医学考试-血液科主治医师-13.pdf

1、 血液科主治医师-13(总分：100 分，做题时间：90 分钟)一、(总题数：31，score:100 分)1.颅脑 CT 与 MRI 对中枢神经系统白血病有何诊断价值?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：如 CNSL 呈占位性改变，颅脑 CT 与 MRI 对其诊断价值是显而易见的，但多需结合其他临床特征。CNSL 侵犯脑膜时 CT 增强检查示脑池、脑沟、邻近脑回区域呈不规则增强的特征。MRI 增强后可显示蛛网膜下隙结节影、硬脑膜异常增强等。这些影像学的检查有助于 CNSL 的诊断与鉴别诊断，但阳性改变的发生率并不是很高。2.国内中枢神经系统白血病的诊断标准和依据是什么?【sco

2、re:4 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)有中枢神经系统(CNS)的症状和体征，尤其是颅内压增高的症状和体征。(2)CSF 改变：颅内压增高200mmH 2 O；白细胞0.0110 9/L；涂片有白血病细胞；蛋白质0.45g/L，或定性试验阳性。(3)排除其他原因造成的 CNS 或 CSF 的相似改变。总之，符合上述第(3)及第(2)条中的任何一项者，为可疑 CSNL；符合上述第(3)及第(2)条中的，或任意其他 2 项者，可诊断为 CNSL。需注意：无临床表现，仅有 CSF 符合标准者，也可诊断；单纯颅内压增高者，暂不诊断，但应按CNSL 治疗，如治疗后短期颅内压恢复正常者，也可诊断；

3、有前述 CNSL 的临床症状和体征，而无 CSF改变者，在排除其他原因及按 CNSL 治疗后明显改善者，也可诊断。3.诊断中枢神经系统白血病应注意哪些?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)白血病患者，主要是 AL 患者，应时时想到合并 CNSL 的可能，即使无任何症状和体征，也应在 AL 诊断明确后立即行腰椎穿刺及 CSF 检查，以了解有无 CNSL 的存在，并常规注射预防性药物。(2)腰椎穿刺测定颅内压及 CSF 检查是诊断 CNSL 的关键，CSF 中找到白血病细胞固然是确诊的依据，但白血病患者无 CNSL 的临床表现，只要有颅内压升高，或 CSF 检查中任何一项异常者

4、，均要高度警惕 CNSL的存在，并开始治疗及动态观察。总之，掌握标准要有灵活性，处理要及时果断。(3)出现 CNS 症状及体征者虽无颅内压及 CSF 异常，绝大多数最后仍能明确为 CNSL。4.中枢神经系统白血病应与哪些疾病相鉴别?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：中枢神经系统白血病应与白血病的其他中枢神经系统并发症相鉴别。(1)颅内出血。(2)脑血栓形成。(3)中枢神经系统感染。(4)化学治疗致中枢神经系统损害等。5.中枢神经系统白血病容易与哪些疾病混淆?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)最需要鉴别的是以 CNSL 为白血病首发表现者，误诊、漏诊的比例很

5、高。引起颅内压升高及CSF 类似于 CNSL 改变的疾病，主要有病毒性脑膜炎 或脑炎、结核性脑膜炎、脑猪囊尾蚴病(囊虫病)及脑转移瘤等。鉴别点：发现白血病的阳性体征、外周血或骨髓检查证实白血病存在；只要想到白血病的可能，CSF 应做细胞学检查，但大多数情况下极易忽略而漏查；病毒血清学检出相关抗体、CSF 中找到抗酸杆菌、囊虫皮肤试验阳性及血清抗体检出及原发肿瘤的发现等均有利于非 CNSL 的诊断。此外，结核性脑膜炎时，常伴肺粟粒性结核，影像学检查可辅助诊断。已明确为白血病的患者，在病程中出现 CNS 的临床表现及 CSF 异常改变，偶然还需和结核性或真菌性脑膜炎鉴别：结核或真菌感染时，CSF

