内科主治医师风湿与临床免疫学（专业知识）-试卷24.pdf

1、 内科主治医师风湿与临床免疫学【专业知识】-试卷24(总分：60 分，做题时间：90 分钟)一、A3/A4 型题(总题数：1，score:4 分)患者，女性，38 岁。反复口腔溃疡 10 年，交替发作虹膜炎 3 年，近 3 个月出现外阴溃疡伴腰背部及下肢疼痛。查体：双颊黏膜可见散在溃疡，心率 80 次min，律齐，左骶髂关节压痛(+)。【score:4 分】(1).应首先考虑【score:2 分】【A】系统性红斑狼疮 【B】干燥综合征 【C】强直性脊柱炎 【D】白塞病【此项为本题正确答案】【E】赖特综合征 本题思路：(2).下列哪项检查对疾病诊断较特异【score:2 分】【A】B 超 【B】

2、骨扫描 【C】唇黏膜活检 【D】针刺反应【此项为本题正确答案】【E】HLAB27 本题思路：白塞病是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，并累及多个系统的慢性疾病。皮肤针刺试验阳性最常出现于白塞病。二、A3/A4 型题(总题数：1，score:6 分)患者，女性，38 岁。反复口腔溃疡 7 年，伴间断四肢大关节游走性肿痛，近 1 周自觉左眼视物不清，并出现间断腹痛。【score:6 分】(1).最可能的诊断是【score:2 分】【A】系统性红斑狼疮 【B】痛风 【C】消化道肿瘤 【D】白塞病【此项为本题正确答案】【E】赖特综合征 本题思路：(2).该病的临床表现中很少出现【scor

3、e:2 分】【A】结节红斑 【B】盘状红斑【此项为本题正确答案】【C】假性毛囊炎 【D】脓性丘疹 【E】消化道溃疡 本题思路：(3).对于该病下列哪种说法是错误的【score:2 分】【A】病理基础是小血管炎 【B】与 HLAB27 密切相关【此项为本题正确答案】【C】可出现中枢神经系统病变 【D】可出现眼葡萄膜炎 【E】可出现消化道溃疡 本题思路：育龄女性反复口腔溃疡，左眼视物不清，伴关节痛及腹痛，最可能的诊断是白塞病；盘状红斑为红斑狼疮的特征皮肤表现。与 HLAB27 密切相关的疾病是血清阴性脊柱炎。三、A2 型题(总题数：8，score:16 分)1.患者，女性，30 岁。近 3 个月来

4、出现低热、消瘦、多关节疼痛。查体可见双下肢轻度可凹性水肿。尿常规检查：尿蛋白(+)，红细胞 1020 个HP。血 pANCA 阳性，余自身抗体均阴性。肾穿刺病理显示：微小动脉有坏死性炎症性改变，无免疫复合物沉着。肾血管造影未发现血管狭窄。该患者最可能的诊 断为【score:2 分】【A】结节性多动脉炎 【B】Wegener 肉芽肿 【C】系统性红斑狼疮 【D】显微镜下多血管炎【此项为本题正确答案】【E】干燥综合征 本题思路：肾脏小动脉的坏死性炎症性改变，且无免疫复合物沉着是显微镜下多血管炎的特征性改变。临床表现以肾、肺受累为主，伴其他非特异症状，多出现 pANCA 阳性。2.男性，60 岁。低

5、热、乏力、纳差半年，2 个月来一侧头痛，不辨味觉，听力及视力减退，逐渐发展到抬举上肢、穿衣及下蹲困难。化验：ESR140mm1h，肌电图、肌酶谱及肌肉活检均正常。病人最可能的诊断是【score:2 分】【A】系统性红斑狼疮 【B】类风湿关节炎 【C】Wegener 肉芽肿 【D】巨细胞动脉炎【此项为本题正确答案】【E】贝赫切特综合征(白塞综合征)本题思路：患者为老年男性，不明原因发热及红细胞沉降率增快，应想到巨细胞动脉炎可能，结合病人有一侧头痛，味觉丧失，听力及视力减退，提示有颞动脉、颅动脉、面动脉分支、眼动脉分支受累，这些中动脉壁内膜和中层有组织细胞；巨细胞和淋巴细胞浸润，内层增厚及纤维化，

