医学考试-神经内科主治医师模拟题2018年(5).pdf

1、 神经内科主治医师模拟题 2018 年(5)(总分：100 分，做题时间：90 分钟)一、简答题(总题数：30，score:100 分)1.临床如何根据发作类型选择抗癫痫药物?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：临床中可根据下表选择用药。抗癫痫药物的选择 发作类型 可选药物 部分性发作或(和)部分性继发 全身性发作 全身强直-阵挛性发作 强直性发作 阵挛性发作 典型失神、肌阵挛性卡马西平、丙戊酸、苯巴比妥、苯妥英钠 丙戊酸、卡马西平、苯妥英钠 卡马西平、丙戊酸、苯妥英钠、苯巴比妥 丙戊酸、卡马西平 发作 非典型失神性发作 丙戊酸、乙琥胺、氯硝西泮 乙琥胺、丙戊酸、氯硝西泮 2.如

2、何掌握撤除抗癫痫药物的时机，原则是什么?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：一般说来，全身强直-阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制 45 年后，失神发作停止半年后可考虑停药。但停药前应有一个缓慢减量的过程，这个时期一般不少于 1.5 年。有自动症的患者可能需要长期服药。如减量后有复发趋势或 EEG 明显恶化，应再次恢复原剂量。3.癫痫外科治疗的适应证和禁忌证及外科手术治疗有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)适应证：难治性癫痫；症状性癫痫，进行性发展，发作频繁严重，影响儿童脑发育，出现精神发育迟滞，发作间期行为紊乱。(2)禁忌证：1)相对禁忌证：

3、内科或神经内科系统进行性疾病，严重行为障碍影响术后康复，增加手术病残率或病死率，活动性精神病。2)绝对禁忌证：特发性全身性癫痫和不影响生活的轻微发作患者。(3)癫痫外科手术治疗的常用方式如下：对药物治疗无效的难治性癫痫，可考虑手术治疗。半球切除术、软脑膜下横断术、病灶切除术、胼胝体切开术都是目前常用的方法，可根据病情酌情选用。4.颞叶癫痫的临床表现是什么?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：颞叶癫痫起于颞叶，可为单纯或复杂部分性发作及继发全身性发作。40%以上有热性惊厥史。高度提示为颞叶癫痫的发作类型有：表现自主神经和(或)精神症状、嗅觉、听觉性(包括错觉)症状的单纯部分性发作；

4、以消化系统自动症为突出表现的复杂部分性发作。5.额叶癫痫的临床表现是什么?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：额叶癫痫(frontal lobe epilepsy)与颞叶癫痫一样，也可表现为单纯或复杂部分性发作，常有继发性全身性发作。丛集性出现，每次发作时间短暂，刻板性突出，强直或姿势性发作及下肢双侧复杂的运动性自动症明显，易出现癫痫持续状态。6.顶叶癫痫的临床表现是什么?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：顶叶癫痫(parietal lobe epilepsy)是单纯部分性发作，主要表现为感觉刺激症状，偶有烧灼样疼痛感。7.枕叶癫痫的临床表现是什么?【score:

5、3 分】_ 正确答案：()本题思路：枕叶癫痫(occipital lobe epilepsy)主要为伴有视觉症状的单纯部分性发作，可有或无继发性全身性发作。8.难治性癫痫包括哪些情况?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：大约 20%患者对一线抗癫痫药耐药，称为难治性癫痫(intractable epilepsy)。难治性癫痫通常指无 CNS 进行性疾病或占位性病变，但临床迁延，经 2 年以上正规抗癫痫治疗，试用主要抗癫痫药物单独或合用，达到患者能耐受的最大剂量，血药浓度达到有效范围，仍不能控制发作。9.难治性癫痫常见类型有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(

6、1)婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut 综合征、婴儿早期癫痫性脑病共同构成小儿 3 大难治性癫痫。(2)婴儿痉挛症，出生后 1 年内发病，男孩多见。波及到头、颈、躯干或全身的频繁肌痉挛、精神运动发育迟滞和脑电图上高幅失律构成本征特征性的三联征。(3)Lennox-Gastaut 综合征：4 个月到 11 岁发病，4岁前多见，12 岁最多。强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和全身强直-阵挛性发作等多种发作类型并存、精神发育迟滞、脑电图上慢棘-慢波(12.5Hz)和睡眠中 10Hz 的快节律是本征的 3 大特征，易出现癫痫状态。10.什么是热性惊厥?【score:3 分】_

