医学考试-医学高级职称考试儿内科真题2012年.pdf

1、 医学高级职称考试儿内科真题 2012 年(总分：45 分，做题时间：90 分钟)一、B案例分析题/B(总题数：2，score:15分)病历摘要:2 岁男孩，发热 12 小时，体温 39，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，表现为双目凝视，四肢抖动，呼之不应，持续为 34 分钟。体检：体温 39，面色红润，精神好，咽充血，扁桃体度肿大，心率 120 次/分，律齐，心音有力，双肺呼吸音清，腹平软，肝脾未触及。脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是：【score:7 分】(1).判断此患儿最可能的诊断是什么？【A】中毒性脑病 【B】病毒性脑炎 【C】结核性脑膜炎 【D】化脓性脑膜炎 【E】高热惊厥 【F】支

2、气管肺炎 G.上呼吸道感染 H.食物中毒【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】【F】G.【此项为本题正确答案】H.本题思路：(2).即刻给予吸氧，此刻止惊的药物应首选哪项？【A】地西泮肌注 【B】苯巴比妥肌注 【C】氯丙嗪肌注 【D】维生素 D 肌注 【E】安痛定肌注 【F】地西泮静推 G.水合氯醛灌肠 H.甘露醇静推【score:1 分】【A】【B】【C】【D】【E】【F】【此项为本题正确答案】G.H.本题思路：(3).惊厥持续状态是指惊厥持续时间：【A】10 分钟 【B】20 分钟 【C】30 分钟 【D】40 分钟 【E】50 分钟 【F】60 分钟

3、【score:1 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】【F】本题思路：(4).此患儿处于惊厥持续状态，如何处理？【A】吸氧 【B】苯巴比妥肌注 【C】首选地西泮静推止惊 【D】尽快找出病因 【E】地西泮肌注 【F】积极降温 G.甘露醇静推 H.水合氯醛灌肠【score:1 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【此项为本题正确答案】【E】【F】【此项为本题正确答案】G.【此项为本题正确答案】H.【此项为本题正确答案】本题思路：(5).患儿病情平稳后，需要做哪些项目的检查？【A】急查生化 【B】血气分析 【C】血常规 【D】必要时脑脊液检查

4、【E】心电图 【F】胸片 G.头颅 CT H.脑电图【score:1 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【此项为本题正确答案】【E】【F】G.【此项为本题正确答案】H.【此项为本题正确答案】本题思路：(6).常引起小儿惊厥的原因有哪些？【A】中毒性脑病 【B】病毒性脑炎 【C】肺炎 【D】发作性睡病 【E】高热惊厥 【F】低血糖症 G.食物中毒 H.高血压【score:1 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】【F】【此项为本题正确答案】G.H.【此项为本题正确答案】本题思路：(7).根据检查结

5、果，诊断患儿为高热惊厥，符合简单型高热惊厥的是？【A】年龄小于 6 个月 【B】反复多次惊厥 【C】体温 39 【D】惊厥10 分钟 【E】强直阵挛性发作 【F】脑电图未见异常 G.有癫痫家族史 H.神经系统无异常【score:1 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【此项为本题正确答案】【E】【此项为本题正确答案】【F】【此项为本题正确答案】G.H.【此项为本题正确答案】本题思路：病历摘要:患儿男性，10 个月，患儿生后 6 个月内生长发育好，近 2 个月呆滞，面黄。查体：体温：T36.8，精神可，皮肤粘膜苍白，四肢及唇舌颤抖，舌炎，心肺未见异常，腹软，肝肋下 3cm，脾肋下

6、1cm。腱反射亢进，踝阵挛阳性。血常规：Hb70g/L，RBC1.510/L，PLT10710/L，WBC4.510/L，中性粒细胞 0.15，淋巴细胞 0.80，单核细胞 0.05，中性粒细胞有核右移。【score:8分】(1).患儿主要表现为贫血，可能的诊断是什么？【A】营养性缺铁性贫血 【B】营养性巨幼红细胞性贫血 【C】营养性混合性贫血 【D】再生障碍性贫血 【E】地中海贫血 【F】骨髓异常增生综合征 G.溶血性贫血 H.生理性贫血【score:1 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【此项为本题正确答案】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】【此项为本题正确答案】【F】G.【此项