6、管腔狭窄，使其供血不足，引起上述症状。病人抬举上肢、穿衣及下蹲困难，但肌电图、肌酶谱、肌活检均正常，此为风湿性多肌痛，同属巨细胞动脉炎。3.女，45 岁，近 2 年来反复出现多发口腔溃疡，两个月前劳累后出现左膝关节肿痛，双下肢皮肤结节红斑伴疼痛，一周前突发右眼视物不清，化验 ESR 增快，ANA 阴性，最可能的诊断是【score:2 分】【A】系统性红斑狼疮 【B】类风湿关节炎 【C】白塞病【此项为本题正确答案】【D】结核病 【E】干燥综合征 本题思路：白塞病以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，并累及多个系统的慢性疾病。有98以上的患者可出现口腔溃疡，且是本病的首发症状。4.患者，

7、女性，28 岁。反复出现低热、口腔和外阴部溃疡 1 年，伴双下肢红色结节样皮疹、关节痛 1 个月。无鼻塞、流涕、咳嗽无腹痛、腹泻。ESR40mm1h，ANA、抗 ENA、ANCA 等自身抗体均阴性。该患者最可能的诊断是【score:2 分】【A】干燥综合征 【B】复发性口腔溃疡 【C】系统性红斑狼疮 【D】白塞病【此项为本题正确答案】【E】Wegerler 肉芽肿 本题思路：年轻女性，反复口腔和外阴部溃疡，皮肤结节红斑，满足白塞病诊断标准中的 3 项。且有关节痛，红细胞沉降率中度增快，多种自身抗体阴性等，均支持本病诊断。伴多系统症状，不支持复发性口腔溃疡。除口腔溃疡外，缺乏其他系统性红斑狼疮相

8、关症状且多种自身抗体阴性，不支持系统性红斑狼疮诊断。缺乏鼻塞、流涕、咳嗽等呼吸道受累表现、肾损害及典型胸部 X 线特征，不支持 wegener 肉芽肿诊断。无口眼干燥表现及自身抗体均阴性，可除外干燥综合征。5.患者，女性，27 岁，反复口腔溃疡 1 年。近 2 个月自觉畏光、流泪，伴四肢结节性红斑。化验：ANA(+)，皮肤针刺反应阳性。考虑可能的诊断是【score:2 分】【A】系统性红斑狼疮 【B】白塞病【此项为本题正确答案】【C】风湿热 【D】结节性多动脉炎 【E】过敏性紫癜 本题思路：年轻女性，反复口腔，畏光、流泪，伴四肢结节性红斑，化验 ANA(+)，皮肤针刺反应阳性，考虑可能的诊断是

9、白塞病。6.男性，28 岁。反复口腔溃疡发作 1 年余。常发生在舌、颊黏膜和硬腭等处，疼痛影响进食但可自愈。曾在口腔科诊治，诊断为“复发性口疮”。近半年感到视力下降，伴膝、踝关节疼痛，近 1 月 m 现阴囊、阴茎处溃疡就诊。查体：眼底检查视网膜有出血及渗出性白斑，心肺(一)，肝脾未及，在臀部肌内注射处可见小脓疱疹。【score:2 分】【A】贝赫切特综合征【此项为本题正确答案】【B】Reiter 综合征 【C】干燥综合征 【D】Felty 综合征 【E】重叠综合征 本题思路：贝赫切特综合征(白塞综合征)是一原因不明以血管炎为病理基础的慢性、进行性、复发性、多系统损害的自身免疫性疾病。临床发病有

10、急性和慢性两型，本例为慢性型，主要表现为复发性、疼痛性口腔溃疡，眼部病变表现为视网膜色素膜炎及阴部溃疡，加上肌内注射部位有小脓疱疹，此为贝赫切特综合征主要诊断标准，四项均符合，有人称为完全型贝 赫切特综合征。次要标准还有关节炎，胃肠道病变，附睾炎，血管病变，中枢神经系统病变，肺部病变及肾小球肾炎。符合三项主要标准或两项主要标准及两项次要标准为不完全型。7.女性，36 岁。不规则低热关节痛 1 年余。面颊水肿性固定红斑半年，日晒后面部皮损加重，伴口十，张口困难，近感吞叫困难遇冷时手指苍白疼痛就诊。化验：ANA(+)，ESR150mm1h，抗 dsDNA 抗体(+)，抗 Sol 一 70 抗体(+