6、中蛋白增高及糖降低的幅度远大于 CNSL；病原学检查，感染者有时可找到真菌，少数情况下还可发现抗酸杆菌，而CNSL 则可检出白血病细胞；鞘内注入抗白血病药物后，CNSL 常迅速好转，而感染者则无效。(2)大剂量阿糖胞苷治疗后，可产生神经毒性，尤其是小脑损害的临床表现。根据用药及 CSF 检查不难鉴别。此外，反复鞘内注药引起化学性蛛网膜炎，以及头颅放疗后并发的白质脑病，有时需和 CNSL 鉴别，且不易区分。反复 CSF 检测白血病细胞阴性，则CNSL 复发的可能较小。停止鞘内注药后逐渐好转，也可基本排除 CNSL 复发。6.儿童急性淋巴细胞白血病的中枢神经系统白血病应如何预防?【score:4

7、分】_ 正确答案：()本题思路：儿童 ALL 的 CNSL 预防：(1)对于 CNSL 低危的儿童 ALL，单用 MTX 或 Ara-C 鞘内注射即可有效预防 CNSL。(2)对于 CNSL 中危的儿童 ALL，采用 MIX 或 Ara-C 鞘内化学治疗+全身强化治疗，对 CNSL 有较好的预防效果。(3)低剂量(12Gy)的颅脑照射预防 CNSL；对诊断时有WBC 明显升高的 TALL，如不采用颅脑照射进行 CNSL预防，其 CNSL 复发率高达 26%。7.成人急性淋巴细胞白血病的中枢神经系统白血病应如何预防?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)对于 CNSL 低危的成

8、人 ALL，预防方案为大剂量全身化学治疗+4 次鞘内化学治疗，鞘内化学治疗可从 CR 后开始或诱导缓解时开始。(2)对于 CNSL 高危的成人 ALL，预防方案为大剂量全身化学治疗+16 次鞘内化学治疗，鞘内化学治疗从诱导缓解治疗时开始。(3)对于 LDH 水平正常，不能确定细胞周期细胞比例的成人 ALL 患者，可采用大剂量全身化学治疗+8 次鞘内注射。8.急性髓细胞白血病患者如何预防中枢神经系统白血病?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：AML 患者是否应做常规的 CNSL 预防尚存争议，但对 M 4 型和 M 5 型或具有 CNSL 危险因素的AML 患者，一般认为 CNSL

9、 预防是适宜的。此外对 AML行干细胞移植前常给予短期的 CNSL 预防。对 AML 患者 CNSL 的预防尚无明确方案。一般认为对M 4 亚型患者在 CR 缓解后开始每周 1 次的鞘内注射，持续 812 周。此外对准备进行干细胞移植的患者，移植前可给予 48 次鞘内注射。9.中枢神经系统白血病预后差，如何预防其发生发展?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：由于 CNSL 发生后治疗效果远不如预防治疗，且发生 CNSL 者预后较差，所以预防治疗实际上 已经作为 AL 常规治疗的一部分。多数意见认为，对于 ALL，无论儿童或成人，普遍主张在中枢神经系统症状发生前尽早预防性治疗，对于

10、成人 AML 高危组，尤其 M 4、M 5a 型，大都主张预防性治疗。(1)放疗：大量的研究资料表明，放疗可以有效地预防 CNSL，它能使颅内及脊髓内所有的神经组织，包括蛛网膜浅层、深层的全部白血病细胞受到杀伤，而且不受脑脊液分布和流动的影响。目前常用的放疗方案如下：1)全颅+全脊髓放疗：一般采用 60 Co 线或 46MeV直线加速器 X 线。照射剂量以中线计算深度量，2 岁以上照射组织量应为 1824Gy，分 1415 次在2.53 周内完成。2 岁以下照射剂量应降低到 1520Gy。2)扩大放疗：即在全颅及全脊髓照射的基础上同时对肝、脾、肾、性腺、胸腺进行放疗，照射方法及剂量同上，除胸腺

