医学考试-血液科主治医师-3.pdf

1、 血液科主治医师-3(总分：100 分，做题时间：90 分钟)一、论述题(总题数：30，score:100 分)1.再生障碍性贫血的治疗原则是什么?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：再生障碍性贫血的治疗原则为预防感染；避免诱发或加重出血；去除一切可能导致骨髓损伤或抑制的因素，如避免再次接触放射性物质、苯及其衍生物，停用或禁用有骨髓抑制作用的药物。2.对于再生障碍性贫血患者，应如何控制感染?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：对于感染性高热的患者，应反复多次进行患者血液、分泌物和排泄物的细菌培养及药物敏感试验，并根据结果选择敏感的抗生素。对于重症患者，为控制病情，防

2、止感染扩散，多主张早期、足量、联合用药。长期应用广谱抗生素易继发二重感染或导致肠道菌群失调，若发生真菌感染还需同时进行抗真菌治疗。必要时可输入白细胞混悬液。3.对于再生障碍性贫血患者。应如何控制出血?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：除应用一般止血药外，可根据患者的具体情况选用不同的止血方法或药物。如女性月经过多者，可在月经来潮前 710 日预防性用药，常用药物为达那唑 0.2g，每日 3 次；丙酸睾酮 100mg，每日 1次，肌内注射；对于出血严重、内脏出血(如消化道出血等)或有内脏出血倾向者(如血小板2010 9/L，且并发感染)，可输注同血型浓缩血小板、新鲜 冷冻血浆(F

3、FP)，效果不佳者可改输 HLA 配型相配的血小板。4.对于重症或重度贫血伴明显缺氧症状者，应如何处理?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：对于重症或重度贫血(Hb60g/L)伴明显缺氧症状者，可考虑输注浓缩红细胞。但多次输血会影响其日后造血干细胞移植的效果，因为输注与 LHA不匹配的血制品可能引发同种免疫，增加移植排斥的几率，因此要严格掌握输血指征，尽量减少输血的次数。有条件者于再生障碍性贫血确诊后要及早进行HLA 配型，这不但有利于寻找骨髓移植的供者，同时也有助于选择合适的献血员。5.免疫抑制剂对再生障碍性贫血的治疗如何?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：抗胸

4、腺细胞球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)具有抑制 T 淋巴细胞或非特异性自身免疫反应的作用，可用于重症再生障碍性贫血的治疗。治疗剂量因球蛋白来源和生产厂家的不同而异，一般ALG1015mg/(kgd)，ATG 35mg/(kgd)，连用5 日。环孢素(CYA)可选择性地作用于异常 T 淋巴细胞，解除骨髓抑制，是再生障碍性贫血治疗的一线药物，适用于各种类型的再生障碍性贫血，与 ATG 或ALG 合用可提高疗效，被认为是重型再生障碍性贫血非移植治疗的一线方案。常用剂量为 6mg/(kgd)左右，疗程 1 年以上。糖皮质激素因其疗效有限且不良反应大，目前不主张单独应用，但可与 ATG 或

5、ALG 联合应用，以减轻 ALG 或 ATG 的某些不良反应。6.在再生障碍性贫血的治疗中，促进骨髓造血的药物有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)雄激素：为目前治疗非重型再生障碍性贫血的常用药。其作用机制是刺激肾产生更多的促红细胞生成激素，并直接作用于骨髓，促进红细胞生成。长期应用还可促进粒细胞系统和巨核细胞系统细胞的增生。常用丙酸睾酮 50100mg，肌内注射，每日或隔日 1 次，疗程至少 4 个月；或口服安雄40mg，每日 3 次；司坦唑醇片 2mg，每日 3 次；达那唑 0.2mg，每日 3 次。(2)造血细胞因子：主要用于重型再生障碍性贫血。单用无效，多作为

6、一种辅助性药物，在免疫抑制治疗时或之后使用，有促进骨髓恢复的作用。常用药物包括粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)、粒一吞噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF)、促红细胞生成激素(EPO)和白细胞介素-3(IL-3)。疗程以 3 个月以上为宜。(3)造血干细胞移植：包括骨髓移植、脐血输注及胎肝细胞输注等，主要用于重型再生障碍性贫血。最佳 移植对象是年龄小于 40 岁，未接受输血、未发生感染者。7.再生障碍性贫血的预后怎样?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：再生障碍性贫血的预后取决于临床分型、患者的年龄、治疗是否及时有效。重型再生障碍性贫血预后差，1/31/2 的患者于数月至 1