7、正确答案：()本题思路：热性惊厥也称高热惊厥，是指患儿体温突然和显著增高时发生的痫性发作。11.老年性癫痫有何特点?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：60 岁以上发生癫痫者称为老年性癫痫(senile epilepsy)或老年晚发性癫痫。由于老年性癫痫多为继发性，所以老年性癫痫的临床发作形式大部分为部分性发作，其中以单纯部分性发作为主，极少数人表现为复杂部分性发作。老年性癫痫的发生与病灶的大小及疾病的严重程度不一定呈平行关系，而与病灶发生的部位有关，以额叶、顶叶、颞叶发生率最高。老年性癫痫发作后朦胧状态可以持续很长时间，至少有 14%的患者持续超过 24 小时，有些患者甚至可长

8、达 1 周。发作后麻痹(Todds Palsy)也比较多见，尤其容易发生在卒中后癫痫的患者，可能与再次卒中相混淆。12.什么是反射性癫痫，其临床类型有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：反射性癫痫是由特异性或非特异性刺激，通过丘脑-皮质系统的激活，反射性地引起癫痫发作，临床上多表现为强直-阵挛发作、肌阵挛发作、强直性发作等。其临床类型如下。(1)视觉反射性癫痫(visual reflexepilepsy)又称光源性癫痫(photogenic epilepsy)或光敏性癫痫(photo-sensi-tivc or light-sensitive epilepsy)，是最常见的

9、反射性癫痫之一。包括：电视性癫痫(television epi-lepsy)；闪光刺激诱发的反射性癫痫(reflex cpilepsy in-duced by inter-mittent phonic stimulation)；图形敏感性癫痫(pattern-sensitive epilepsy)；注视性癫痫(visual exploration epilepsy)；闭目诱发性癫痫(seizure in induced by closing theeyes)；阅读性癫痫(reading epilepsy)；自我诱发性癫痫(self-induced epilepsy)。(2)听觉反射性癫痫：听源

10、性癫痫(audiogenic epilepsy)；乐源性癫痫(musicogenic epilepsy)。(3)前庭反射性癫痫(vertiginous reflex epilepsy)：由前庭神经受刺激所诱发的癫痫发作。(4)躯体感觉反射性癫痫(somato-sensory reflex epi-lepsy)：运动诱发性癫痫(epilepsy induced by movement)；触觉惊愕性癫痫(startle epilepsy induced by tactilcstimuli)；眼球偏斜及闭目动作诱发的癫痫发作(epilepticseizurc induced by eye devia

11、tion or eye-closing)；沐浴性癫痫(epilepsy induced by bathing)：由于沐浴所诱发的癫痫发作。发作的形式多呈复杂部分发作，或呈全身性强直阵挛发作，亦可伴非反射性发作。(5)内脏诱发性反射性癫痫(reflex epilepsy inducedby visceral precipitation)：进餐性癫痫(eating epilepsy)；其他内脏诱发反射性癫痫。(6)精神反射性癫痫：(psychic reflex epilepsy)包括由各种高级神经活动所诱发的癫痫发作。常见的 有：计算癫痫(arithmetic epilepsy)；弃棋癫痫(che

12、ss epilepsy)；纸牌癫痫(card epilepsy)；条件反射发作(conditional reflex epilepsy)。(7)言语性癫痫(language-induced epilepsy)：是阅读、书写和说话等多种言语性活动均能诱发的癫痫发作。其发作与言语活动明确有关。13.什么是癫痫持续状态，其临床表现有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：癫痫部分或全面性发作在短时间内频繁发生，全面性发作在 2 次发作之间神经功能没有恢复到正常基线，或单次发作超过这种发作类型大多数患者平均持续时间称为癫痫持续状态(status epilepticus)。癫痫持续状态主

13、要分为全面性发作持续状态和部分性发作持续状态 2 种类型，其中全面性强直-阵挛发作 持续状态和单纯部分性运动发作持续状态最多见。(1)全面性强直-阵挛发作持续状态：是临床常见的危险的癫痫状态，强直-阵挛发作反复发生，意识障碍(昏迷)伴高热、代谢性酸中毒、低血糖休克、电解质紊乱(低钾血症及低钙血症等)和肌红蛋白尿等，可发生脑、心肝肺等多器官功能衰竭，自主神经和生命征改变。(2)强直性发作持续状态：多见于 Lennox-Gastaut 综合征患儿，表现不同程度意识障碍(昏迷较少)，间有强直性发作或非典型失神、失张力发作等 EEG 出现持续性较慢的棘-慢波或尖-慢波放电。(3)阵挛性发作持续状态：表

