者的血小板计数均有不同程度的减少，严重者初诊时血小板低于 2010 9/L，极少数患者早期可能正常，但不久就会减少。15.急性白血病骨髓象特点有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：骨髓液涂片检查是诊断 AML 必备的手段。大部分患者的骨髓象呈增生显著活跃或极度活跃，骨髓中经常充满着白血病性原始或早期幼稚细胞，在去红细胞系的有核细胞计数中最少占 30%。部分患者因存在大量白血病细胞，骨髓穿刺时骨髓呈干抽或骨髓液容易凝固。白血病细胞与相对应的正常细胞比较往往有形态的异常

14、，表现为胞体较大，可有大小不均现象，核浆比例增大，核浆发育不平衡，核染色质呈细网状，核仁常多见而明显，有丝分裂象多见，可见对 镜细胞及其他各种畸形细胞。正常的骨髓细胞显著减少，包括比早幼粒细胞更成熟的各阶段粒系细胞、正常红系细胞和巨核细胞。16.电镜检查对急性白血病的诊断有何意义?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：电镜检查白血病的诊断目前主要依靠光镜水平的细胞形态学和细胞化学染色技术，但是一些无明显分化特征的急性白血病细胞在光镜下不易鉴别，须借助于白血病细胞的超微结构诊断。白血病细胞透射电镜下具有下列特征：细胞大小差别较大，外形不规则；细胞核形状不规则，常有深浅不等凹陷及畸形；

15、细胞核内可出现核泡、核内小体、假包涵体和核环等结构；细胞质内线粒体和内质网可出现不正常的集中，线粒体和高尔基体可出现肿胀和髓鞘样变等；细胞质内微丝可明显增多，常呈束状出现在细胞核周围，在细胞核凹陷处更多；部分细胞质内可出现一些 特殊结构，如 Auer 小体、板层小体等，还可看到一些聚集成团的小管状结构，其性质未明。17.细胞化学染色在急性髓系白血病分型中有哪些意义?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：单凭细胞形态学能对大部分 AML 病例作出诊断，但其分型诊断在大多数情况下需要结合组织化学染色检查。各亚型 AML 的组织化学染色特征如表所示，表中除 NAP 染色的靶细胞为成熟的中

16、性粒细胞外，其他染色的靶细胞均为原始或幼稚的白血病细胞，但 M 6 为幼红细胞的显色结果。各亚型 AML 的组织化学染色特征 M 1 M 2 M 3 M 4 M 5 M 6 M 7 POX SB +2+2+3+4+-2+-2+-+-+-AS-DCE AS-DAE +-+2+3+4+3+4+3+-2+3+-+2+3+-+NaF 不抑制 -+不抑制 -+不抑制 +3+部分抑制 -2+被抑制-2+-3+-+PAS NAP ACP 弥漫 低 -+弥漫 低 -+弥漫 低 +2+细颗粒 低或正常 +2+细颗粒 低或正常 +2+颗粒或弥漫 低 -低 -+注：POX，过氧化物酶染色；SB，苏丹黑染色；AS-D

17、CE，氯醋酸 AS-D 萘酚酯酶染色；AS-DAE，醋酸 AS-D 萘酚酯酶染色；+NaF，氟化钠抑制试验；PAS，过碘酸席夫反应，又称糖原染色；NAP，中性粒细胞内碱性磷酸酶染色(积分)；ACP，酸性磷酸酶染色；弥漫，指阳性细胞染成弥漫性红色；细颗粒，指阳性细胞染成细颗粒状红色 18.急性白血病的 FAB 分型有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)急性白血病(AL)：分为急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)。(2)急性髓系白血病：又分为以下八种类型。M 0(急性髓细胞白血病微分化型)、M 1(急性粒细胞白血病未分化型)、M 2(急性粒细胞白血病部分

18、分化型)、M 3(急性早幼粒细胞白血病)、M 4(急性粒一单核细胞白血病)、M 5(急性单核细胞白血病)、M 6(红白血病)、M 7(急性巨核细胞白血病)。(3)急性淋巴细胞白血病：又分为三型。L 1 型(原始和幼淋巴细胞以小细胞为主)、L 2 型(原始和幼淋巴细胞以大细胞为主)及 L 3 三型，即 Burkitt 型(原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，细胞质嗜碱性，染色深)。19.急性白血病的 MICM 分型?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：细胞形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)、分子遗传学(M)相结合的分型如表 1 和表 2。表 1 急