7、 年内死亡，其主要死因为颅内出血、严重感染和败血症。慢性再生障碍性贫血预后相对较好，经积极治疗约 80%的患者病情缓解；少数患者尚可完全恢复；但部分患者可因治疗不及时或疗效欠佳，致病情迁延不愈，甚至转变为重型再生障碍性贫血。8.何谓巨幼细胞性贫血?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：巨幼细胞性贫血是指由于叶酸和(或)维生素 B 12 缺乏或某些影响核苷酸代谢药物的作用，导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所引起的贫血。其中90%为叶酸和(或)维生素 B 12 缺乏引起的营养性巨幼细胞性贫血。在我国巨幼细胞性贫血以叶酸缺乏为多。9.引起叶酸缺乏的病因有哪些?【score:3 分】_ 正确

8、答案：()本题思路：(1)需要量增加：婴幼儿、妊娠及哺乳期女性以及恶性肿瘤、溶血性贫血、慢性炎症或感染、甲状腺功能亢进症、白血病等消耗性疾病的患者，均可使叶酸的需要量增加，若未能及时补足则会导致叶酸缺乏。(2)吸收不良：小肠(尤其是空肠)的炎症、肿瘤及手术切除后，长期腹泻、酗酒，以及某些药物的应用如甲氨蝶呤、乙胺嘧啶、异烟肼、苯妥英钠等，均可导致叶酸吸收不良。(3)摄入量不足：主要与食物加工方法不当有关，如腌制食物、烹调时间过长或温度过高可致食物中的叶酸大量破坏；其次是偏食，如食物中缺少新鲜蔬菜与肉蛋食品。10.引起维生素 B 12 缺乏的病因有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本

9、题思路：(1)摄入量减少：常见于绝对素食、偏食。由于维生素 B 12 每日需要量极少且可由肠肝循环再吸收，因此所造成的维生素 B 12 缺乏常需较长时间后才出现。(2)吸收障碍：为维生素 B 12 缺乏最常见的原因。其包括先天性或后天性因素使内因子分泌减少或体内产 生内因子抗体，导致内因子缺乏而使维生素 B 12 吸收减少，如胃大部分切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃体肿瘤破坏壁细胞；此外，回肠疾病，细菌、寄生虫感染、外科手术后的盲襻综合征等均可影响维生素 B 12 的吸收或增加维生素 B 12 的消耗。(3)其他：严重肝病可影响维生素 B 12 的贮备；麻醉药氧化亚氮(N 2 O)可影响维生素 B

10、 12 的血浆运转和细胞内的转换与利用。11.维生素 B 12 或叶酸治疗无效的 DNA 合成障碍包括哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：维生素 B 12 或叶酸治疗无效的 DNA 合成障碍包括许多抗代谢药，如氟尿嘧啶，羟基脲及阿糖胞苷等的治疗；某些遗传性疾病，如乳清酸尿症、Lesch-Nyhan 综合征、亚氨甲基转移酶或 N 5-甲基四氢叶酸转移酶缺乏。12.巨幼细胞性贫血的患者有哪些临床表现?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：维生素 B 12 和叶酸缺乏的临床表现基本相似，都可引起巨幼细胞性贫血、白细胞和血小板减少，以及消化道症状如食欲减退、腹胀、腹泻及

11、舌炎等，以舌炎最为突出，舌质红、舌乳头萎缩、表面光滑，俗称“牛肉舌”，伴疼痛。维生素 B 12 缺乏时常伴神经系统表现，如乏力、手足麻木、感觉障碍、行走困难等周围神经炎、亚急性或慢性脊髓后侧索联合变性表现，后者多见于恶性贫血，小儿和老年患者常出现精神症状，如无欲、嗜睡或精神错乱。叶酸缺乏可引起情感改变，补充叶酸即可消失。维生素 B 12 缺乏还可影响中性粒细胞的功能。13.营养性巨幼细胞性贫血患者有哪些临床表现?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：营养性巨幼细胞性贫血以叶酸缺乏为主，我国以西北地区较多见，常有营养缺乏病史，新鲜蔬菜摄入少又极少荤食，加上不良的饮食和烹调习惯，因此常

