内科主治医师风湿与临床免疫学（专业知识）-试卷5.pdf

1、 内科主治医师风湿与临床免疫学【专业知识】-试卷5(总分：58 分，做题时间：90 分钟)一、B1 型题(总题数：5，score:38 分)Ac 一 ANCA Bp 一 ANCA C抗 Sd 一 70 抗体 D抗 Jo1 抗体 E抗 SSB 抗体【score:8 分】(1).Wegener 肉芽肿患者的常见自身抗体为【score:2 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：(2).对干燥综合征诊断较特异的自身抗体为【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】本题思路：(3).系统性硬化病患者的常见自身抗体为【score:2分】【A】【B】

2、【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：(4).显微镜下多血管炎患者的常见自身抗体为【score:2 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：ANCA 是血管炎相关的自身抗体，约846的显微镜下多血管炎患者 ANCA 阳性，且绝大多数为 p 一 ANCA。A大、中、小、微血管炎细胞浸润 B小、微血管坏死性肉芽肿血管炎 C中、小动脉局灶性全层坏死性血管炎 D弹力动脉节段性增生和纤维化 E坏死性血管炎伴嗜酸性细胞浸润【score:8 分】(1).大动脉炎的基本病理改变为【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：大动脉炎主

3、要累及弹力动脉，如主动脉及其主要分支，基本病理改变为全层动脉壁的节段性而不规则的增生和纤维化；(2).结节性多动脉炎的基本病理改变为【score:2分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：结节性多动脉炎主要累及中、小动脉，其基本病理改变为局灶性全层坏死性血管炎；(3).白塞病的基本病理改变为【score:2 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：白塞病可累及大、中、小以及微血管，基本病理改变为血管周炎细胞浸润，严重者有血管壁坏死；(4).变应性肉芽肿血管炎的基本病理改变为【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答

4、案】本题思路：变应性肉芽肿血管炎主要累及小血管，基本病理改变为坏死性血管炎，组织中有嗜酸性细胞浸润。A肺间质病变 B右下肺动脉干15 mm C尖端指向肺门的楔形阴影 D升主动脉扩张、膨隆 E多发性中下肺野结节及浸润【score:8 分】(1).Wegener 肉芽肿患者胸部 X 线检查的常见表现为【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】本题思路：Wegener 肉芽肿的典型胸部 X 线检查表现为结节、固定浸润灶或空洞，可见中下肺野结节及浸润，有的呈空洞。20可见胸腔渗液。(2).干燥综合征患者胸部 X 线检查的常见表现为【score:2 分】【A】【此项为本题

5、正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：干燥综合征患者胸部 X 线检查的常见表现为肺间质病变，病变广泛者多易继发感染。(3).系统性硬化病合并肺动脉高压患者的胸部 x 线表现为【score:2 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：系统性硬化病合并肺动脉高压患者的胸部X 线表现为右下肺动脉干扩张，横径15 mm，与气管横径比值107；肺动脉段明显突出或其高度3 mm 等。(4).大动脉炎患者胸部 x 线检查的常见表现为【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：大动脉炎患者胸部 X 线检查的常见表现为左心室扩大，升主动脉扩

6、张、膨隆。A抗 Sm 抗体 B类风湿因子 C抗 SSA 抗体 D抗磷脂抗体 E抗 PR3 抗体【score:6 分】(1).对诊断 Wegener 肉芽肿有意义的抗体【score:2分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】本题思路：大约 90的 Wegener 肉芽肿患者 c 一ANCA(胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性，其滴度的高低与病情活动有关。c 一 ANCA 的抗原成分为丝氨酸蛋白酶(PR3)，因此，cANCA 也称为抗 PR3 抗体，可作为 Wegener 肉芽肿的诊断和观察疗效的重要参考指标；(2).常见于类风湿关节炎的抗体【score:2 分】【A】【B】【此项为

