内科主治医师血液病学（专业知识）-试卷30.pdf

1、 内科主治医师血液病学【专业知识】-试卷 30(总分：56 分，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：9，score:18 分)1.下述不属于凝血功能障碍性疾病典型症状的是【score:2 分】【A】点状出血【此项为本题正确答案】【B】轻度损伤时出血增多 【C】束臂试验阴性 【D】关节出血 【E】深部血肿 本题思路：2.下述不符合血友病 A 诊断的是【score:2 分】【A】PT 正常 【B】APTT 正常【此项为本题正确答案】【C】BT 正常 【D】CT 延长 【E】TT 正常 本题思路：血友病 A 是凝血因子遗传缺陷引起的凝血功能障碍性疾病，APTT 延长，其余各项均与血友病 A

2、 相符。3.血友病 A 是【score:2 分】【A】常染色体不全显性遗传 【B】常染色体显性遗传 【C】X 连锁隐性遗传【此项为本题正确答案】【D】X 连锁显性遗传 【E】常染色体隐性遗传 本题思路：4.血友病 B 是【score:2 分】【A】X 连锁显性遗传 【B】常染色体显性遗传 【C】X 连锁隐性遗传【此项为本题正确答案】【D】常染色体隐性遗传 【E】常染色体不全显性遗传 本题思路：5.遗传性因子缺乏症是【score:2 分】【A】常染色体隐性遗传【此项为本题正确答案】【B】常染色体不全显性遗传 【C】X 连锁隐性遗传 【D】X 连锁显性遗传 【E】常染色体显性遗传 本题思路：6.下

3、述鉴别三种血友病的凝血活酶生成试验(TGT)及纠正试验的结果，错误的是【score:2 分】【A】血友病 B 患者 F抗原及活性明显减低 【B】血友病 B 患者 TGT 延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆不能纠正【此项为本题正确答案】【C】遗传性。F缺乏症患者 TGT 延长，加正常血清能纠正，加钡吸附正常血浆也能纠正 【D】中重度血友病 A 患者 APTT 延长，PCT 缩短，TGT 异常 【E】血友病 A 患者 TGT 延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆能纠正 本题思路：正常新鲜血浆可提供 F、F、F、F；硫酸钡吸附血浆可提供 F、F、F；正常血清可提供 F、F、F。7.关于

4、血友病 A 检查结果，正确的是【score:2 分】【A】BT、延长，CT 延长 【B】BT 延长，PT 延长 【C】CT 延长，APTT 延长【此项为本题正确答案】【D】APTT 延长，毛细血管脆性增加 【E】毛细血管脆性增加，PT 延长 本题思路：8.下列关于血友病 A 的描述，正确的是【score:2 分】【A】第因子相关抗原减少 【B】凝血异常加正常血清能纠正 【C】毛细血管抵抗减弱 【D】库存血输血对止血有效 【E】部分凝血活酶时间延长【此项为本题正确答案】本题思路：9.因子缺乏的出血时间、血小板计数、血块退缩、凝血时间、凝血酶原时间分别是【score:2 分】【A】延长，正常，不良

5、，正常，正常 【B】正常，正常，正常，正常，延长【此项为本题正确答案】【C】正常，正常，正常，延长，正常 【D】延长，减少，不良，延长，延长 【E】延长，减少，不良，正常，正常 本题思路：二、A3/A4 型题(总题数：1，score:4 分)患儿，男，5 岁。因活动后右膝关节肿痛 2 天来诊。查体：右膝关节肿大，明显压痛，肝、脾未触及。检测血小板 12010 9 L，BT32 秒，CT(试管法)18 分钟。【score:4 分】(1).为明确诊断，应做的检查是【score:2 分】【A】骨髓穿刺 【B】类风湿因子 【C】血浆凝血酶原试验 【D】激活的部分凝血活酶时间及纠正试验【此项为本题正确答