12、伴有复合性营养不良表现，如缺铁，缺乏维生素 B 12、维生素 C 及蛋白质。本病好发于妊娠期和婴儿期。1/3 的妊娠妇女有叶酸缺乏，妊娠期营养不良性巨幼细胞性贫血常发生于妊娠中末期和产后，感染、饮酒、妊娠高血压综合征以及合并溶血、缺铁及分娩时出血过多均可诱发本病。婴儿期营养不良性巨幼细胞性贫血好发于 6 个月至 2 岁的婴幼儿，尤其应用山羊乳及煮沸后的牛乳喂养者，母亲有营养不良、患儿并发感染及维生素 C 缺乏易发生本病，维生素 C有保护叶酸免受破坏的作用。14.恶性贫血的患者有哪些临床表现?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：恶性贫血(PA)系胃壁细胞自身免疫性(毒性 T 淋巴细

13、胞)破坏，胃黏膜萎缩导致内因子缺乏，使维生素 B 12 吸收障碍。多数病例发生在 40 岁以上，发病率随年龄而增高，但也有少数幼年型恶性贫血，后者可能和内因子先天性缺乏或异常及回肠黏膜受体缺陷有关。90%左右的患者血清中有壁细胞抗体，60%的患者血清及胃液中找到内因子抗体，有的可找到甲状腺抗体，恶性贫血可见于甲状腺功能亢进、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、类风湿关节炎等，胃镜检查可见胃黏膜显著萎缩，有大量淋巴、浆细胞的炎性浸润。本病和遗传也有一定关系，患者家族中患病率比一般人群高 20 倍。脊髓后侧索联合变性和周围神经病变发生于 70%95%的病例，也可先于贫血出现。胃酸缺乏显著，注射组胺后仍无游离酸

14、。15.药物性巨幼细胞性贫血患者的临床表现有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：药物性巨幼细胞性贫血这组药物包括干扰叶酸或维生素 B 12 吸收和利用的药物，以及抗代谢药等。药物性巨幼细胞性贫血可分两大组：一组是用叶酸或维生素 B 12 治疗有效者，另一组是应用上述药物无效者。16.巨幼细胞性贫血的患者有哪些临床特点?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：本病起病比较隐伏，患者的主诉常和贫血相关，有时可以出现胃肠道和神经系统症状。(1)贫血相关的主诉：患者可以有诸如乏力、头晕、活动后心慌气短和心悸等症状。本病患者骨髓中可以出现原位溶血，患者表现为轻轻度的黄疸，家

15、属可能会发现患者面色苍白发黄。有时因为血小板和白细胞 的减少，患者可能会出现轻度的出血和感染相关的主诉。(2)消化道的症状：主要是反复发作的舌炎，患者舌面光滑，有时可以出现味觉减退、食欲缺乏等症状，一些患者可以出现腹胀、腹泻以及便秘。根据原发疾病的不同，患者还可以有原发病相关的一些主诉。(3)神经系统相关的一些主诉：常见于维生素 B 12 缺乏的患者。患者常表现为乏力、手足对称性麻木、感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难等，主要是脊髓后、侧索以及周围神经受损所致。叶酸缺乏的患者多表现为精神症状。17.巨幼细胞性贫血的主要检查有哪些?结果如何?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)

16、血象：典型的表现是大细胞性贫血，平均红细胞体积(MCV)一般大于 100fL，白细胞和血小板可以有轻度的减低。血涂片可见中性粒细胞分叶 过多的表现，有时可以见到巨大血小板，网织红细胞可以正常或轻度升高。(2)骨髓象：骨髓增生活跃，红系增生明显，粒系、红系、巨核细胞系均可以见到巨幼变，其中尤其以红细胞系列明显。红系细胞质/细胞核发育不平衡。(3)血清叶酸和维生素 B 12 水平测定：正常血清叶酸的水平是 2.520ng/ml，维生素 B 12 的水平是200900pg/ml。18.巨幼细胞性贫血有哪些次要检查?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)红细胞内叶酸测定：红细胞叶酸不

