【医学考试】内科主治医师风湿与临床免疫学（专业知识）-试卷23.pdf

1、 内科主治医师风湿与临床免疫学【专业知识】-试卷23(总分：62 分，做题时间：90 分钟)一、A3/A4 型题(总题数：1，score:4 分)患者，女性，70 岁。头痛 3 个月伴视力下降 1 个月，同时有低热、乏力、全身不适等流感样症状。无高血压病史。体检：颞部皮肤扪及结节，左侧颞部动脉处明显触痛，搏动减弱。头颅 CT 无异常发现。【score:4 分】(1).该患者最可能的诊断是【score:2 分】【A】巨细胞动脉炎【此项为本题正确答案】【B】结节性多动脉炎 【C】结节红斑 【D】韦格纳肉芽肿 【E】类风湿结节 本题思路：老年女性，新近出现头痛，颞动脉压痛、搏动减弱，CT 未见异常，

2、故巨细胞动脉炎诊断可能性最大；(2).该病的典型病理表现为【score:2 分】【A】动脉肉芽肿增生性炎症，多形核细胞浸润为主【此项为本题正确答案】【B】血管壁嗜酸性粒细胞浸润 【C】坏死性血管炎 【D】大、中、小血管均累及 【E】可见血管周围有免疫复合物沉着 本题思路：巨细胞动脉炎主要累及大血管，典型病理改变为动脉单个核细胞为主的浸润，或肉芽肿性炎症，常伴多形核巨细胞浸润。二、A1 型题(总题数：26，score:52 分)1.有关系统性血管炎的描述，下列哪一项是正确的【score:2 分】【A】显微镜下多血管炎患者的肾组织活检标本上常见有大量免疫复合物沉着 【B】ANCA 阳性即可诊断系统

3、性血管炎 【C】系统性血管炎是一组遗传性疾病 【D】Wegerler 肉芽肿是以呼吸道及肾受累为主的坏死性、肉芽肿性血管炎【此项为本题正确答案】【E】结节性多动脉炎的肾脏损害在病理上常表现为肾小球炎症 本题思路：显微镜下多血管炎的肾组织活检少或无免疫复合物沉着，也是与系统性红斑狼疮鉴别的要点之一。ANCA 与系统性血管炎显著相关，但系统性红斑狼疮等其他系统性疾病也可出现 ANCA 阳性，不能以ANCA 作为唯一的诊断标准。系统性血管炎病因尚不完全清楚，易感者可能存在某些遗传基础，但不是一组遗传性疾病。Wegener 肉芽肿是以呼吸道及肾受累为主的坏死性肉芽肿性血管炎。结节性多动脉炎肾脏损害在病

4、理上表现为多发性梗死，而非肾小球炎症。2.主要累及中等大小血管的血管炎性疾病是【score:2 分】【A】Wegerler 肉芽肿 【B】皮肤白细胞破裂性血管炎 【C】过敏性紫癜 【D】川崎病【此项为本题正确答案】【E】显微镜下多血管炎 本题思路：川崎病为中血管血管炎，Wegener 肉芽肿、皮肤白细胞破裂性血管炎、过敏性紫癜、显微镜下多血管炎好发于小血管。3.下述有关 Wegener 肉芽肿的说法，哪一项是不正确的【score:2 分】【A】典型的三联症是上、下呼吸道和鼻窦炎症 【B】中等血管病变为主的坏死性肉芽肿性炎症和血管炎 【C】pANCA 阳性率较高 【D】最常见的胸部 X 线特征是

5、肺脏浸润性病灶和结节状阴影，可伴有局部的肺不张【此项为本题正确答案】【E】临床肾损害少见 本题思路：Wegener 肉芽肿典型的三联症是上、下呼吸道病变和肾小球肾炎，以小血管及毛细血管病变为主。90患者 cANCA 阳性。常见是肺脏浸润性病灶和结节状阴影。肾损害常见。4.下述有关系统性血管炎的说法，正确的是【score:2 分】【A】巨细胞动脉炎主要累及 50 岁以上的男性患者 【B】结节性多动脉炎是累及肾小球和小血管的坏死性炎症 【C】川畸病主要发生于成年人 【D】过敏性紫癜患者常有血小板减少 【E】变应性肉芽肿性血管炎是以呼吸道受累为主要表现，病理检查表现为高嗜酸性粒细胞浸润的肉芽肿性血管