19、性白血病的 MICM 分型 形态 FAB 免疫学 染色体融合基因 L 1、L 2 前前 B-ALL t(12；21)TEL/AML1 t(4；11)AF/MML ALLEO t(5；14)IL3/IgH L 1、L 2 前 B-ALL t(1；19)E2A/PBX1 t(9；22)BCR/ABL L 3 B-ALL t(8；14)MYC/IgH t(2；8)Ig/MYC t(8；22)MYC/Ig L 1、L 2 T-ALL t(1；14)TAL1/TcR t(1；7)TAL1/TcR t(11；14)TrG/TcR t(7；9)TcR/TAN t(10；14)HOX1/TcR del 1p3

20、2 SIL/TAL1 表 2 AML 的 MICM 分型 形态 FAB 免疫学 染色体 融合基因 M 1、M 2 M 2、M 4 HLA-DR，CD13 CD14、CD15 t(9；22)t(8；21)BCR/ABL ETO/AML M 1、M 2 del(5q)M 3、M 3 v CD2、CD9 t(15；17)PML/RAR M3 t(11；17)PLZF/RAR M4EO CD14、CD11b inv(16)CBF-/MYH M 2、M 4、M 5 del(11)MLL t(9；11)MLL 单体 7 M 1、M 4、M 2 t(6；9)DEK/CAN 伴 baso M 2 baso d

21、el(12)M 4、M 5 t(8；16)伴吞噬细胞 M 7 CD41 t(1；22)双表型 t(4；11)AF4/ALL t(3；21)EAP/AML1 9q34 SET/CAN 20.急性白血病诊断要点有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：根据患者有持续性发热或反复感染、进行性贫血、出血、骨骼关节疼痛、肝、脾和淋巴结增大等临床特征；外周血象中白细胞计数增加并出现原始或幼稚细胞；骨髓象中骨髓增生活跃，原始细胞占全部骨髓有核细胞的 30%以上，一般可作出诊断。但还 需进行进一步形态学、细胞化学、免疫学、染色体及基因检查等，以确定急性白血病的类型。21.急性白血病应与哪些疾病

22、相鉴别?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)骨髓增生异常综合征：该病的难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)及难治性贫血伴有原始细胞增多-转化型 RAEB-t 型除病态造血外，外周血中有原始细胞和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常，易与白血病相混淆。(2)某些感染引起的白细胞异常：如传染性单核细胞增多症，血象中出现异性淋巴细胞，但形态与原始细胞不同，血清中嗜异性抗体效价逐步上升，病程短，可自愈。(3)巨幼细胞性贫血：巨幼细胞性贫血有时可与红白血病混淆。但前者骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞过碘酸-席夫反应常为阴性。(4)急性粒细胞缺乏症恢复期：在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏

23、症的恢复期，骨髓中原始细胞、幼粒细胞增多。但该症多有明确的病因，血小板正常，原始细胞、幼粒细胞中无 Auer 小体及染色体异常。短期内骨髓粒细胞恢复正常。22.对高白细胞血症的患者应如何处理?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：高白细胞血症(白细胞数高于 10010 9/L)不仅会增加患者的早期病死率，而且也会增加髓外白血病的发病率和复发率。当循环血液中白细胞极度增高(高于 20010 9/L)时还可发生白细胞淤滞症，表现为呼吸窘迫、低氧血症、头晕、言语不清、反应迟钝、中枢神经系统出血及阴茎异常勃起等。一旦出现可使用白细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给予化疗药物和水化，并预

24、防高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱和凝血异常等并发症。23.急性白血病治疗原则是什么?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：急性白血病的治疗分两个阶段：诱导缓解治疗和缓解后巩固治疗，诱导缓解治疗的目的是为了取得完全缓解(CR)，缓解后巩固治疗是为了最大程度上减少或清除 MRD 以取得长期生存或治愈。治疗对策主要根据细胞遗传学和治疗反应等加以确定。在药物种类上，宜以多种药物组成几组方案，序贯应用，可使耐药概率降低，使患者取得长期无病生存。24.急性髓系白血病常用化疗方案有哪些?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：常采用 3+7 方案，标准治疗采用蒽环类或米托蒽醌、高三尖杉

25、碱(3 日)联合阿糖胞苷(Ara-C)(7 日)，国内常用的有 HA(HHT+Ara-C)、DA(DNR+Ara-C)、MA(Mito+Ara-C)和 IA(IDA+Ara-C)方案，在此基础上还可加用 VPl 6 或 6MP(或 6TG)等。尽量做到个体化治疗。根据不同的年龄组、不同的疾病类型和状况、不同的危险度(以细胞遗传学特征为根据)和不同的发病机制等选用不同的治疗策略和方案。25.急性淋巴细胞白血病基本治疗方案有哪些?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)诱导缓解：VDCP 方案：长春新碱(VCR)1.4mg/(m 2 d)，静脉滴注，第 1、8、15、22 日。柔红