17、受短期内叶酸摄入的影响，可以较好的反应体内叶酸的储备情况，低于 100ng/ml 表示有叶酸缺乏的存在。(2)血清高半胱氨酸和甲基丙二酸水平测定：用于判断患者叶酸和维生素 B 12 的缺乏。血清高半胱氨酸在叶酸缺乏和维生素 B 12 缺乏时均升高；甲基丙二 酸水平的升高见于维生素 B 12 缺乏的患者。(3)内因子抗体测定：是恶性贫血的筛选方法之一，如果内因子抗体阳性，需要进一步进行维生素 B 12 吸收试验。(4)维生素 B 12 吸收试验：用来判断维生素 B 12 缺乏的原因。(5)生化检查：可以见到非结合胆红素的轻度升高，血清铁及运铁蛋白饱和度增高。恶性贫血患者胃内的游离胃酸消失。19.

18、巨幼细胞性贫血患者行血清叶酸和维生素水平测定时有哪些注意事项?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：对于血清叶酸和维生素水平测定，需要注意的是此两种维生素均存在于细胞内，一些正常人的维生素 B 12 水平也可低于正常水平，而巨幼细胞性贫血的患者，其叶酸和维生素 B 12 水平可能在正常 范围之内，所以不能单纯根据叶酸和维生素 B 12 水平测定来确定其缺乏的诊断。20.如何确定巨幼细胞性贫血?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：确定巨幼细胞性贫血主要依据血细胞形态学特点结合临床表现进行诊断。周围血象最突出的表现为大卵圆形红细胞增多和中性粒细胞核分叶过多。MCV 常大于

19、 100fL，平均红细胞血红蛋白含量(MCH)常大于 32pg。中性粒细胞核分叶过多具有特征性，当血中 5 叶以上的中性粒细胞超过 500，或找到 6 叶以上的中性粒细胞，或计算 100 个中性粒细胞的核叶平均数超过 3.5，或 5 叶以上和 4 叶以下中性粒细胞的比率超过 0.17，均具有诊断价值。重症病例常呈全血细胞减少，网织红细胞减少。骨髓呈增生象，巨幼红细胞系列占骨髓细胞总数的 30%50%，其中巨原红及巨早幼红细胞可达半数以上，需注意在维生素 B 12 或叶酸治疗开始 624 小时后即可找不到典型的巨幼红细胞。中性粒细胞分叶过多要早于巨幼红细胞的出现，粒系巨型变在治疗后的恢复要迟于巨

20、幼红细胞。巨幼红细胞糖原染色阴性。21.营养性巨幼细胞性贫血是如何发展的?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：营养性巨幼细胞性贫血的发展阶段是一个逐渐发展的过程，经历叶酸或维生素储备减少、代谢异常，最后才引起缺乏性贫血。了解其发展顺序，有助于正确理解各项实验室检查结果。如叶酸缺乏症在第 23 周：血清叶酸水平降低；第 68 周：中性粒细胞呈现分叶过多；第 1314 周尿亚胺甲酰基谷氨酸(FIGIu)排泄试验阳性；第 17 周：红细胞叶酸水平降低；第 18 周：红细胞呈大卵圆形；第 19 周：骨髓细胞呈现巨型变；第 20 周：出现巨幼细胞性贫血。22.巨幼细胞性贫血的诊断要点有哪些

21、?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：根据患者存在导致叶酸和(或)维生素 B 12 摄入量不足、需要量增加和吸收障碍等原因，如长期偏食、素食、婴幼儿喂养不当、服用影响叶酸或维生素 B 12 代谢的药物和慢性胃肠道疾病等；有一般贫血及巨幼细胞性贫血的特殊表现；典型的外周血象、骨髓象，多可作出临床诊断。血清叶酸、维生素 B 12 浓度降低，则有助于进一步明确是单纯性叶酸缺乏或维生素 B 12 缺乏，还是两者兼有之。23.巨幼细胞性贫血应与哪些疾病相鉴别?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)造血系统肿瘤性疾病：如急性非淋巴细胞白血病 M 6 型、红热病、骨髓增生异常