7、本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：(3).对系统性红斑狼疮诊断具有标记意义的抗体【score:2 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：A肾小球基膜多种免疫复合物沉积 B肾脏淀粉样变性 C肾小管酸中毒 D局灶节段坏死性肾小球肾炎 E小动脉内皮细胞增生【score:8 分】(1).Wegener 肉芽肿的主要肾脏病变为【score:2分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：Wegener 肉芽肿的主要病理改变为节段性坏死性血管炎，相应的肾脏病变表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎。(2).干燥综合征的主要肾脏病变为【score:2 分】【A

8、】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：干燥综合征主要累及肾间质的远端肾小管，肾脏病变多数表现为 I 型肾小管酸中毒。(3).系统性硬化病的主要肾脏病变为【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】本题思路：系统性硬化病的主要病理特点为血管壁内皮细胞和纤维母细胞增生，肾脏病变为小动脉内皮细胞增生，以致管腔狭窄、血流淤滞。(4).类风湿关节炎最终导致的主要肾脏病变为【score:2 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：类风湿关节炎肾脏受累并不常见，但长期病变控制不好的患者可导致肾脏淀粉样变。二、X 型题(总题数：2，s

9、core:4 分)1.巨细胞动脉炎三联征包括下列哪些表现【score:2 分】【A】头疼【此项为本题正确答案】【B】失明【此项为本题正确答案】【C】肌肉疼痛 【D】下颌运动障碍【此项为本题正确答案】【E】晕厥 本题思路：巨细胞动脉炎三联征包括颞侧头疼、间歇性下颌运动障碍和视力障碍。2.常累及小血管的血管炎包括【score:2 分】【A】Wegener 肉芽肿【此项为本题正确答案】【B】皮肤白细胞碎裂性血管炎【此项为本题正确答案】【C】过敏性紫癜【此项为本题正确答案】【D】川崎病 【E】显微镜下多血管炎【此项为本题正确答案】本题思路：川崎病好发于中血管，而 Wegener 肉芽肿、皮肤白细胞碎裂

10、性血管炎、过敏性紫癜和显微镜下多血管炎均主要累及小血管。三、A1 型题(总题数：8，score:16 分)3.有关血管炎，除下列中哪项是准确的【score:2 分】【A】血管炎是一组异质性疾病，均以血管炎症为主要表现 【B】抗中性粒细胞抗体(ANCA)是诊断和监测血管炎的关键指标【此项为本题正确答案】【C】系统性血管炎的诊治在内科学领域中，比任何疾病都更具挑战性 【D】血管炎可依据受累血管的大小进行初步分类 【E】某些血管炎与职业暴露和环境有关 本题思路：系统性血管炎中部分疾病，如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎及 ChurgStrauss 综合征等，是一组累及小至中等血管并具有一些相同临床表现

11、、病理和实验室特征的血管炎，由于ANCA 可能参与这些血管炎的发病，故上述疾病被称为 ANCA 相关性血管炎。ANCA 是诊断此类疾病(非所有血管炎)的有效工具，但其在监测疾病中的作用仍具争议。4.下列有关白塞病的描述，哪一项不准确【score:2 分】【A】白塞病是一种复杂的多系统疾病 【B】白塞病皮肤病变的组织病理表现为淋巴细胞血管炎反应【此项为本题正确答案】【C】白塞病病情通常为加重和缓解交替出现 【D】白塞病临床表现以口腔溃疡及至少下列两种症状为特征：生殖器溃疡、皮肤病变和眼部、神经或风湿病表现 【E】白塞病治疗根据系统受累而定，从局部糖皮质激素到沙利度胺及全身应用免疫抑制剂和肿瘤坏死