14、现阵挛性发作持续时间较长伴意识模糊，甚至昏迷。(4)肌阵挛发作持续状态：肌阵挛多为局灶或多灶性表现节律性反复肌阵挛发作，肌肉呈跳动样抽动，连续数小时或数日多元意识障碍。特发性肌阵挛发作(良性)患者很少出现癫痫状态，严重器质性脑病晚期如亚急性硬化性全脑炎、家族性进行性肌阵挛癫痫等较常见；EEG 表现泛化性放电。(5)失神发作持续状态：表现意识水平降低，甚至只 表现反应性学习成绩下降 EEG 持续性棘-慢波放电，频率较慢(3 Hz)多由治疗不当或停药等诱发，临床要注意识别。(6)单纯部分性运动发作持续状态(Kojevnikov 癫痫)：表现身体某部分如颜面或口角抽动、个别手指或单侧肢体持续不停抽动

15、达数小时或数日，无意识障碍发作终止后可遗留发作部位 Todd 麻痹，也可扩展为继发性全面性发作。(7)边缘叶性癫痫持续状态：又称精神运动性癫痫状态，常表现意识障碍(模糊)和精神症状，如活动减少、反应迟钝、呆滞、注意力丧失定向力差、缄默或只能发单音调，以及紧张、焦虑不安、恐惧、急躁、冲动行为、幻觉妄想和神游等持续数日至数月后全无记忆。(8)偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫：多发生于幼儿，表现一侧抽搐，患者通常意识清醒，伴发作后一过性或永久性同侧肢体瘫痪。(9)自动症持续状态：少数患者表现自动症，意识障碍可由轻度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁，如不及时治疗常发生全身性发作，可持续数小时至数天，甚至 半年，患者对

16、发作不能回忆，发作后近事或远事记忆受损。EEG 可见颞叶及额叶局灶性痫性放电。(10)新生儿期癫痫持续状态：表现多样，不典型，多为轻微抽动，肢体奇异的强直动作，常由一个肢体转至另一肢体或半身抽动，发作时呼吸暂停，意识不清EEG 可见特征性异常，14 Hz 慢波夹杂棘波或 26 Hz 节律性棘慢波综合，强直发作呈 8 波，阵挛性发作有棘波、尖波发放。14.癫痫持续状态的急诊处理方案是什么?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)首先明确癫痫持续状态诊断，确定发作类型。监测、保持生命征稳定、保持呼吸道通畅。首选地西泮缓慢静脉注射，作用时间维持 1030 分钟。(2)苯巴比妥钠肌内注

17、射，作为地西泮注射后长效维持用药。还可以选用丙戊酸钠静脉泵点。(3)发作终止后行脑电图、头颅 CT、腰椎穿刺、胸片等辅助检查。(4)对症治疗，包括吸痰、减轻脑水肿、抗感染等治疗。(5)若上述药物效果不佳，可给予利多卡因静点，10%水合氯醛保留灌肠。(6)难治性癫痫持续状态可考虑麻醉医师气管插管、全身麻醉和应用肌松剂。15.影响癫痫预后的因素有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：患者年龄、原发病、治疗依从性、对药物反应、痫性发作类型等均可影响癫痫的预后。16.妊娠期抗癫痫药物应如何选择?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：癫痫母亲所生子女发生畸形很难区分是药物所

18、致，还是其他因素包括遗传因素引起，因此妊娠用药时要慎重使用以下药物。(1)婴儿苯妥英钠综合征，包括各种颅面及肢体远端异常、发育迟滞及精神障碍。(2)卡马西平代谢产物(环氧化物)有致畸性。(3)丙戊酸钠可致脊柱裂。(4)苯巴比妥致畸率较苯妥英钠低。(5)地西泮有致新生儿腭裂的报道。17.什么是神经-肌肉接头疾病?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：一个运动神经元及其所支配的全部肌纤维构成的肌肉收缩的最小功能单位称为运动单位，包 括脊髓前角运动神经元、神经轴突及其所支配的肌纤维。神经和肌肉间传递障碍所引起的一组疾病称为神经-肌肉接头疾病。18.神经-肌肉接头疾病临床如何分类?【sco

