医学考试-神经内科主治医师-7-2.pdf

1、 神经内科主治医师-7-2(总分：100 分，做题时间：90 分钟)一、(总题数：20，score:100 分)1.脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现有哪些?【score:5 分】_ 正确答案：(1)起病及病情特点：本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。本病的显著特点是，患者常为慢性乙醇中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。(2)常见症状体征：患者常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫，咀嚼、吞咽及言语障碍，眼球震颤及眼球凝视障碍等，可呈完全或不完全闭锁综合征。)本题思路：2.脑桥中央髓鞘溶解症如何进行诊断?【score:5 分】_ 正确答案：(慢性乙醇中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者

2、，突然出现四肢弛缓性瘫痪、假性球麻痹，数日内迅速进展为闭锁综合征，应高度怀疑脑桥中央髓鞘溶解可能，MRI 有助于确诊。)本题思路：3.如何鉴别脑桥肿瘤、脑桥梗死和脑桥中央髓鞘溶解症?【score:5 分】_ 正确答案：(患者在慢性乙醇中毒，电解质紊乱及其他严重疾病的基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑干束受损的症状应高度怀疑本病，头颅 MRI 可明确诊断。MRI 可清楚显示脑桥基底部对称分布的长 T1、长 T2异常信号，有时呈特征性的蝙蝠翅样，无明显的占位效应，造影强化不明显，矢状位显示病变更清晰，在发病 1 周内 MRI 可显示异常信号，第 23 周异常信号最为明显。临床上可依据病灶无占位效应

3、、呈对称而不符合血管走行与分布的特点，与脑桥肿瘤和脑桥梗死鉴别。)本题思路：4.如何避免脑桥中央髓鞘溶解症的发生?【score:5 分】_ 正确答案：(临床上纠正低钠血症速度要缓慢，主张使用生理盐水逐渐纠正并限制液体入量，24 小时内血钠不超过 25mmol/L，症状控制后应减少钠的输入。)本题思路：5.什么是癫痫及和痫性发作有何不同?【score:5 分】_ 正确答案：(癫痫(epilepsy)是由多种原因引起的以反复发作的大脑神经元同步过度放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑功能障碍性疾病。临床上每次发作的过程称为痫性发作(seizure)，一个患者可有一种或多种形式的痫性发

4、作。)本题思路：6.不同年龄的患者引起癫痫的常见病因有哪些?【score:5 分】_ 正确答案：(1)脑外伤：脑外伤是癫痫最常见的病因之一。(2)脑血管病：脑血管病常引起癫痫发作。流行病学 调查显示约有 20%的脑血管病患者出现癫痫。(3)肿瘤：脑肿瘤是中年后癫痫发作的一个重要原因。流行病学调查显示，癫痫患者中有 4%为肿瘤所致，脑瘤患者中癫痫的发病率为 35%。(4)感染：结核和细菌性脑膜炎、病毒性脑炎和脑膜炎、中枢神经系统真菌感染都可引起癫痫发作。(5)寄生虫：脑囊虫多寄生于皮层或灰白质交界处，临床上有 1/22/3 的脑囊虫患者首发症状为癫痫发作。(6)先天和遗传代谢病：神经遗传病中有

5、2/3 患者可能出现癫痫发作。(7)皮质发育障碍：神经元移行障碍和局灶性皮质发育不良易引起癫痫发作。(8)神经系统变性疾病：中枢神经系统变性疾病也是导致症状性癫痫的发作。运动神经元病、Alzheimer病、帕金森病晚期常有癫痫发作。(9)其他：8%20%的系统性红斑狼疮患者可出现癫痫发作；缺血缺氧性脑病、一氧化碳中毒性脑病也常有癫痫；癫痫发作也可能是低血糖的唯一或突出的表现。)本题思路：7.哪些内科疾病可以引起成人癫痫?【score:5 分】_ 正确答案：(低血糖、低钠血症、低钙血症、低镁血症、肝衰竭、肾衰竭、缺氧症、毒品、特殊药物、非酮性高血糖、先天性代谢异常、甲状腺危象等均可引起成人癫痫。