11、照射剂量为 2030Gy 外，其余 CNS 以外部位照射剂量为 12Gy。3)全颅放疗+鞘内注射用药：全颅放疗的方法与剂量同前，但不做全脊髓放疗而代之以鞘内注射 MTX。一 般在放疗前 1 周或 1 日开始鞘内注射 MTX，每周 12次，共用 6 次，每次鞘内注射 MTX 的剂量为 812mg/m 2，并可辅之以注射地塞米松(Dex)25mg/次。(2)鞘内注射用药：鞘内用药在蛛网膜表层浓度最高，对蛛网膜表层的白血病细胞杀伤作用最大，而CNSL，特别是 CNSL 早期，白血病细胞主要累及蛛网膜表层，因此鞘内用药对预防 CNSL 有重要价值。鞘内用药的穿刺部位一般选在第 24 腰椎间隙，但亦可高

12、或低 1 个椎间隙。鞘内注射 MTX 是目前最常用而且效果肯定的鞘内注射用药，既能用于预防也能用于治疗 CNSL，常用剂量为每次 812mg/m 2，每周 12 次，连用 46 次。然后间隔 68 周重复鞘内注射MTX1 次，维持 13 年。鞘内注射 Ara-c 一般用作二线鞘内注射用药，主要用于对 MTX 无效或过敏、AML、高危 ALL 等患者，也可联合用药。常用剂量为每次 3050mg/m 2，应用方法及疗程同 MTX。(3)全身用药：由于血-脑脊液屏障的存在，常规剂量的全身用药常常不能在脑脊液中达到足够的药物浓度，以起到预防、治疗 CNSL 的作用，因此目前大多 通过增加全身药物剂量的

13、方式发挥其抗白血病作用。目前最常用的全身用药是 MTX。由于 MTX 不易透过血-脑脊液屏障，因此常规剂量 MTX 时其脑脊液中的浓度仅为血浓度的 1.1%，而当采用中剂量(5001500mg/m 2)或大剂量(15002500mg/m 2)MTX 静脉用药时，脑脊液中的 MTX 浓度可提高到血浓度的40%60%(10-7 10-5 mol/L)，从而起到有效的杀灭白血病细胞作用。中大剂量 Ara-C 亦是常用、有效的全身用药。据研究，大剂量 Ara-C 静脉注射后，脑脊液中的药物浓度可达血浓度的 40%。目前，中大剂量 Ara-C 主要用于 CR 后治疗并能延长患者的 CR 期和存活期，但对

14、其作为预防和治疗 CNSL 的具体方案和疗效尚待进一步研究验证。10.什么是幼淋巴细胞白血病?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：幼淋巴细胞白血病(PLL)是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞白血病，属于一种起源于 B 或 T细胞的外周淋巴细胞肿瘤。有人认为是慢性淋巴细胞白血病的一种临床和形态学变异型，占慢性淋巴细胞白血病的 10%左右。发病以中老年为主，一般在 50岁以上，多见于男性，呈亚急性临床经过，其特征为约 50%的外周血白血病淋巴细胞为幼淋巴细胞。PLL中有 80%为 B 细胞性，20%为 T 细胞性。11.幼淋巴细胞白血病患者的临床表现有哪些?【score:3 分】_ 正

15、确答案：()本题思路：本病病程可以表现为急性、亚急性和慢性，以慢性居多。50%以上的患者诊断时年龄在 50 岁以上。本病有性别易感性，男女比例为 2:1。早期无特异性表现，随病情进展可出现淋巴结、肝脾大及血常规异常。初始症状包括疲乏无力、体重下降、纳差，常有低热 及复发性口腔溃疡，少数患者有骨痛及获得性出血倾向。脾脏大是本病的特征，约 2/3 患者可有巨脾及出现腹部胀满不适。肝呈轻到中度增大，B-前淋巴细胞白血病(B-PLL)很少或没有淋巴结增大，而 T-前淋巴细胞白血病(T-PLL)淋巴结增大常见。约 1/3 T-PLL患者早期可有皮肤的白血病细胞浸润，常见躯干、面部、手臂皮肤，常表现为弥漫

16、性浸润性红斑，无脱屑、非紫癜性的丘疹、非痒性红皮病；某些病例皮肤浸润酷似蜂窝织炎，对抗生素治疗无效。部分患者因高白细胞血症出现心肌梗死、脑梗死、脑出血、肺栓塞等。12.幼淋巴细胞白血病的实验室检查有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)血常规：3/4 以上的患者淋巴细胞计数高于 10010 9/L。常有正细胞、正色素性贫血，血红蛋白一般低于 110g/L；血小板常低于 10010 9 /L。(2)骨髓象：可见典型弥漫性幼稚淋巴细胞浸润。(3)免疫球蛋白：患者常有低球蛋白血症，约 1/3的患者血清蛋白电泳显示为单克隆。(4)细胞遗传学：20%典型的 B-PLL 发生 t(

