医学考试-免疫缺陷疾病-1.pdf

1、 免疫缺陷疾病-1(总分：50 分，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：50，score:50 分)1.下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值 A发热 B关节炎 C心脏炎 D血沉增快 EX 线示关节面破坏 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】本题思路：解析 幼儿类风湿性关节炎 X 线骨关节摄片可见关节面破坏、关节间隙变窄和邻近骨骼骨质疏松。2.风湿性心脏炎最常见的心电图变化为 A室性早搏 BST 段下降 CT 波平坦或倒置 D度房室传导阻滞 E窦性心动过速 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：解

2、析 风湿性心脏炎时心肌受累出现心律异常，最常见的是度房室传导阻滞。3.下列哪项表现为风湿热患者风湿活动指标 A扁桃体炎 B血白细胞总数增高 C心电图 ST 段变化 DASO 升高 E舞蹈病 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】本题思路：解析 舞蹈病、心脏炎、关节炎、环形红斑以及皮下结节是诊断风湿热的主要指标。4.类风湿性关节炎一般无下列哪种改变 A发热、乏力、纳呆 B类风湿因子及抗核抗体阳什 C肝脾淋巴结肿大 D早期 X 线表现以骨质破坏为主 E关节酸痛以小关节为主 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：解析

3、早期 X 线表现为关节附近软组织肿胀、骨质稀疏和骨膜炎。5.下面的哪一项不是淋巴结的功能 A过滤淋巴液，清除异物 B进行免疫应答 C产生抗体 D淋巴结可以产生淋巴细胞，但不能储存淋巴细胞 E形成红细胞、粒细胞及血小板 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】本题思路：解析 红细胞，粒细胞及血小板主要在骨髓形成，故不是淋巴结的功能。6.免疫球蛋白/抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的 A80%B60%C50%D30%E10%【score:1 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：7.下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球

4、蛋白血症的鉴别要点 A细胞免疫功能正常 B抗体形成不足 C淋巴结活组织检查找到浆细胞 D血清 IgA 低 E血清丙种免疫球蛋白总量低 【score:1 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：8.原发性中性粒细胞缺陷病最易发生 A奈瑟菌属感染 B念珠菌感染 C金黄色葡萄球菌感染 D分枝杆菌感染 E沙门菌届感染 【score:1 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：9.X-连锁高 IgM 血症的诊断依据是 ACD8 阳性 T 细胞缺乏 BCD4 阳性 T 细胞减少 CCD40L 表达缺陷 DCD45RO 表达缺陷 ECD20 阳性 B 细胞

5、减少 【score:1 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：10.全部免疫活性细胞均来源于 A树突状细胞 B单核巨噬细胞 C骨髓多能干细胞 D胚胎多能干细胞 E淋巴干细胞 【score:1 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：11.以下哪项关于新生儿 T 细胞功能的描述是错误的 A细胞毒性 T 细胞功能不足 B辅助 D 细胞的分化功能不足 C分泌细胞出子不足 DT 细胞功能不足是因缺乏抗原刺激所致 ETh2 细胞功能不足 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】本题思路：12.下列疾病均属联合免疫缺陷

6、病人(SCID)，除了 A瑞士型无丙种球蛋白血症 B腺苷脱氨酶缺乏症 C网状组织发育不良 D伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病 E性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：13.X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是 A2 日左右出现 B3d 左右出现 C4 日左右出现 D5 日左右出现 E7 日左右出现 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：14.急性血源性急性慢性骨髓炎应用骨扫描一般在 A46h 即可诊断 B612h 即可诊断 C1224h 即可诊断 D2448h 即可诊

7、断 E4872h 即可诊断 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：15.骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是 A性连锁无丙种球蛋白血症 B严重联合免疫缺陷病 CDiGeorge 综合征 D选择性 IgA 缺陷 E艾滋病 【score:1 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：16.c 不是以下哪种白细胞介素的受体 A白细胞介素-2 B白细胞介素-3 C白细胞介素-4 D白细胞介素-7 E白细胞介素-9 【score:1 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：17.易发生非典型(非结核性)分枝杆菌