7、为本题正确答案】H.本题思路：(2).还需要做下列哪些检查帮助诊断？【A】骨髓检查 【B】血清铁、叶酸、B 含量测定 【C】血红蛋白常规分析 【D】肝功能 【E】Coombs 试验 【F】网织红细胞计数 G.血沉 H.血涂片查红细胞形态【score:1 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【此项为本题正确答案】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】【此项为本题正确答案】【F】【此项为本题正确答案】G.H.【此项为本题正确答案】本题思路：(3).根据检验结果，综合判断为营养性巨幼红细胞性贫血，血象特点？【A】红细胞胞体较大，血红蛋白充盈较好 【B】粒细胞较大 【C】血小板较大，数目减少 【D

8、】红细胞降低比血红蛋白降低显著 【E】血红蛋白降低比红细胞降低显著 【F】粒细胞有核左移现象 G.粒细胞有核右移现象 H.红细胞胞体较小【score:1 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【此项为本题正确答案】【C】【此项为本题正确答案】【D】【此项为本题正确答案】【E】【F】G.【此项为本题正确答案】H.本题思路：(4).营养性巨幼红细胞性贫血的临床特点？【A】多见于婴幼儿 【B】手足头部颤抖 【C】虚胖 【D】头发稀少，发黄 【E】常有舌炎 【F】腱反射亢进，踝阵挛阳性 G.伴有肝脾肿大 H.有神经精神症状【score:1 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【此项为本题正确答案】【

9、C】【此项为本题正确答案】【D】【此项为本题正确答案】【E】【此项为本题正确答案】【F】【此项为本题正确答案】G.【此项为本题正确答案】H.【此项为本题正确答案】本题思路：(5).营养性巨幼红细胞性贫血的常见病因是？【A】生长发育快 【B】摄入量不足 【C】维生素 C 缺乏 【D】慢性腹泻 【E】肝脏病变 【F】长期用煮沸牛乳、羊乳或奶粉喂养 G.感染 H.肺炎【score:1 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【此项为本题正确答案】【C】【此项为本题正确答案】【D】【此项为本题正确答案】【E】【此项为本题正确答案】【F】【此项为本题正确答案】G.H.本题思路：(6).营养性巨幼红细胞性贫

10、血治疗包括哪些方法？【A】维生素 C 【B】铁剂 【C】抗感染 【D】叶酸 【E】维生素 B 【F】保护胃黏膜 G.镇静剂 H.必要时输血【score:1 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【此项为本题正确答案】【E】【F】G.【此项为本题正确答案】H.【此项为本题正确答案】本题思路：(7).营养性混合性贫血的主要实验室特点？【A】红细胞和血红蛋白平行降低 【B】红细胞大小悬殊，异形多见 【C】大红细胞有明显中空现象 【D】白细胞和血小板数常见减少 【E】骨髓改变不典型 【F】血清铁蛋白降低 G.血清叶酸、维生素 B 含量减少 H.血清铁升高【score:1 分】【A】【此项为

11、本题正确答案】【B】【此项为本题正确答案】【C】【此项为本题正确答案】【D】【此项为本题正确答案】【E】【此项为本题正确答案】【F】【此项为本题正确答案】G.【此项为本题正确答案】H.本题思路：(8).小儿时期白细胞总数的特点是？【A】出生时约 WBC 51010/L 【B】出生时约 WBC 152010/L 【C】婴幼儿约 WBC 81210/L 【D】6 岁以后接近成人 【E】白细胞总数变化大，因人而宜 【F】婴幼儿因为轻微刺激而呈病理性增加 G.婴幼儿因为轻微刺激而呈非病理性增加 H.血小板变化大【score:1 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【此项为本题正确答案】【D】【