17、11；14)(q13；q32)，80%的 T-PLL 可出现 Inv14q(q11；q32)。13.幼淋巴细胞白血病的诊断标准有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)临床表现：发病年龄多在 50 岁以上，起病缓慢，脾中度至重度增大，常有肝大。(2)实验室检查：1)血常规：轻至中度贫血。白细胞计数增高，也可正常。血小板减少。血涂片中，可见大量幼淋巴细胞(多少不一，2/3 患者幼淋巴细胞占 60%)。2)骨髓象：增生明显活跃，以淋巴细胞为主。有核仁 的幼淋巴细胞占 17%80%。(3)外周血和骨髓中出现大量幼淋巴细胞是确诊本病的必要条件。幼淋巴细胞的特点如下：1)形态学：光

18、镜下，胞体较大，圆形，胞质较丰富。核染色质浓集成块或粗细不等，尤其在核膜周边密集分布。大而明显的核仁，是幼淋巴细胞突出的特征，核质与核仁发育不同步。扫描电镜下，幼淋巴细胞有长 0.72.5m 的毛状突起，透射电镜下无核糖体-板层复合物(RLC)。2)细胞化学染色：80%糖原染色(PAS)阳性，酸性磷酸酶(ACP)阳性，酸性磷酸酶耐酒石酸试验(TRAP)阴性；其他如过氧化物酶(POX)、各种酯酶染色均为阴性。3)免疫表型：多属 B 细胞表型。14.幼淋巴细胞白血病应与哪些疾病相鉴别?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)慢性淋巴细胞白血病：也以老年人居多，也可有脾大及外周血淋巴

19、细胞明显增高，应该注意与 PLL 鉴别。CLL 大多病情进展缓慢，病程可长达数年、十余年以上，而 PLL 病情呈进展性，治疗反应差，生存期仅 1 年左右。PLL 的外周血白细胞增高远高于 CLL，可大于 10010 9/L。PLL 的淋巴细胞带清晰的核仁，而 CLL 的淋巴细胞为成熟的小淋巴细胞，无核仁。此外，10%的 B-CLL 的白血病细胞呈混合性，即以小淋巴细胞为主，但尚有 10%左右的淋巴细胞为幼稚型，可有核仁，有时可高达 50%，称为CLU PLL。80%的 CLL/PLL 其幼稚淋巴细胞比例稳定，临床表现、免疫表型、病程及生存期和典型的 CLL 无区别，有人称为 CLL 的变异型，

20、可根据临床表现及免疫表型和 PLL 区分。此外，20%的 CLL/PLL 在病程中可转化为典型的 PLL，转化后平均寿命仅 9 个月。转化型 CLL/PLL 根据转化前存在典型的 CLL 临床及免疫表型特点，也不难和 PLL 鉴别。(2)毛细胞白血病：也有脾大、外周血淋巴细胞增多的特点，但 HCL 患者外周血以全血细胞减少居多，而PLL 者血白细胞明显增多。HCL 的淋巴细胞为毛细 胞，PLL 的淋巴细胞大多有核仁，形态上两者明显不同。HCL 耐酒石酸酸性磷酸酶染色(TRAP)阳性，而PLL 为阴性。电镜下 HCL 可见显著的毛状凸起及板层，核糖体复合物，PLL 则有明显的核仁，无典型毛状突起

21、。此外免疫表型也能鉴别。(3)急性淋巴细胞白血病：患者疾病进展快，也可发热、有时脾也明显增大，血及骨髓有大量幼稚淋巴细胞，也需和 PLL 鉴别。ALL 以儿童及青少年多见，PLL 则主要见于老年人。ALL 常伴浅表淋巴结增大，而 PLL 仅见于部分 T-PLL。ALL 的原始、幼稚淋巴细胞染色质较 PLL 细，核仁不如 PLL 清晰。B-ALL 表达较早期抗原，如 CD20、CD19、CD10，而 B-PLL 则表达较成熟抗原，如 SIg 等。15.幼淋巴细胞白血病应如何治疗?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)B-PLL：患者就诊时通常已是进展期，病情发展迅速。治疗主要为