8、感染和卡介苗致死性感染的疾病是 AX-连锁无丙种球蛋白血症 BX-连锁高 IgM 血症 CX-连锁严重型联合免疫缺陷病 D选择性 IgA 缺陷病 E慢性肉芽肿病 【score:1 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：18.外周血中性粒细胞增高的疾病是 A慢性肉芽肿病 B腺苷脱氨酶缺乏 C嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 D白细胞黏附分子缺陷病 EX-连锁高 IgM 血症 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：19.下列哪项与特异性细胞免疫有关 A单核细胞 BT 淋巴细胞 CB 淋巴细胞 D中性粒细胞 E嗜酸性粒细胞 【score

9、:1 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：20.下列哪项与特异性体液免疫关系最大 A日淋巴细胞 BT 淋巴细胞 C巨噬细胞 D补体 E干扰素 【score:1 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：21.有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确 AIgG 可以通过胎盘 B母体 IgM 可进入胎儿血液中 CIgE 与变态反应有关 D新生儿脐血中 IgD 含量极微 ESIgA 是粘膜局部抗感染的重要因子 【score:1 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：22.T 细胞免疫功能测定不包括 AT 细胞亚群 BT 细胞功

10、能 C四唑氮蓝还原试验 D皮肤迟发型超敏反应 E周血象和淋巴细胞计数 【score:1 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：23.免疫功能的检测与评估应除外 A血沉检测 B补体检测 CT 细胞功能检测 DB 细胞功能检测 E吞噬细胞功能检测 【score:1 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：24.关于原发性免疫缺陷病，下列哪项有误 A细胞免疫缺陷患者比抗体免疫缺陷者的感染更为严重 B原发性免疫缺陷病已知的病因有遗传因素和宫内感染两大因素 C原发性免疫缺陷病中以细胞免疫缺陷病发生宰最高 D抗体缺陷病包括全丙种球蛋白低下血症和选择性

11、Ig 缺陷症 E原发性非特异性免疫缺陷包括补体缺陷和吞噬细胞缺陷 【score:1 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：25.小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外 ANBT 还原试验 BB 细胞功能检测 C血清 C3 含量测定 D皮肤迟发型超敏反应 E血清免疫球蛋白含量测定 【score:1 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：26.关于免疫缺陷病的论述中，下列哪项不正确 A是由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷所致的一组临床综合征 B抗感染能力低下 C免疫监测功能异常 D分为原发性和继发性免疫缺陷病两大类 E可通过主动免疫来纠正 【sc

12、ore:1 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】本题思路：27.原发性免疫缺陷病的最主要临床特点是 A胸腺缺如 B肝脾肿大 C消瘦 D反复和慢性感染 E淋巴结肿大 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：28.反映细胞免疫功能缺陷的实验性检查应除外 A结核菌素实验 B植物血凝素实验 CT 细胞亚群测定 D白喉类毒素试验 E淋巴细胞转化试验 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：29.目前治疗严重联合免疫缺陷(SCID)的最佳治疗选择是 A骨髓移植 B胎肝移植 C脐血干细胞移植 D胎儿胸

13、腺移植 E基因治疗 【score:1 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：解析 骨髓移植目前治疗 SCID 的最佳方法。30.下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病(SCID)A瑞士型无丙种球蛋白血症 B网状组织发育不良 C腺苷脱氨酶缺乏症 D性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症 E伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：解析 性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症是一种抗体缺陷病 31.关于选择性 IgA 缺陷症的描述中哪项不对 A常伴自身免疫性疾病 B常伴过敏性疾病 C常伴有 IgG 亚类的缺

14、陷 D常有家族倾向 E很少存活至壮年或老年 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】本题思路：32.关于胸腺发育不全(DiGeorge 综合征)的临床特点，应除外 A常有多处畸形 B胸腺发育不良 C血清 Ig 常明显降低 D对 PHA 增殖反应降低 E常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐 【score:1 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：33.有关严重联合免疫缺陷病的治疗中，下列哪项不正确 A骨髓移植术是较理想的治疗手段之一 B输血时应使用新鲜血 C禁忌接种活疫苗或活菌苗 D有细菌感染时，应选用强有力的杀菌剂 E可静滴丙种球