12、此项为本题正确答案】【E】【F】G.【此项为本题正确答案】H.本题思路：二、B案例分析题/B(总题数：1，score:30分)曾某，男，6 岁。因反复发热、烦喝、多尿 3 个月入院。该患儿原患肾病综合症(单纯型)3 年，曾 5 次住院治疗。原对肾上腺皮质激素治疗有效。近一年来因服激素后面部变圆，身体肥胖，皮肤多毛常遭同龄儿讥笑，故家长改用中草药治疗。因患儿时有浮肿，中药方中应用了利尿药木通(每剂 12g)，每天一剂，为了使患儿能长期坚持服药，每次均配用了蜂蜜。本次于住院前 3 个月开始反复出现发热(体温在 38左右)，常有呕吐、食欲差，烦渴(每天饮水 4000ml 左右)及多尿，同时尿糖呈阳性

13、而再次入院。体格检查：T38.1，P92 次分，R30 次分，Bp9555mmHg，体重 15kg。患儿神清合作，皮肤无黄染及出血点，其弹性稍差。颈浅淋巴结不肿大。胸廓见轻度鸡胸，肋骨下缘外翻。心肺听诊无异常。腹稍胀，肝在右肋下 1.5cm，脾未及，肠鸣音减弱。膝腱反射存在，无病理征。实验室检查：血常规：Hb85gL，WBC7.510L，PLT8010L。尿常规 pH5.5，葡萄糖(+)，蛋白质(+)，镜检(-)，尿氨基酸检查未做。血总蛋白(TP)5.0g/L，胆固醇(TC)7mmolL。血钠 135mmolL，血氯 128.0mmolL，血钾 3.0mmolL，碱性磷酸酶(ALP)380U/

14、L，血 PH7.149，HCO10.4mmolL，BE16.5mmolL，血糖 59mmolL。尿 HCO 重吸收排泄试验又称 HCO 排泄分数(或碱负荷试验)17。请回答：【score:30 分】(1).本例的主要诊断及诊断依据。【score:10 分】_ 正确答案：(主要诊断：马兜铃酸肾病(Aristolochicacidnephropathy，AAN)(国内患者的命名)或中草药肾病(Chineseherbsnephropathy，CHN)(国外患者的命名)。诊断依据：(1)临床表现：病史：患肾病综合征(单纯型)3 年，曾经肾上腺糖皮质激素治疗，有明确的服用具有肾毒性的中药(木通)病史，且

15、剂量过大(本例木通剂量超过药典规定之 24 倍)，时间过长(近 1 年)。症状：有呕吐、食欲差，烦渴(每天饮水 4000ml 左右)及多尿 史。体征：呼吸快(30 次分)，体重低(15kg)。胸廓见轻度鸡胸，肋骨下缘外翻。(2)辅助检查：本例为 AAN 肾小管功能障碍型，有范可尼综合征的表现：高氯性代谢性酸中毒(血 pH7.149，HCO104mmolL，BE16.5mmolL，血氯 1280mmolL，血钾3.0mmolL)；尿：PH5.5，尿蛋白(+)，尿葡萄糖增高(+)而血糖不高(血糖 5.9mmolL)；HCO 负荷试验15；ALP 增高(380UL)。)本题思路：(2).尚需行哪些检

16、查?【score:10 分】_ 正确答案：(进一步检查(1)肾功能检查：血尿素氮、肌酐，肾小球滤过率，尿氨基酸。(2)检测血钙、磷，尿钙、磷；肝功能检查；肾脏超声检查。(3)肾脏穿刺活组织检查。必要时行骨髓检查。)本题思路：(3).如何治疗?【score:10 分】_ 正确答案：(尚无成熟治疗方案。首先停用木通等对肾脏有损害的中药。(2)使用肾上腺皮质激素治疗。(3)纠正酸中毒和电解质紊乱：枸橼酸纳、钾溶液。(4)肾性骨病的治疗：维生素 D5000-10000IUd；检测血钙和尿钙浓度，及时调整剂量。(5)肾功能衰竭者需透析治疗，终末期考虑肾脏移植治疗。)本题思路：诊断的关键是在病例中找出重要