26、霉素(DNR)4060mg/(m 2 d)，静脉滴注，第 1、8、15、22 日。环磷酰胺(CTX)1.2g/m 2，第 1、15 日。泼尼松(pred)4060mg/(m 2 d)，第 128 日。或者 VDLP 方案：VCR 同上。DNR 3040ms/(m 2 d)，静脉滴注，第 1、2、3日。左旋门冬酰胺酶(L-ASP)500010 000U 静脉滴注，第 1928 日 Pred 4060mg/(m 2 d)，口服，第 128 日。(2)巩固和强化治疗：CR 后可用原诱导方案巩固，也可用诱导缓解时未用过的新的化疗药物，主张联合用药、大剂量、交替使用，可用 Ara-C、甲氨蝶呤(MTX)

27、等。(3)维持治疗：常用 MTX、6-巯基嘌呤(6MP)等。(4)CNSL 的防治：可用 MTX 或 Ara-C 加地塞米松鞘内注射；也可用头颅放射的方法；中大剂量 MTX或 Ara-C 静脉滴注。26.急性白血病常见并发症有哪些?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)白细胞淤滞症：见于高白细胞性急性白血病。外周血白细胞增多时可发生血流缓慢淤滞，血管堵塞，器官缺血的症状，表现为呼吸窘迫、头晕、语言不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等。紧急处理，如：白细胞单采；羟基脲或小剂量 Ara-C 预化疗；水化、碱化尿液。(2)尿酸性肾病：在化疗白血病细胞大量破坏，特别是白细胞增高时，

28、血清和尿中尿酸浓度增高，如在肾小管形成结晶可引起阻塞性肾病，临床表现为少尿、无尿和急性肾衰竭。为避免尿素酸性肾病，高白细胞性白血病宜先做白细胞单采，然后化疗。可给予别嘌醇 100mg，每日 3 次，以阻断次黄嘌呤和黄嘌呤代谢，从而抑制尿酸合成。并保持每日尿量在 1500ml以上和尿液碱化，防止尿酸性肾病。对少尿和无尿，应按急性肾衰竭处理。(3)中枢神经系统白血病(CNSL)：由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质，使患者表现出相应的神经和(或)精神症状。有颅内高压表现，如头痛、呕吐、视神经盘水肿等，侵犯脑神经可引起相应的症状，如视力障碍、瞳孔改变及面神经瘫痪等。可见于病程的任何阶段。诊断的标准为：有

29、中枢神经系统症状和体征(尤其是颅内压增高)。有脑脊液改变：腰椎穿刺脑脊液压力增高(200mmH 2 O)，脑脊液中白细胞数0.0110 9/L，蛋白增高450mg/L，或潘氏试验阳性，涂片检到白血病细胞。除外其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液改变。治疗方法主要是定期腰椎穿刺，鞘内注射化疗药物，以及中枢神经系统放射治疗。(4)出血：是未获缓解的急性白血病患者常见并发症，表现为皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈渗血及器官出血(咯血、呕血、便血及尿血等)，颅内出血是急性白血病患者主要死因之一。血小板数量减少是出血的主要原因，其次还包括血管损伤，血浆凝血因子减少，抗凝物增多，甚至并发弥散性血管内凝血。近年来随

30、着单采血小板输注疗法的应用，出血致死者已经明显降低。(5)感染：由于疾病本身和化疗导致患者骨髓抑制、免疫抑制，以及患者皮肤黏膜屏障损伤、营养不良等，白血病患者面临着严重感染的威胁。感染是急性白血病患者在骨髓抑制期致死的主要原因。常见的病原菌为细菌，包括大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌和铜绿假单胞菌等革兰阴性杆菌，以及革兰阳性球菌；也可见侵袭性真菌感染和病毒感染。(6)电解质紊乱：急性白血病于化疗前和化疗期间可出现电解质紊乱，常见的有低钾血症、低钠血症、低磷血症、低钙血症或高钙血症等。需要在治疗过程中及时发现、及时纠正。27.中枢神经系统白血病(CNSL)的诊断、预防和治疗有哪些?【score:4 分】

31、_ 正确答案：()本题思路：(1)不建议在诊断时即对无症状者行腰穿检查。有头痛，精神混乱，感觉改变的患者应先排除其他疾病(神经系统出血，感染，白细胞淤滞)再考虑 CNSL。(2)诊断时有症状，脑脊液阳性患者的处理：1)无局部神经损伤患者的处理：鞘内注射化疗药，每周 2 次，直至脑脊液正常，以后每周 1 次，共用 46 周。2)局部神经损伤或放射线检查发现引起神经病变的绿色瘤患者的处理：主张采用放疗，若用鞘内注射化疗每周 2 次，直至脑脊液正常，以后每周 1 次，共用46 周。(3)第 1 次完全缓解后脑脊液检查阳性但无症状患者的处理：应给予鞘内注射化疗药，每周 2 次，直至脑脊液正常。若接受大