22、综合征，骨髓可见巨幼样改变等病态造血现象，叶酸、维生素B 12 水平不低且补之无效。(2)有红细胞自身抗体的疾病：如温抗体型 AIHA、Evans 综合征、免疫相关性全血细胞减少，不同阶段的红细胞可因抗体附着“变大”，又有非结合胆红素增高，少数患者尚合并内因子抗体，故极易与单纯叶酸、维生素 B 12 缺乏引起的巨幼红细胞贫血混淆。其鉴别点是此类患者有自身免疫病的特征，用免疫抑制剂方能显著纠正贫血。(3)合并高黏滞血症的贫血：如多发性骨髓瘤，因 M蛋白成分黏附红细胞而使之呈“缗钱状”，血细胞自动计数仪测出的 MCV 偏大，但骨髓瘤的特异表现是巨幼红细胞贫血所没有的。24.巨幼细胞性贫血的治疗原则

23、是什么?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)治疗基础疾病，去除病因；加强营养知识教育，纠正不良饮食习惯。(2)补充叶酸和维生素 B 12。25.应如何治疗巨幼细胞性贫血?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)病因治疗：为巨幼细胞性贫血得以有效治疗或根治的关键，应针对不同原因采取相应措施，如改变不合理的饮食结构或烹调方式、彻底治疗原发病、药物应用引起者停药等。(2)补充性药物治疗：1)叶酸：叶酸缺乏者给予叶酸 510mg，每日 3 次，口服。直至血象完全恢复正常。因肠胃道功能紊乱而吸收障碍者，可用四氢叶酸钙 510mg，每日 1 次，肌内注射。若伴有维生素

24、B 12 缺乏，单用叶酸治疗可加重神经系统症状，故必须同时加用维生素 B 12。2)维生素 B 12：对维生素 B 12 缺乏者，可给予维生素 B 12 500g，每周 2 次，肌内注射；若无吸收障碍者，可口服维生素 B 12 片剂 500g，每日 1 次，直至血象恢复正常。若有神经系统表现者，还需维持治疗半年到 1 年。恶性贫血患者则需终身性维持治疗。3)其他：若患者同时存在缺铁或在治疗过程中出现缺铁的表现时，应及时补充铁剂。26.对巨幼细胞性贫血的并发症治疗有哪些?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)中度或极重度贫血的患者，紧急情况下可以考虑输血，但是临床医师需要权衡输

25、血的益处以及相应感染并发症、费用的问题。(2)患者出血、感染需要考虑止血药物治疗和抗生素治疗。(3)神经系统并发症有时恢复比较慢，需要考虑大剂量、长疗程应用维生素 B 12。27.巨幼细胞性贫血在治疗时，应注意什么?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)对于恶性贫血或胃全切、回肠切除的患者，需要考虑终生维持治疗，药物的剂量是每月100mg 肌内注射一次。(2)对于单纯维生素 B 12 缺乏的患者，不宜单用叶酸治疗，否则会加重维生素 B 12 的缺乏，诱发或加重神经系统症状。(3)严重的叶酸/维生素 B 12 缺乏患者在补充叶酸、维生素 B 12 后，由于造血恢复过程中，大量的

26、钾会进入到新生的细胞内，会突然出现低钾血症。因此，老年人以及有心血管疾病的患者需要酌情补充钾盐。28.巨幼细胞性贫血的预后如何?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：营养性贫血预后良好，补充治疗或改善营养后均可恢复。维生素 12 并发神经系统症状者通常难以完全恢复。29.什么是慢性疾病性贫血?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：慢性疾病性贫血是由体内铁代谢紊乱而导致的贫血，是慢性感染(结核病、肺脓肿)、炎症(炎症性肠病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等)、肿瘤(各种实体瘤、淋巴瘤)等疾病伴发的贫血。本病临 床上的发病率仅次于缺铁性贫血，在住院患者中是最常见的。30.慢性疾病性贫血患者有哪些临床表现?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：患者的贫血常为轻度到中度，症状不明显，进展也比较缓慢，所以常为原发疾病的症状所掩盖。患者主要表现为原发疾病的一些症状，比如慢性感染的低热、结核的咳嗽和咳痰、肺脓肿的大量脓痰、炎症性肠病的腹部症状、类风湿关节炎的关节症状等。患者贫血的症状可以不明显，有时可以出现乏力、体力活动耐力的下降，一些患者可以出现面色苍白、神疲无力。严重的患者可能会出现心慌气短、心悸、呼吸急促等贫血相关的表现。