19、re:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)按发病部位分类：突触前膜病变造成的乙酰胆碱(ACh)合成和释放障碍如肉毒杆菌毒素中毒和高镁血症阻碍阳离子进入神经末梢造成 ACh 释放障碍；氨基苷类药物和 Lambert-Eaton 肌无力综合征可使 ACh 合成和释放减少。突触间隙中乙酰胆碱酯酶活性和含量异常如有机磷中毒时，乙酰胆碱酯酶活性降低，而出现突触后膜过度去极化。突触后膜乙酰胆碱受体(AchR)病变，如重症肌无力是因体内产生了 AChR 自身抗体而破坏 AChR。(2)按病因分类：中毒性疾病，肉毒杆菌毒素中毒、氨基苷类及多肽类抗生素引起的神经-肌肉接头 处的传导阻滞、有机磷中毒等；自身

20、免疫性疾病：重症肌无力、Lambert-Eaton 肌无力综合征等。19.肌肉疾病包括哪几种常见的临床症状?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：肌无力是神经肌肉病最为常见的症状，其特点为近端重于远端，对称性，且其受损肌肉分布不能用某一神经损害来解释；肌萎缩是指肌容积变小。主要由肌纤维萎缩或坏死导致的肌纤维数量减少引起；肌肉疼痛和肌压痛是炎症性肌病的重要临床特征之一，尤其常见于急性和亚急性期的特发性炎症性肌病、病毒性肌炎、风湿性多肌痛和肌筋膜炎，慢性特发性炎症性肌病的肌痛和肌压痛少见；肌强直是指一组肌肉在随意收缩或机械刺激之后产生的不自主的强有力的持续性肌收缩现象，见于神经性肌强直

21、、先天性肌强直和强直性肌营养不良；肌肥大和假性肥大。20.哪些检查有助于肌肉疾病的诊断?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：神经-肌肉疾病的诊断和鉴别诊断主要依靠完整而准确的临床资料和相关的实验室检查，后者包括血清肌酶检测、血清和脑脊液乳酸、丙酮酸水平测定、肌电图、肌肉活体组织检查、线粒体酶复合体活性测定、基因缺陷和基因产物的检测和分析等。肌电图是鉴别神经源性和肌源性损害最基本的手段；血清肌酸肌酶(creatinekinase,CK)能够较准确地反映肌纤维坏死的程度，是肌纤维坏死的重要生化指标；肌肉活体组织检查、病理检查不仅是肌肉病诊断和鉴别诊断的一项重要手段，而且对肌肉疾病的病

22、理机制研究和病因探索具有十分重要的意义；为遗传分析和基因检测提供了病因学证据。21.什么是重症肌无力?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种主要累及神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)的自身免疫性疾病，由 AChR 抗体介导，补体参与，具有细胞免疫依赖性。22.重症肌无力的流行病学有哪些特点?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：从新生儿到老年人均可患病，国外文献报告 10 岁以前首次发病者不到 10%，女性 2030 岁，男性 5060 岁为发病高峰期。23.重症肌无力发病机制是什么?【score

23、:4 分】_ 正确答案：()本题思路：目前 MG 被认为是最经典的自身免疫性疾病，MG 特异性靶位是神经-肌肉接头突触后膜的AChR，抗体为 AChR 抗体，免疫应答细胞是 AChR 致敏的 T 细胞和分泌 AChR 抗体的 B 细胞。AChR 是人体内的正常蛋白，针对 AChR 的自身免疫应答机制与胸腺有着密切的关系。研究资料显示 15%20%的 MG 患者伴发胸腺瘤，而胸腺增生者达 65%80%。近来还发现胸腺内的一些多肽激素对辅助性 T细胞以及 AChR 抗体的产生具有促进作用。研究还发现胸腺中肌样细胞具有 AChR 抗原性，病毒长期慢性感染、胸腺内血栓或小灶出血可能导致“肌样细胞”的

24、AChR 构型发生某些变化，成为新的抗原并刺激免疫系统产生 AChR 抗体而致病。24.重症肌无力患者的临床表现是什么?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)MG 的肌无力特点：MG 患者肌无力的显著特点是每日波动性，即晨轻暮重或休息后减轻而活动后加重等波动性症状。肌无力可累及人体任何部位的随意肌，但有些肌肉特别容易受累，其中以上睑提肌和眼外肌最为常见(约占 70%)，表现为眼睑下垂、复视、斜视等，其中半数为首发症状，另有 16%的患者肌无力始终局限在眼外肌。5%10%的 MG 患者以咽喉肌无力起病，表现为说话带鼻音、声音嘶哑、吞咽困难等。面肌和咀嚼约有 10%的患者以肢体无