6、)本题思路：8.癫痫病理灶和致痫灶有何区别?【score:5 分】_ 正确答案：(癫痫病理灶和致痫灶是神经元过度放电的基础。癫痫病理灶是指引起癫痫的脑组织形态或结 构异常，如肿瘤、中风囊等，是癫痫的病理基础；致痫灶是指直接发生痫性放电的部位，是癫痫的电生理基础。单个病理灶(如肿瘤、血管畸形等)的致痫灶多位于病理灶边缘，广泛癫痫病理灶(如颞叶内侧硬化及外伤性瘢痕等)的致痫灶常包含在病理灶内，有时可在远离病理灶的同侧或对侧脑区。)本题思路：9.目前常用的寻找致痫灶的定位技术有哪些?【score:5 分】_ 正确答案：(临床怀疑痫灶时可考虑行头颅 CT、MRI、放射性核素脑扫描或脑血管造影等检查。M

7、RI较 CT 更敏感，因而高度怀疑是症状性癫痫者，尤其有局灶性神经系统定位体征的难治性癫痫应首先考虑行 MRI 检查。)本题思路：10.临床上如何鉴别痫性发作和癔症发作?【score:5 分】_ 正确答案：(痫性发作和癔症发作的鉴别：假性发作持续时间较长，常超过 15 分钟；发作时的表现多种多样，缺乏癫痫发作的刻板性；假性发作患者的意识多数情况下是存在的，因而其发作很少在危险地方发生；发作期或发作间期脑电图上都没有痫样放电；抗癫痫药物治疗没有效果。)本题思路：11.头痛性癫痫和偏头痛如何鉴别?【score:5 分】_ 正确答案：(头痛性癫痫和偏头痛的鉴别：癫痫头 痛，程度较轻，多在发作前后出现

8、，偏头痛则以偏侧或双侧剧烈头痛为主要症状；简单视幻觉，二者均有，但复杂视幻觉以癫痫常见；癫痫的意识障碍，发生突然、程度重，基底动脉型偏头痛的意识障碍发生较缓慢，易唤醒，多数偏头痛患者无意识障碍；癫痫发作持续的时间，通常比偏头痛短；偏头痛一般不发生在睡眠中，而在睡眠中出现癫痫发作常见；癫痫脑电图，为阵发性棘波或棘-慢复合波，偏头痛主要为局灶性慢波。)本题思路：12.脑电图和脑电地形图在癫痫诊断中有什么价值?【score:5 分】_ 正确答案：(脑电图上的痫性放电是癫痫的另一个特征，也是诊断癫痫的主要依据。癫痫脑电图的典型表现是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢复合波。不同类型的 癫痫，脑电图上有不同表现

9、，可辅助确定癫痫的发作类型。)本题思路：13.国际抗癫痫联盟对癫痫症和癫痫综合征的分类有哪些?【score:5 分】_ 正确答案：(见下表。国际抗癫痫联盟对癫痫症和癫痫综合征的分类(1)特发性婴儿和儿童局灶性癫痫 1)良性婴儿癫痫发作(非家族性)2)伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 3)良性早发性儿童枕叶癫(5)癫痫性脑病(癫痫性异常可能导 致进行性功能障碍)1)早发性肌阵挛性脑病 2)大田原(Ohtahara)综合征 3)West 综合征 痫(Pan-ayiotopoulos 型)4)迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut 型)(2)家族性(常染色体显性遗传)局 灶性癫痫 1)良性家族性新生儿癫痫发

10、作 2)良性家族性婴儿癫痫发作 3)常染色体显性夜发性额叶癫痫 4)家族性颞叶癫痫 5)具不同病灶的家族性局灶性癫痫(3)症状性(或可能为症状性)局灶 性癫痫 4)Dravet 综合征(婴儿严重肌阵挛 癫痫)5)非进行性脑病的肌阵挛持续状态 6)Lennox-Gastaut 综合征 7)Landau-Kleffner 综合征 8)伴慢波睡眠中持续棘-慢复合波 的癫痫(6)进行性肌阵挛癫痫(7)反射性癫痫 1)特发性光敏性枕叶癫痫 2)其他视觉敏感性癫痫 3)原发性阅读性癫痫 4)惊吓性癫痫(8)可不诊断为癫痫的癫痫发作 1)边缘叶癫痫 伴海马硬化的内侧颞叶癫痫 根据特定病因确定的内侧颞叶 癫痫