11、)，食管吞钡检查食管蠕动差。【score:2 分】【A】贝赫切特综合征 【B】Reiter 综合征 【C】干燥综合征 【D】Felty 综合征 【E】重叠综合征【此项为本题正确答案】本题思路：本例为中年女性有关节疼痛，面部水肿性红斑光过敏及抗 dsDNA 抗体阳性，符合 SLE 诊断。患者同时有雷诺现象，吞咽困难，食管吞钡见食管蠕动差，抗 Scl 一 70 抗体(+)，ANA(+)，又符合进 行性系统硬化症诊断，病人同时患有 2 种真正的结缔组织病，称为重叠综合征。重叠综合征系指患者具有2 种或 2 种以上的结缔组织病间病情重叠，这种重叠可以发生在同一时间内，如本例；亦可在不同时间内发生，即先

12、患某一种结缔组织病，以后转变成另一种结缔组织病，后者又称为过渡型重叠综合征。重叠综合征通常发生在传统的 6 个真正结缔组织病间，如SLE 合并硬皮病，硬皮病合并皮肌炎，SLE 合并 RA等，亦可以是 6 个真正结缔组织病中的某一种与结缔组织病的近缘病如贝赫切特综合征、干燥综合征和韦格纳肉芽肿问发生重叠，也可和其他自身免疫病如桥本甲状腺炎，溶血性贫血，慢性活动性肝炎等发生重叠。8.男性，34 岁。腰痛 1 年余，近半年膝踝关节疼痛，伴尿频、尿痛。查体：结膜充血，双肾无叩击痛，膝踝关节肿胀有压痛。化验：RF(+)，HLAB27(+)，ANA(+)，尿液检查：WBC2030 个HP，管型(一)。【s

13、core:2 分】【A】贝赫切特综合征 【B】Reiter 综合征【此项为本题正确答案】【C】干燥综合征 【D】Felty 综合征 【E】重叠综合征 本题思路：病人有腰痛、关节痛、尿路刺激症状。尿液镜检 WBC 增多，加上结膜炎以及 HLA 一 27(+)，ANA(+)等，均符合 Reiter 综合征诊断，该病属于血清阴性脊柱关节病。四、案例分析题(总题数：1，score:18 分)45 岁，女性，外阴口腔反复溃疡 3 年，结膜充血 1个月来诊。查体：舌面上多个溃疡，黄色，较深，左眼充血，右侧 4 字征阳性。【score:18 分】(1).该患者首先考虑【score:2 分】【A】单纯性口腔溃

14、疡 【B】系统性红斑狼疮 【C】白塞病【此项为本题正确答案】【D】瑞特综合征 【E】血清阴性脊柱关节病 本题思路：该患者有反复口腔溃疡，会阴溃疡，眼睛受累，符合白塞病的诊断标准。(2).该患者应做哪些检查【score:2 分】【A】血常规【此项为本题正确答案】【B】红细胞沉降率【此项为本题正确答案】【C】尿常规【此项为本题正确答案】【D】ANA【此项为本题正确答案】【E】ENA【此项为本题正确答案】本题思路：(3).化验结果提示血常规、尿常规正常，ANA、ENA阴性，红细胞沉降率 30mm1h，还应做的检查有【score:2 分】【A】胸部 X 线【此项为本题正确答案】【B】腹部 B 超 【C

15、】结膜活检 【D】心电图【此项为本题正确答案】【E】针刺反应【此项为本题正确答案】本题思路：白塞病可累及肺脏、心脏，可行相关检查，针刺反应有确诊意义。(4).结果提示胸片正常，心电图正常，针刺反应阳性，目前诊断为【score:2 分】【A】单纯性口腔溃疡 【B】系统性红斑狼疮 【C】白塞病【此项为本题正确答案】【D】瑞特综合征 【E】血清阴性脊柱关节病 本题思路：针刺反应阳性，诊断明确。(5).白塞病的血管病变特点为【score:2 分】【A】单纯动脉受累 【B】单纯静脉受累 【C】单纯小血管受累 【D】动静脉都可受累【此项为本题正确答案】【E】大小血管都可受累【此项为本题正确答案】本题思路：