22、烷化剂，苯丁酸氮芥或环磷酰胺与泼尼松和(或)长春新碱联合有效率不到20%。采用联合强化疗方案(如 CHOP 方案)，约半数患者可达部分和完全缓解。但缓解期一般较短，长生存较差。用大剂量糖皮质激素治疗 B-PLL 的疗效明显低于 CLL。嘌呤类似物氟达拉滨对 PLL 常有效，氟达拉滨30mg/m 2，5 日，每 4 周重复 1 次，可使 40%的患者达到完全或部分缓解。但应用氟达拉滨时可能并发肿瘤溶解综合征，应注意预防。喷司他丁疗效明显低于氟达拉滨，4mg/m 2，静脉滴注，每周 1 次，共 3周，以后每 2 周 1 次。45%患者达到部分缓解，缓解的中位时间为 9 个月。喷司他丁对 T-PLL

23、 疗效不如B-PLL。该药物可引起血小板减少的不良反应。(2)T-PLL：病程多呈侵袭性，对传统的烷化剂耐药，中位生存期约为 7.5 个月。核苷类似物可使 50%患者达完全缓解或部分缓解，但不能肯定是否提高生存。喷司他丁 4mg/m 2，静脉给药，每周 1 次，共 4 周，然后再每 2 周给药 1 次，直到完全缓解或部分缓解。皮肤受累者，局部可用皮质类固醇、氮芥、卡莫司汀(卡氮芥)、紫外线 B、PUVA 治疗。目前应用抗 CD52特异性单克隆抗体 CAMPATH-IH 治疗 T-PLL，疗效好于核苷类似物，但价格昂贵。用喷司他丁+CAMPATH-IH 疗法对伴有巨大局部肿块及高白细胞计数的 T

24、-PLL患者亦有效。大剂量化疗及同种异基因于细胞移植治疗 T-PLL 也有获长期生存者。(3)其他治疗：1)脾切除：可暂时减轻 B-PLL 患者症状。对不能选用化疗和脾切除的患者，脾区放疗可能有效。2)IFN-：IFN-可使白血病细胞减少，但疗效一般明显低于化疗，且目前尚缺乏大宗病例的报道。16.什么是低增生性白血病?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：低增生性白血病(HAL)是临床上少见类型的白血病，合并骨髓中原始细胞数量增多而增生低 下，引起外周血细胞三系减少，易与三系低下的其他疾病相混淆。起病隐袭，多见于老年人发病，女性偏多，男女比例为 1:3，病程演变缓慢。近年来，随着人

25、口老龄化，发病率逐年增高。17.低增生性白血病的病因有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)病毒：已证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒。其他类型的白血病尚无法证实其病毒病因，并不具有传染性。(2)放射：电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。(3)化学物质：苯致白血病的作用比较肯定，致急性白血病。(4)遗传因素：某些白血病的发病与遗传因素有关。单卵双胎中，如一人患白血病另一人患白血病的机会为 20%。家族性白血病占白血病例总数的 7。18.低增生性白血病的临床表现有哪些

26、?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)缓进型：多见于老年人，起病隐袭，症状较轻，常无肝、脾、淋巴结增大，半数由骨髓增生异常综合征(MDS)转变而来。(2)急进型：主要为青壮年，病程进展快，常有肝、脾、淋巴结增大和胸骨压痛，骨髓中白血病细胞比例高。19.低增生性白血病的辅助检查有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)血常规：三系减低或粒、红两系减低，贫血，外周血可见幼稚细胞。(2)骨髓涂片及活体组织检查：骨髓穿刺困难，需多次穿刺，且需不同部位穿刺，可见有核细胞增生减低，可见原始细胞。粒细胞内可见 Auer 小体，胞体大小不等，核型不规则、扭曲折叠，核浆