15、蛋白以提高体液免疫力 【score:1 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：34.下列哪项治疗不属于免疫重建 A脐血于细胞移植 B胎儿胸腺移植 C骨髓移植 D外周血干细胞移植 E输注转移因子 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】本题思路：35.在对免疫缺陷病患者使用抗生素的原则中哪项有误 A宜选用杀菌剂 B剂量大于免疫功能正常的患者 C疗程长于免疫功能正常的患者 D宜选用肌注途径给药 E尽早根据血培养的细菌药敏试验结果调整用药 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：36.发病机制和

16、临床表现均与 X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是 AX-连锁高 IgM 血症 B腺苷脱氨酶缺乏 C嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 DJak-3 缺陷 E网状发育不全 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：37.胸腺发育不全的临床表现不包括 A中性粒细胞减少 B面部畸形 C先天性心脏病 DT 细胞数量减少 E低钙惊厥 【score:1 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：38.X-连锁高 IgM 血症的突变基因是 ACYBB BBtk Cc DCYP21 ECD40L 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【E】【

17、此项为本题正确答案】本题思路：39.目前最常用和最有效的免疫重建方法是 A基因治疗 B胸腺移植 C脐血干细胞移植 D骨髓移植 E外周血干细胞移植 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：40.脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是 A白细胞黏附分子缺陷型 B白细胞黏附分子缺陷型 C慢性肉芽肿病 DX连锁尤丙种球蛋白血症 E严重联合免疫缺陷病 【score:1 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：41.以下哪一疾病不伴血清 IgG 低下 AX-连锁无丙种球蛋白血症 B腺苷脱氨酶缺乏 CX-连锁严重型联合免疫缺陷病 D白

18、细胞黏附分子缺陷病 EJak-3 缺陷 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：42.可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是 A中性粒细胞减少症 B自然杀伤细胞功能缺乏 C慢牲肉芽肿病 D选择性 IgA 缺陷病 EX-连锁联合免疫缺陷病 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】本题思路：43.哪项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗 A静脉注射丙种球蛋白 B胸腺素 C白介素-2 D干扰素 E酶 【score:1 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：44.四唑氮蓝试验(NBT)反映 A中

19、性粒细胞趋化功能 B中性粒细胞吞噬和杀菌功能 C细胞毒性 T 细胞功能 D抗体依赖性细胞毒效应 E抗原呈递细胞功能 【score:1 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：45.联合免疫缺陷病不包括 AX-连锁高 IgM 血症 B腺苷脱氨酶缺乏 C嘌岭核苷酸化酶磷酸缺乏 DJak-3 缺陷 EX-连锁无丙种球蛋白血症 【score:1 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：46.以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因 A营养紊乱 B免疫抑制剂 C肿瘤 D感染 E以上都不是 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正

20、确答案】本题思路：47.婴儿体内的母体 IgG 完全消失的时间为出生后 A1529d B3059d C6089d D90120d E121150 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：48.新生儿血清 IgG 水平 A明显低于正常成人 B较其母体高 10%15%C与正常成人相似 D未成热儿高于成熟儿 E以上都不是 【score:1 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：49.下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效 AX 连锁无丙种球蛋白血症 B共济失调毛细血管扩张症 CDiGeorge 综合征 D选择性免疫球蛋白血症 E先天性低丙种球蛋白血症 【score:1 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：解析 胸腺素对胸腺发育不全(DiGeorge综合征)伴免疫缺陷病有一定疗效。50.常见变异型免疫缺陷病与 Bruton 病相比，较易出现哪种肠道病原感染 A大肠杆菌 B轮状病毒 C真菌 D蓝氏贾第鞭毛虫 E沙门氏菌 【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：解析 蓝氏贾第鞭毛虫性肠炎是一种较难诊断的肠炎，需要多次检查新鲜大便，在常见变异型免疫缺陷病患儿中易发生。