6、案】【E】血清凝血酶原时间 本题思路：(2).患者诊断可能是【score:2 分】【A】急性 ITP 【B】因子缺乏 【C】血友病【此项为本题正确答案】【D】VolaWillebrand 病 【E】D1C 本题思路：三、A2 型题(总题数：6，score:12 分)10.患者女，45 岁。确诊为胃癌，行胃大部切除手术。术中止血完善，第 2 天出现血腹。检测血小板计数，出、凝血时间正常；阿司匹林耐量试验延长 3 分钟，APTT58 秒(正常对照 36 秒)，血小板黏附功能降低，因子：Ag 活性为 1，血小板对瑞斯托霉素无 聚集反应。诊断最可能是【score:2 分】【A】血小板无力症 【B】血友

7、病乙 【C】血友病丙 【D】血友病甲 【E】血管性血友病【此项为本题正确答案】本题思路：11.患者女，12 岁。5 岁时开始出现鼻出血、牙龈出血。本次月经初潮量多。查体：右膝关节肿痛。检测出血时间正常；阿司匹林耐量试验阳性；KPTT 比正常对照延长 13 秒；血小板黏附功能降低。患者诊断最可能是【score:2 分】【A】血管性血友病【此项为本题正确答案】【B】第因子缺乏症 【C】血友病甲 【D】血小板病 【E】遗传性毛细血管扩张症 本题思路：12.患者男，60 岁。因皮肤黄染进行性加深、皮肤瘙痒 2 个月来诊。既往 20 年前有过甲肝史。查体：巩膜深度黄染，肝肋下 3cm，质偏硬，压痛，脾未

8、及。检测血清碱性磷酸酶 200U，总胆红素 346molL，结合胆红素 180molL；凝血酶原时间 18 秒(对照12 秒)；AFP()；尿胆红素阳性，尿胆原阴性。患者凝血酶原时间延长的原因是【score:2 分】【A】维生素摄入不足 【B】原发性肝癌 【C】慢性肝病 【D】维生素 K 吸收障碍【此项为本题正确答案】【E】肠道菌群紊乱 本题思路：13.患者女，26 岁。因面黄、乏力、皮肤紫癜 1 年来诊。查体：巩膜轻度黄染。检测 WBC4610 9 L，RBC1810 12 L，Hb60gL，PLT3610 9 L；骨髓示有核细胞增生明显活跃，粒系比例、分布正常，红系占 032，分布大致正常

9、，成熟红细胞畸 形较明显，可见较多球形红细胞、泪滴状红细胞，巨核细胞 96 个，其中颗粒型 092，裸核 008，未见产板型；Coombs 试验(+)；尿 Rous 试验(一)。患者诊断最可能是【score:2 分】【A】缺铁性贫血 【B】巨幼细胞性贫血 【C】特发性血小板减少性紫癜 【D】弥散性血管内溶血 【E】Evens 综合征【此项为本题正确答案】本题思路：14.患者男，12 岁。自幼受伤出血不易自止，时常出现膝关节、髋关节肿痛。检测 BT5 分钟(出血时间测定器法)，PT12 秒，INR 值 098，APTT100 秒，可被硫酸钡吸附血浆纠正，正常人血清不纠正。患者应诊断为【score

10、:2 分】【A】血友病甲【此项为本题正确答案】【B】血友病乙 【C】F缺乏症 【D】血管性血友病 【E】维生素 K 缺乏症 本题思路：15.患者男，15 岁。自幼常有鼻出血，皮肤外伤后较易出现瘀血斑，无关节肿痛病史，发育正常。3 天前感冒发热，口服 2 片退热片治疗，2 天前鼻出血、牙龈出血不止来诊。查体：左臀部可见片状瘀血斑。检测 PLT19010 9 L；BT25 分(出血时间测定器法)，PT12 秒，APTT90 秒，INR10，TT20 秒；Fg35gL，F：C50。患者的诊断最可能是【score:2 分】【A】遗传性毛细血管扩张症 【B】血管性血友病【此项为本题正确答案】【C】血友病