27、发育不平衡等现象。正常造血细胞受抑，红系减少、可见巨幼样变，巨核细胞及血小板减少。骨髓活体组织检查可见造血面积减少，分为：轻度减低，造血面积在30%40%；中度减低，造血面积在 15%30%；重度减低，造血面积15%。20.低增生性白血病的诊断要点有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)一个以上部位骨髓穿刺增生减低，原始粒细胞+早幼粒细胞30%；有白血病细胞形态学改变。(2)不同部位骨髓活体组织检查证实为增生低下，并见原始细胞。21.低增生性白血病应与哪些疾病相鉴别?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)再生障碍性贫血：患者可有骨髓穿刺干抽，血常规见三

28、系减低，骨髓增生减低，表现为贫血、感染及出血等临床表现。易与低增生性白血病相混淆，但前者外周血及骨髓中均见不到原始细胞及幼稚细胞。(2)骨髓增生异常综合征：低增生性白血病易与 MDS中原始细胞增多相混淆，MDS 中有骨髓病态造血，且原始细胞30%，而 HAL 起病隐袭，原始细胞30%，骨髓增生低下。22.低增生性白血病应如何治疗?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：本病化学治疗后 CR 率低，经化学治疗后长期缓解可能性小，且患者对化学治疗的耐受反应个体差异较大，故治疗困难较大。治疗上以抗感染、输血及止血治疗为主。对于老年人，一般多采用减量标准联合化学治疗方案(采用标准方案用量的

29、1/2 或1/3)及小剂量化学治疗，但有人认为采用强诱导方案的疗效优于单纯支持治疗，小剂量化学治疗缓解率提高，中位生存期延长。羟喜树碱以及 G-CSF 配合小剂量 HA 方案有部分疗效。23.什么是成人 T 细胞白血病?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：成人 T 细胞白血病(ATL)是一种与人 T 细胞白血病病毒型(HTLV-)感染直接相关，发生于 成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增生性疾病，其病变主要累及外周血淋巴细胞，也可累及骨髓。其临床特征为肝、脾、淋巴结增大，皮肤浸润，间质性肺浸润及高钙血症。24.成人 T 细胞白血病的病因有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()

30、本题思路：ATL 的发生与人类 T 细胞白血病病毒型(HTV-)感染有关，患者血清 HTLV-检查阳性。研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与 HTLV-感染有关，家族成员 HTLV-抗体阳性率是无关正常人群的 34 倍。在抗体阳性、临床正常的患者血清中可分离出 HTLV-病毒。25.成人 T 细胞白血病的临床表现有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：ATL 患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。几乎所有患者均有淋巴结增大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结增大，但纵隔肿块很少见。骨髓

31、常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。约 2/3 的患者可发生皮肤受累，大多数皮肤浸润患者可见局灶性的 ATL 细胞浸润或波特利埃微脓肿。各型的主要临床表现如下：(1)急性型：患者中位年龄为 40 岁。典型的表现为发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。(2)慢性型：可有淋巴结增大、肝脾大、皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠道浸 润，无腹水及胸腔积液。(3)淋巴瘤型：淋巴结组织学证明为淋巴结

32、病，无白血病细胞浸润。(4)冒烟型：皮肤损害为其特征，可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症，淋巴结增大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微；无中枢神经系统浸润。26.成人 T 细胞白血病的血常规检查有何变化?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：与其他急性白血病不同，ATL 患者一般可无贫血和血小板减少现象，即使出现贫血及血小板减少者，程度也较轻，重度贫血和血小板减少者较少见。白细胞计数常增高，尤其见于急性型和慢性型患者。淋巴细胞占 10%90%，淋巴细胞增多者亦主要见于急性型和慢性型 ATL 患者。27.成人 T 细胞白血病的骨髓象有何特点?【score:3 分】_ 正确答

33、案：()本题思路：淋巴细胞可少于 30%，也可多于 60%。见到多形核淋巴细胞是该病特征之一，约占外周血 10%以上。细胞化学见 PAS 阳性，ACP 阳性，末端脱氧核苷酰转移酶(TdT)阴性，POX 阴性。28.成人 T 细胞白血病应与哪些疾病相鉴别?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)蕈样霉菌病/sezar 综合征(MF/SS)：MF/SS 是一种分化成熟的 T 细胞恶性疾病。与 ATL 相似，两者均有皮肤浸润病变。在新的 WHO 白血病及淋巴瘤分类中，两者均归类于成熟(外周)T 细胞肿瘤，区别点在于：ATL 白血病细胞一般不浸润表皮；ATL 细胞与典型 sezar 细