25、力为首发症状。肌无力为首发症状者少见，不足 1%。颈肌无力者高达 40%，但作为首发症状者仅为 1%左右。(2)MG 的伴发疾病：除了肌无力症状以外，MG 还可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他与自身免疫有关的疾病如甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症、视神经脊髓炎、多发性硬化、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿关节炎和类肌无力综合征(Lambert-Eatonmyastheniasyn-drome,LEMS)。(3)危象：MG 患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。25.重症肌无力的临床分型是什么?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：为了便于分

26、层治疗和预后判断，Osserman将 MG 分为 4 个类型，这种分型目前已被广泛接受。(1)型：眼型。仅上睑提肌和眼外肌受累，占 2030%。(2)型：可分为 2 种类型。A 型，轻度全身型。以四肢肌肉轻度无力为主要表现，对药物治疗反应好，无呼吸肌麻痹，约占 30%；B 型，中度全身型。较严重的四肢无力，生活不能自理，药物治疗反应欠佳，但无呼吸困难，约占 25%。(3)型：急性暴发型。急性起病，半年内迅速出现严重的肌无力症状和呼吸困难，药物治疗反应差，常合并胸腺瘤，病死率高，约占 15%。(4)型：晚期重症型。临床症状与型相似，但病程较长，多在 2 年以上，由型或型逐渐进展形成，约占 10%

27、。此外，MG 母亲的新生儿 15%可有出生后一过性肌无力症状，称为新生儿型重症肌无力(neonatal MG)，表现为吮奶困难、哭声无力、四肢活动减少、全身肌张力降低，多在 6 周内自然减轻、痊愈。26.什么是重症肌无力危象及包括哪几种类型?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：重症肌无力危象是指 MG 患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG 危象通常分成 3 种类型：因胆碱酯酶抑制剂用量不足所致的肌无力危象、胆碱酯酶抑制剂过量所致的胆碱能危象以及无法判定诱因的反拗性危象。27.什么为肌无力危象?【score:4 分】_

28、正确答案：()本题思路：肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤或应用了对神经-肌肉传导有阻滞作用的药物，而未能适当增加胆碱酯酶抑制剂的剂量而诱发。常发生于型和型患者。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，咽喉肌和呼吸肌极度无力，不能吞咽和咳痰，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓，甚至出现窒息、口唇和指甲发绀等缺氧症状。28.什么是胆碱能危象?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：胆碱能危象见于长期服用较大剂量的胆碱酯酶抑制剂的患者。发生危象之前常先表现出明显的胆碱酯酶抑制剂的不良反应，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷

29、、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。29.什么是反拗性危象?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：反拗性危象即胆碱酯酶抑制剂的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。常见于型 MG 患者或胸腺切除术后数天，也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。通常无胆碱能不良反应表现。30.重症肌无力的诊断性试验及辅助检查包括哪些?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)新斯的明试验：成年人一般用甲基硫酸酯新斯的明 11.5mg(0.02mg/kg)肌内注射，注射前和注射后 30 分钟作疲劳试验，将 2 次疲劳试验结果比较，如果有明显改善，即为阳性

30、，为防止新斯的明的不良反应，一般同时注射阿托品 0.5mg。(2)神经电生理检查：1)重复神经电刺激(RNS)：复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)低频刺激(2 Hz、3 Hz、5 Hz)CMAP 波幅递减 15%以上，高频刺激(10 Hz、20 Hz)反应正常或递减不明显，个别可出现递增，但增幅不超过 56%。最常选择刺激的神经是腋神经、面神经和尺神经，其阳性率分别为 68%、32%和 13%。RNS 应在停用胆碱酯酶抑制剂后 17 个小时以上进行，以避免出现假阴性。2)单纤维肌电图(SFEMG)：是较 RNS 更为敏感的神经-肌肉接头传导障碍检测手段。(3)AChR 抗体的检测：是一种比较敏感而又特异的实 验室检查方法，放免法的应用大大提高其准确性。(4)疲劳试验：运动时 MG 患者易过早出现疲劳，称作病态疲劳。