16、白塞病可累及的血管较广泛，大小血管、动静脉、毛细血管均可受累。(6).该病的流行病学特点为【score:2 分】【A】中国高【此项为本题正确答案】【B】南美高 【C】西亚高 【D】欧洲高 【E】东亚高【此项为本题正确答案】本题思路：白塞病的发病高峰在丝绸之路，中国及东亚高，欧美低。(7).单纯口腔溃疡白塞病的治疗【score:2 分】【A】激素【此项为本题正确答案】【B】大剂量激素 【C】环磷酰胺冲击 【D】口腔溃疡散【此项为本题正确答案】【E】雷公藤多苷【此项为本题正确答案】本题思路：白塞病的治疗为激素合并免疫抑制剂，如果没有脏器及眼睛受累，激素量无须很大，免疫抑制剂 EF 皆可，D 为对症

17、治疗。(8).病人出现视物不清，眼底示眼底渗出，虹膜充血，考虑合并【score:2 分】【A】高血压眼底 【B】糖尿病眼底 【C】虹膜睫状体炎【此项为本题正确答案】【D】白塞病眼损害【此项为本题正确答案】【E】单纯结膜炎 本题思路：白塞病很易出现眼睛受累，表现多种多样，该患者可能为虹膜睫状体炎。(9).合并眼疾应加用哪种药【score:2 分】【A】激素眼药水【此项为本题正确答案】【B】激素加量【此项为本题正确答案】【C】沙利度胺 【D】硫唑嘌呤【此项为本题正确答案】【E】甲氨蝶呤【此项为本题正确答案】本题思路：当白塞病眼睛受累时，激素量需加大，可局部应用激素，免疫抑制剂的种类也可加量。五、A

18、1 型题(总题数：8，score:16 分)9.皮肤针刺试验阳性最常出现于下列哪种疾病【score:2 分】【A】结节性多动脉炎 【B】Wegener 肉芽肿 【C】白塞病【此项为本题正确答案】【D】大动脉炎 【E】过敏性紫癜 本题思路：皮肤针刺试验阳性最常出现于白塞病。10.有关白塞病下列哪一项是正确的【score:2 分】【A】常见皮肤表现为环形红斑 【B】病理是以小动脉为主的血管炎 【C】抗 Mi 抗体是白塞病特异性抗体 【D】超过 90的患者都有口腔溃疡【此项为本题正确答案】【E】神经系统一般不受累 本题思路：白塞病以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，并累及多个系统的慢性疾

19、病。有98以上的患者可出现口腔溃疡，且是本病的首发症状。11.对白塞病的诊断有参考价值的项目是【score:2 分】【A】HLA 一 B327 阳性 【B】RF 阳性 【C】ANA 阳性 【D】CK 及 LDH 升高 【E】针刺反应阳性【此项为本题正确答案】本题思路：对白塞病的诊断有参考价值的项目是针刺反应阳性。12.对强直性脊柱炎的诊断有参考意义的检查结果是【score:2 分】【A】HLAB27 阳性【此项为本题正确答案】【B】RF 阳性 【C】ANA 阳性 【D】CK 及 LDH 升高 【E】针刺反应阳性 本题思路：对强直性脊柱炎的诊断有参考意义的检查结果是 HLAB27 阳性。13.对

20、多发陛肌炎皮肌炎的诊断有参考价值的是【score:2 分】【A】HLAB27 阳性 【B】RF、阳性 【C】ANA 阳性 【D】CK 及 LDH 升高【此项为本题正确答案】【E】针刺反应阳性 本题思路：对多发性肌炎皮肌炎的诊断有参考价值的是 CK 及 LDH 升高。14.有天白塞病，下列哪种说法不止确【score:2 分】【A】皮肤黏膜受累部位的病理改变为血管炎 【B】可出现复发性口腔及外阴溃疡 【C】可出现眼色素膜炎 【D】常出现针刺反应阳性 【E】常出现 ANCA 阳性【此项为本题正确答案】本题思路：白塞病的诊断中，未提及 ANCA 是否阳性。15.下述哪种表现提示有皮肌炎的可能【score:2 分】【A】布氏征 【B】克氏征 【C】鸡尾征 【D】Gottron 征【此项为本题正确答案】【E】Murphy 征 本题思路：Gottron 征为皮肌炎特征性皮疹之一。16.下述哪种酶对多发性肌炎的诊断最敏感【score:2 分】【A】谷丙转氨酶 【B】谷草转氨酶 【C】乳酸脱氢酶 【D】肌酸激酶【此项为本题正确答案】【E】一羟丁酸脱氢酶 本题思路：多发性肌炎的诊断最敏感的为肌酸激酶升高。