34、胞形态不同，前者细胞核多呈分叶核改变；ATL 常累及骨髓；ATL 临床过程比 MF/SS更具侵袭性。(2)T 细胞慢性淋巴细胞白血病(T-CLL)：T-CLL 也是一种成熟 T 细胞恶性肿瘤，与 ATL 区别在于：ATL 细胞形态与 T-CLL 细胞形态不同；ATL 临床进展具有侵袭性；ATL 患者 HTLV-1 抗体为阳性，而 T-CLL 则为阴性。(3)皮肤 T 细胞淋巴瘤：多有慢性的前期病症，发病较缓与 HTLV-1 感染无关。29.成人 T 细胞白血病应如何治疗?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)化学治疗：最常用的治疗方案为 VEPA方案(长春新碱 1mg/w，连

35、用 6 周；环磷酰胺300mg/d，第 8、22、29 日；泼尼松 4060mg/d，每周 3 次；多柔比星(阿霉素)4060mg/d，第 1、22 日)。有报道应用此方案治疗 322 例患者，完全缓解71 例(22%)。经典的 CHOF 方案疗效也不理想，59 例中有 10 例(17%)完全缓解。其他可使用方案包括 CVP方案、MACOP-B 方案，ProMACE-MOPP 方案等，治疗效果均不理想。近来，日本学者采用 LSG15 方案(7 个周期 VCAF、AMP 及 VECP 方案)加粒细胞生长因子(G-CSF)治疗 96 例进展期 ATL 患者，完全缓解 33 例(35.5%)，部分缓

36、解 42 例(45.2%)，中位生存时间 13个月，2 年无病生存率达 31.3%，明显高于其他化疗方案。化学治疗仍是治疗进展期 ATL 的主要手段。(2)维 A 酸(全反式维甲酸，ATRA)：ATRA 可能影响或阻断 ATL 细胞 Tax/NF-KB 信号通道，已用于化疗耐药的 ATL 患者临床治疗，临床疗效有待进一步验证。(3)干扰素：干扰素-2b 可用于 ATL 治疗，唯单用疗效不佳。已有数篇报道干扰素-2b 与抗病毒药齐多夫定合用治疗 ATL 患者并获得一定疗效。White 等采用干扰素-2b 250 万1000 万 U，皮下注射，1 次/日和齐多夫定(AZT)50200mg，每日口服

37、 5 次，治疗ATL 患者 18 例，除 6 例无法评价疗效外，其中 1 例完全缓解持续 21.6 个月，2 例部分缓解分别持续 3.7 个月和 26.5 个月。研究人员用上述方法治疗 15 例既往已接受各种治疗 ATL 患者，其中 8 例获完全缓解或部分缓解，另 7 例无效。(4)免疫治疗：IL-2R(Tac)的单克隆抗体可用于 ATL治疗。临床资料表明，抗 Tac 治疗 20 例 ATL 者，1例有短暂不肯定缓解，4 例部分缓解，2 例完全缓解。抗 Tac 也可与免疫放射性核素(90Y)交联，用于治疗 ATL 患者，在 15 例接受治疗者中，8 例部分缓解，2 例完全缓解。(5)造血干细胞移植。(6)有溶骨病变和高钙血症，可用帕米膦酸二钠90mg，静脉滴注，每月 1 次。30.什么是毛细胞白血病?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：毛细胞白血病(HCL)是一种少见的 B 淋巴细胞肿瘤，约占全部白血病的 2%。常以全血细胞减 少和脾大为特点，在外周血和骨髓其他组织出现形态不规则，有细胞质突起，纤细如毛的典型多毛细胞。31.毛细胞白血病的发病与哪些因素有关?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：本病病因不详，有可能因素：感染性单核细胞增多症；化学药品(如农药等)；EB 病毒感染等。