17、的阳性依据及有鉴别意义的阴性信息，从而得出主要诊断，该诊断应能通过病史、症状、体征和辅助检查结果得到合理的解释。本例主诉为反复发热、烦喝、多尿3 月，既往有肾病综合征病史 3 年，且一直在进行治疗，提示主要病变在肾脏，且存在肾病综合征。但患儿生长发育严重落后、骨骼改变、实验室检查显示有肾小管多种功能障碍，结合有大剂量使用木通 1 年的病史，诊断范可尼(Fanconi)综合征不足以完全解释本病，而只有马兜铃酸肾病能满足所有诊断条件。2回答要切题。本例有肾病综合征病史 3 年，且一直在进行治疗，并 5 次住院，说明肾病综合征的诊断是存在的，但不是主要的诊断。但近 3 个月出现反复发热、烦喝、多尿；

18、体查有生长发育落后、轻度鸡胸 和肋骨下缘外翻等骨骼改变；高氯性酸中毒、尿糖阳性、尿蛋白阳性，等肾小管功能障碍表现，诊断符合范可尼(Fanconi)综合征。但考虑患儿 1 年来持续应用了有肾毒性的利尿中药木通(每剂 12g)，每天 1剂，该剂量已超过常规应用量的 2 倍以上，因此该诊断主要是马兜铃酸肾病、肾小管功能损害型，而范可尼综合征仅仅是该病的表现，是继发于长期大剂量使用木通后的中毒性肾小管损害表现。其他诊断如贫血、代谢性酸中毒、低钾血症、高胆固醇血症、营养不良等仅仅是其临床表现或非主要诊断。3在鉴别诊断方面，要注意临床思维方式。在确定疾病定位于肾脏后，要注意鉴别是肾小球病变、肾小管病变、还

19、是肾间质性病变。临床特征中，肾小球疾病常有蛋白尿(非选择性蛋白尿)、血尿、水肿、高血压、肾小球滤过率减低(肾功能损害)等表现，肾脏活检显示肾小球病变。肾小管疾病则有尿量的改变(多尿、尿比重降低)、蛋白尿(低分子选择性蛋白尿)、酸碱平衡及电解质紊乱(酸中毒、低血钾等)、糖尿、钙磷代谢障碍等，肾脏活检并非必须。急性肾间质病变常有用药史，药疹、药物热、嗜酸性细胞增多等过 敏表现，尿检有无菌性白细胞尿、血尿、蛋白尿(常为轻度)等，肾功能损害如少尿或非少尿性肾衰、低比重尿、低渗尿、糖尿等；慢性肾间质病变常先有肾小管功能受损，后肾小球功能受损，确诊需肾活检。本例先有肾小球病变(肾病综合征)，在肾病综合征好

20、转后出现肾小管功能障碍表 现(多尿、高氯性酸中毒、尿糖阳性、尿蛋白阳性等)，且肾小管功能损害更为突出，因此诊断主要考虑肾小管功能障碍性疾病。区别是肾小管单一功能受损还是多种功能受损。单纯近曲小管功能障碍：如葡萄糖转运障碍(肾性糖尿)、氨基酸转运障碍(氨基酸尿)、磷转运障碍(原发性低磷性佝偻病或抗维生素 D 佝偻病)、钙重吸收功能障碍(特发性高钙尿症)、HCO 重吸收功能障碍(近端肾小管酸中毒)等；单纯远曲小管功能障碍：H排泌功能障碍(远端肾小管酸中毒)、氯重吸收功能障碍(Ba 仕 er 综合征)、尿浓缩功能障碍(肾性尿崩症)等均仅表现为单一物质的排泌或重吸收障碍。多种肾小管功能障碍亦分为远曲小