11、甲 【D】维生素 K 缺乏症 【E】弥散性血管内凝血 本题思路：四、A3/A4 型题(总题数：1，score:10 分)患者男，15 岁。因打篮球后左膝关节肿胀、疼痛来诊。患者兄长有血友病 A 病史。查体：左膝关节局部 肿胀，明显压痛，膝关节及其周围有大片瘀斑。【score:10 分】(1).下列有助于诊断的实验室检查，除外【score:2分】【A】凝血时间 【B】复钙时间 【C】血清凝血酶原时间 【D】血浆凝血酶原时间【此项为本题正确答案】【E】白陶土部分凝血活酶时间 本题思路：(2).有助于诊断血友病 A(因子缺乏)的纠正试验是【score:2 分】【A】正常新鲜血浆能纠正 【B】正常新鲜

12、血浆不能纠正 【C】正常人血清能纠正，正常人新鲜血浆能纠正 【D】正常人血清不能纠正，正常 BaSO 4 吸附血浆能纠正【此项为本题正确答案】【E】正常人血清能纠正，正常 BaSO 4 吸附血浆不能纠正 本题思路：(3).患者确诊为血友病 A，下列治疗错误的是【score:2 分】【A】输鲜血 【B】输新鲜血浆 【C】输凝血酶原复合物(PPSB)【此项为本题正确答案】【D】输冷沉淀物 【E】输浓缩第因子 本题思路：(4).下列关于血友病 A 的说法正确的是【score:2分】【A】男女均可发病 【B】因子促凝活性部分(：C)明显减少【此项为本题正确答案】【C】因子相关抗原(R：Ag)轻度减少

13、【D】血小板功能异常 【E】服阿司匹林使出血加重 本题思路：(5).若患者为血管性血友病，下列说法错误的是【score:2 分】【A】血小板计数正常，出血时间延长或阿司匹林耐量试验延长 【B】为常染色体显性遗传性疾病 【C】血小板黏附功能降低 【D】口服吲哚美辛(消炎痛)、双嘧达莫(潘生丁)均可使出血加重 【E】：CR：Ag 比例降低【此项为本题正确答案】本题思路：五、A3/A4 型题(总题数：2，score:12 分)患者男，45 岁。确诊慢性肝病 10 年。因反复鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜半年来诊。查体：面色灰暗，可见肝掌与蜘蛛痣，皮肤散在瘀点、瘀斑；肝肋下未及，脾肋下 45cm，腹水征(

14、一)。【score:6分】(1).凝血检查最早出现异常的是【score:2 分】【A】凝血酶原时间【此项为本题正确答案】【B】凝血时间 【C】白陶土部分凝血活酶时间 【D】凝血酶凝固时间 【E】凝血酶原消耗时间 本题思路：(2).化验结果凝血酶原时间 16 秒(对照 12 秒)，表示哪组凝血因子缺乏【score:2 分】【A】、【B】、【C】、【D】、【E】、【此项为本题正确答案】本题思路：(3).患者拟行脾切除手术治疗，为防止严重出血，最有效的治疗是【score:2 分】【A】输血小板悬液 【B】输新鲜血 【C】静脉注射维生素 K。【D】输凝血酶原复合物【此项为本题正确答案】【E】保肝治疗加

15、酚磺乙胺类等止血药物 本题思路：患者男，16 岁。因拔牙后出血不止来诊。查体：体重 50kg，发育正常。检测 BT 正常，PT 正常，APTT明显延长，用硫酸钡吸附血浆可纠正，正常人血清不纠正。【score:6 分】(1).患者应诊断为【score:2 分】【A】F缺乏症 【B】血管性血友病 【C】血友病 A【此项为本题正确答案】【D】血友病 B 【E】维生素 K 缺乏症 本题思路：(2).若检测其 F：C 为 6，患者应为【score:2分】【A】血友病基因携带者 【B】中间型血友病 【C】轻型血友病【此项为本题正确答案】【D】亚临床型血友病 【E】重型血友病 本题思路：(3).若将患者的 F：C 提高到 26，首次应补充浓缩 F【score:2 分】【A】250U 【B】500U【此项为本题正确答案】【C】750U 【D】1000U 【E】1500U 本题思路：