12、抑制剂 本题思路：白塞病皮肤病变的组织病理表现为中性粒细胞血管炎反应。5.下列有关结节性多动脉炎的描述，哪一条不准确【score:2 分】【A】结节性多动脉炎常见体征包括紫癜性皮损、多发单神经炎、肠系膜缺血以及肾脏受累 【B】结节性多动脉炎肾损害通常以高血压及少量蛋白尿为特征，伴或不伴氮质血症 【C】结节性多动脉炎预后较凶险，如不接受治疗，大多数患者极有可能在 12 年内死亡 【D】肠系膜动脉造影发现广泛分布的动脉瘤是该病极具诊断意义的表现 【E】ANCA 阳性对本病具有诊断意义【此项为本题正确答案】本题思路：结节性多动脉炎缺乏特异性的血清学标志物，ANCA 亦为阴性。6.有关大动脉炎，下列哪

13、一项描述错误【score:2 分】【A】中年男性多见，与吸烟密切相关【此项为本题正确答案】【B】多动脉炎也称无脉症或闭塞性血栓性主动脉病，是一种病因不明的血管炎，主要累及主动脉及其主要分支 【C】本病可累及心脏 【D】传统造影检查对早期病变敏感性较低 【E】很少引起肾小球病变 本题思路：本病多见于年轻女性，约为男性的 8 倍，平均发病年龄为 25 岁。7.有关巨细胞动脉炎的描述哪项有误【score:2 分】【A】本病常见于 50 岁以上的成人 【B】本病最严重的并发症是永久性视力丧失 【C】巨细胞动脉炎的诊断通常需要颞动脉活检，病理检查提示大量纤维素样坏死【此项为本题正确答案】【D】与风湿性多

14、肌痛不同，巨细胞动脉炎治疗所需泼尼松初始剂量较大，约为 60 mgd 【E】颞动脉活检是诊断巨细胞动脉炎的“金标准”本题思路：病变严重部位可见大段动脉壁透壁性炎症，含有多核组织细胞和异物巨细胞、组织细胞、淋巴细胞和少量浆细胞以及成纤维细胞的肉芽肿，很少见到纤维素样坏死。8.关于 ANCA，下列哪项描述不正确【score:2 分】【A】ANCA 检测已成为一种系统性血管炎的诊断工具，该指标在病因学及作为治疗靶标的潜在作用则仍在研究中 【B】ANCA 可分为胞浆型(cANCA)和核周型(p 一ANCA)【C】cANCA 对应的抗原为蛋白酶 3(protein3，PR3)【D】pANCA 对应的抗原

15、为蛋白酶 3(protein3，PR3)【此项为本题正确答案】【E】ANCA 也可见于其他多种疾病。如类风湿关节炎，SLE 等 本题思路：c 一 ANCA 对应的抗原为蛋白酶 3(protein 3，PR3)，p 一 ANCA 对应的抗原为髓过氧化物酶(myelopemxidase，MPO)，临床上，免疫荧光法测定的 ANCA 阳性结果需经过 PB3 和 MPO 两种特异性抗原测定而得到证实。9.下列有关显微镜下多血管炎的描述，哪项不准确【score:2 分】【A】本病较少累及肾脏【此项为本题正确答案】【B】受累肾脏表现为坏死性肾小球肾炎，免疫组化显示轻度或无免疫复合物沉积 【C】显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎累及肾脏时，病理上较容易区别 【D】本病常有肺部受累，弥漫性肺泡出血是最严重的肺损害 【E】本病在临床表现上与结节性多动脉炎相似 本题思路：本病常常累及肾脏，病程可以多变。10.有关韦格纳肉芽肿，描述错误的选项是【score:2 分】【A】本病是肉芽肿性坏死性血管炎 【B】主要累及上呼吸道，绝大多数病例出现肾受累【此项为本题正确答案】【C】目前无论临床表现还是实验室指标都不能鉴定轻型患者的发展趋势 【D】本病为 ANCA 相关性血管炎 【E】未经治疗的病例预后不佳 本题思路：本病不仅累及上呼吸道，肺部受累是韦格纳肉芽肿的主要特征之一。