21、管(如肾小管酸中毒型，储 Na 及排 K、Cl、H 功能障碍)和近曲小管功能障碍，后者有 Lowe 综合征(又称眼-脑-肾综合征，有 近曲小管多种功能障碍表现、并有先天性白内障及智能低下)和范可尼(Fanconi)综合征(葡萄糖、氨基酸、磷酸盐、碳酸盐重吸收功能障碍)。该例有多尿、酸性尿(尿 pH55)、高氯性酸中毒、尿糖阳性、尿蛋白阳性等多种肾小管功能障碍，而无眼脑症状，应考虑为 Fanconi 综合征。进一步确定是原发性(特发性)还是继发性肾小管疾病。原发性 Fanconi综合征可为遗传性(常染色体显 性或隐性遗传，或可为 X 连锁隐性遗传)或特发性，但必须在排除继发性因素后方能诊断。继发

22、性因素有：遗传性代谢疾病(如胱氨酸储积病、糖原累积病型、wilson 病等)，遗传性酶疾病(如细胞色素 C 氧化酶缺乏、维生素 B 缺乏)，遗传性非代谢疾病(如 Lowe 综合征、维生素 D 依赖性佝偻病等)；后天获得性因素有肾脏疾病(如肾病综合征、间质性肾炎、肾小管坏死等)，免疫球 蛋白异常(如多发性骨髓瘤、淀粉样变性病、干燥综合征等)，中毒(如重金属中毒；甲酚、马来酸等化学毒剂；氨基糖甙类、维生素 D 中毒、6-巯基嘌呤等抗肿瘤药物、中草药等药物)；其他因素(如甲状旁腺功能亢进、烧伤、Leigh 综合征、Wilms 瘤等)。该 患儿曾患肾病综合征，有长期大剂 量服用有肾毒性的中药一木通，诊

23、断应考虑为继发于中草药(木通)肾毒性所致的 Fanconi 综合征，因此诊断为马兜铃酸肾病(肾小管功能障碍型)。4尚需进行的检查项目应围绕明确诊断和拟定的治疗方案进行。(1)对所有肾脏疾病的患者均应行肾脏超声检查和肾小球功能检查，如血尿素氮、肌酐，肾小球滤过率等；并进一步完善肾小管功能的相应检查，如尿氨基酸检测、血钙、磷，尿钙、磷等检测。(2)中草药不但有肾毒性，部分还同时有肝毒性，且该患儿肝脏偏大(1.5cm)，因此必须进行肝功能检查；肝功能结果同时可为既有的肾病综合征病情的判断提供参考。(3)对于肾小球疾病患儿(如本例的肾病综合征)，为明确肾小球病变的类型、严重程度，需行肾脏穿刺活组织检查

24、，并可协助判定病变的性质和预后，对指导治疗有意义。由于该患儿有贫血(Hb85gL)，血小板低(PLT8010L)，故必要时应行骨髓穿刺检查，以排除骨髓病变(原发性或继发性)。5治疗方法应体现完整性、规范性，注意可能的下一步治疗方法。(1)马兜铃酸肾病目前尚无成熟治疗方案，首先停用木 通等有肾毒性的中药，以避免对肾脏的进一步损害。(2)类固醇激素对马兜铃酸肾病的治疗效果尚不明确，临床可试用。但该患儿有肾病综合征，且病例资料显示仍然有高胆固醇血症、蛋白尿，既往资料显示肾上腺皮质激素对患儿尚较敏感，故应照肾病综合征的规范去使用肾上腺皮质激素治疗。(3)对于肾小管功能障碍，主要的治疗是纠正酸中毒和电解质紊乱，应以枸橼酸纳、枸橼酸钾溶液等碱性药物纠酸、补钾。由于有肾性骨病存在，应用大剂量的维生素D(5000-10000IUd)治疗，并注意检测血钙和尿钙浓度，及时调整剂量。而对于氨基酸尿及蛋白尿，尚无特殊疗法。(4)如进一步检查显示有肾功能衰竭经常规治疗无效者需透析治疗，终末期肾衰者肾脏移植治疗是较好的选择。