11、 根据部位和病因确定的其他类型 2)新皮质癫痫 Rasmussen 综合征 偏侧抽搐-偏瘫综合征 根据部位和病因确定的其他类型 婴儿早期游走性局灶性发作(4)特发性泛化性癫痫 1)良性婴儿肌阵挛性癫痫 2)肌阵挛-猝倒发作的癫痫 3)失神癫痫 1)良性新生儿癫痫发作 2)高热癫痫发作 3)反射性发作 4)乙醇戒断性发作 5)药物或其他化学物质诱发的发作 6)外伤后即刻或早发性发作 7)单次发作或单次簇性发作 8)极少反复的发作(oligo-epilepsy)4)肌阵挛失神癫痫 5)不同表型的特发性全面性癫痫 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛癫痫 仅有全面性强直-阵挛性发作的 癫痫 6)伴热性惊厥的

12、全面性癫痫)本题思路：14.癫痫部分性发作分类有哪些?【score:5 分】_ 正确答案：(部分性发作可分为单纯部分性、复杂部分性和部分继发全面性三种类型。(1)单纯部分性发作(simple partial seizure)：除具有癫痫发作的共性外，发作时意识始终存在，发作后能复述发作的生动细节是单纯部分性发作的主要特征。(2)复杂部分性发作(complex partial seizure，CPS)：复杂部分性发作的主要特征是有意识障碍，发作时患者对外界刺激没有反应，发作后不能或部分不能复述发作的细节。(3)部分继发全面性发作：先出现上述部分性发作，随之出现全面性发作。)本题思路：15.部分性

13、发作需要与哪些疾病进行鉴别?【score:5 分】_ 正确答案：(假性发作、偏头痛、短暂性脑缺血发作、过度换气综合征、发作性睡眠障碍。)本题思路：16.全面性发作临床常见哪些类型?【score:5 分】_ 正确答案：(全面性发作首发症状和脑电图特征提示发作起源于双侧脑部，这种类型的发作多在发作初期即有意识丧失，其分类如下。(1)全面性强直-阵挛性发作(generalized tonic-clonic seizure，GTCS)：简称大发作(grand real)，表现全身肌肉强直和阵挛，伴意识丧失及自主神经功能障碍。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为此种类型的发作。(2)强直性发作(t

14、onic seizure)：多见于弥漫性脑损伤的儿童，睡眠时较多，表现为全身或部分骨骼肌短时间的强直性收缩，持续数秒至数十秒，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白、瞳孔散大等。(3)阵挛性发作(clonic seizure)：几乎均发生于婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强 直期。持续 1 分钟至数分钟。(4)失神发作(absence seizure)：突然发生和迅速终止的意识丧失是失神发作的特征。(5)不典型失神发作(atypical absences)：起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛。(6)肌阵挛性发作(myoclonic seizure)

15、：表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群，常成簇发生。(7)失张力发作(atonic seizure)。)本题思路：17.全面性发作需要与哪些疾病进行鉴别?【score:5 分】_ 正确答案：(全面性发作需要与假性发作、晕厥、脑梗死等相鉴别。)本题思路：18.癫痫药物治疗的一般原则是什么?【score:5 分】_ 正确答案：(控制癫痫发作，改善患者的生活质量是癫痫治疗的主要目标；当不能完全控制发作时，应尽量减少发作频率，同时保持药物不良反应在可以承受的范围内，使患者基本能维持正常生活。)本题思路：19.一线抗癫痫药物有哪些?【score:5 分】_ 正确答案：(一线抗癫

16、痫药物包括苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥、扑痫酮及苯二氮革类药物。)本题思路：20.常用的抗癫痫药及其不良反应有哪些?【score:5 分】_ 正确答案：(常见抗癫痫药物及其不良反应参见下表。常见抗癫痫药物 药物 不良反应 卡马西平 治疗范围狭窄，易出现神经毒性；治疗范围狭窄，初始剂量易出 现神经毒性作用，微粒体酶诱导剂，无胃肠道外给药形式，可 引起某些形式的发作加重，有潜在的认知毒性 苯妥英钠 治疗范围狭窄，易出现神经毒性；治疗范围狭窄，易出现结缔组 织异常，饱和运力学，偶有胃肠道反应，致畸有微粒体酶诱导 作用 丙戊酸 体重增加慢性认知、记忆行为改变，少数有严重的肝毒性，可能 出现胰腺炎，特异性毒不良反应相对常见，药物的相互用明 显，有致畸作用 苯巴比妥 有镇静作用，偶可引起结缔组织损伤，戒断反应，微粒体酶诱导 剂，有致畸作用 乙琥胺 治疗范围狭窄，偶有胃肠道反应)本题思路：