32、剂量 Ara-C 治疗(也可以配合鞘内注射)，定期检查脑脊液，直至恢复正常。以后每周 1 次，共 46 周。(4)第 1 次 CR 后脑脊液检查阴性患者的处理：WBC10010 9/L 或 AML-M 4 和 M 5 患者，每个疗程鞘内注射 12 次，共 46 次(大剂量 Ara-C 者，可减少次数)。其余患者不再强调腰椎穿刺及鞘内注射的次数。28.造血干细胞移植的类型有哪些?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)异体造血干细胞移植(Allo-HSCT)：是唯一能根治白血病的方法。临床实践已经表明应用Allo-BMT/Allo-HSCI、治疗 AML 可有效控制疾病的复发，长

33、期无病生存(DFS)在 40%55%。与疗效关系密切的因素是病例和供者的选择和骨髓移植的时机。国外多组单中心研究表明，同胞供者 HLA 相合的移植，第一次完全缓解期进行，长期 DFS 为 45%70%。Allo-HSCT治疗的优势在于减少复发，提高 DFS。(2)自体骨髓/造血干细胞移植(Auto-BMT/HSCT)：Auto-HSCT 适用于多数 AML 病例(60 岁)且移植相关并发症和死亡率低，长期 DFS 可达到 35%50%。但Auto-HSCT 缺乏移植物抗白血病(GVL)效应，复发率较高。29.急性白血病的预后如何?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：急性白血病若不

34、经特殊治疗，平均生存期仅 3 个月左右，短期者甚至在诊断数日后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活。对于 ALL，19 岁且白细胞5010 9/L 预后最好，完全缓解后经过巩固与维持治疗，50%70%患者能够长期生存甚至治愈。女性 ALL 预后好于男性。年龄偏大、白细胞计数较高的 AL 预后不良。APL 若能避免早期死亡则预后良好，多可治愈。患者有t(9；22)且白细胞2510 9/L 者预后差。此外，继发性 AL、复发及有多药耐药者以及需较长时间化疗才能缓解者，预后均较差。合并髓外白血病预后也较差。需要指出的是，某些预后指标意义随治疗方法的改进而变化，如 TAI-L 和

35、 L 3 型 BALL，经有效的强化治疗预后已大为改观，50%60%的成人患者可以长期存活 30.急性髓系白血病患者的预后和分层因素是什么?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：初诊患者需进行检查和评估的指标：1)病史及体征：年龄；此前有无血液病史(主要指MDS、MPD 等)；是否为治疗相关性(包括放疗、化疗)；有无重要器官功能不全(主要指心、肝、肾功能)；有无髓外浸润(主要指 CNSL)。2)实验室检查：血常规；骨髓细胞形态学；细胞遗传学；c-kit、FLT3-ITD、NPMl 基因突变检测；细胞免疫分型。3)诱导化疗疗效评估：诱导 1 个疗程后骨髓原始细胞数(参阅前面的标准)；

36、达到完全缓解的时间；脑脊液检查。(2)根据上述各参数进行 AML 的预后分组和危险度分级：1)AML 不良预后因素：年龄60 岁；此前有骨髓增生 异常综合征或骨髓增殖性疾病病史；治疗相关性或继发性 AML；高白细胞(10010 9/L)；合并 CNSL；伴有预后差的染色体核型或分子生物学标志；诱导化疗 2 个疗程未达完全缓解(再评估指征)。2)主要根据细胞遗传学或分子学指标进行危险度分级：年龄60 岁者：t(15；17)属良好核型；累及三种染色体的复杂异常核型预后不良；染色体异常 年龄60 岁者：分级指标如表所示。年龄60 岁 AML 患者预后分级指标 危险组 细胞遗传学 分子学异常 预后良好组 inv(16)、t(8；21)、t(16；16)、t(15；17)细胞遗传学正常伴单纯 NPM1 突变或 CEBPA 突变(无 FLT3 突变)中等预后组 正常核型、+8、单纯t(9；11)、其 他非良好和不良的异常 t(8；21)、inv(16)、t(16；16)伴 c-kit 突变 预后不良组 复杂核型(三种异常)，-5，-7，5q-，7q-，除t(9；11)外的 11q23 异常 T(3；3)，t(6；9)，t (9；22)细胞遗传学正常伴单纯 FLT3-ITD 突变(无 NPM1 突变)