6、炎【此项为本题正确答案】本题思路：巨细胞动脉炎主要累及老年女性。结节性多动脉炎主要累及肾血管，肾小球受累少见。川畸病好发于儿童。过敏性紫癜主要由于血管通透性增高，而无血小板减少。5.Wegener 肉芽肿患者的常见自身抗体为【score:2 分】【A】cANCA【此项为本题正确答案】【B】pANCA 【C】抗 Scl 一 70 抗体 【D】抗 Jo 一 1 抗体 【E】抗 SSB 抗体 本题思路：90Wegener 肉芽肿患者 cANCA 阳性。6.显微镜下多血管炎患者的常见自身抗体为【score:2 分】【A】cANCA 【B】pANCA【此项为本题正确答案】【C】抗 Scl 一 70 抗体

7、 【D】抗 Jo1 抗体 【E】抗 SSB 抗体 本题思路：ANCA 是血管炎相关的自身抗体，约846的显微镜下多血管炎患者 ANCA 阳性，且绝大多数为 pANCA。7.系统性硬化病患者的常见自身抗体为【score:2 分】【A】cANCA 【B】pANCA 【C】抗 Scl 一 70 抗体【此项为本题正确答案】【D】抗 Jo 一 1 抗体 【E】抗 SSB 抗体 本题思路：8.大动脉炎的基本病理改变为【score:2 分】【A】大、中、小、微血管炎细胞浸润 【B】小、微血管坏死性肉芽肿血管炎 【C】中、小动脉局灶性全层坏死性血管炎 【D】弹力动脉节段性增生和纤维化【此项为本题正确答案】【E

8、】坏死性血管炎伴嗜酸性细胞浸润 本题思路：大动脉炎主要累及弹力动脉，如主动脉及其主要分支，基本病理改变为全层动脉壁的节段性而不规则的增生和纤维化。9.结节性多动脉炎的基本病理改变为【score:2 分】【A】大、中、小、微血管炎细胞浸润 【B】小、微血管坏死性肉芽肿血管炎 【C】中、小动脉局灶性全层坏死性血管炎【此项为本题正确答案】【D】弹力动脉节段性增生和纤维化 【E】坏死性血管炎伴嗜酸性细胞浸润 本题思路：结节性多动脉炎主要累及中、小动脉，其基本病理改变为局灶性全层坏死性血管炎。10.变应性肉芽肿血管炎的基本病理改变为【score:2 分】【A】大、中、小、微血管炎细胞浸润 【B】小、微血

9、管坏死性肉芽肿血管炎 【C】中、小动脉局灶性全层坏死性血管炎 【D】弹力动脉节段性增生和纤维化 【E】坏死性血管炎伴嗜酸性细胞浸润【此项为本题正确答案】本题思路：变应性肉芽肿血管炎主要累及小血管，基本病理改变为坏死性血管炎，组织中有嗜酸性细胞浸润。11.Wegener肉芽肿患者胸部 X 线检查的常见表现为【score:2 分】【A】肺间质病变 【B】右下肺动脉干15mm 【C】尖端指向肺门的楔形阴影 【D】升主动脉扩张、膨隆 【E】多发性中下肺野结节及浸润【此项为本题正确答案】本题思路：Wegener 肉芽肿的典型胸部 X 线检查表现为结节、固定浸润灶或空洞，可见中下肺野结节及浸润，有的呈空洞

10、。20可见胸腔渗液。12.大动脉炎患者胸部 X 线检查的常见表现为【score:2 分】【A】肺间质病变 【B】右下肺动脉干15mm 【C】尖端指向肺门的楔形阴影 【D】升主动脉扩张、膨隆【此项为本题正确答案】【E】多发性中下肺野结节及浸润 本题思路：大动脉炎患者胸部 X 线检查的常见表现为左心室扩大，升主动脉扩张、膨隆。13.对诊断 Wegener 肉芽肿有意义的抗体是【score:2 分】【A】抗 Sm 抗体 【B】类风湿因子 【C】抗 SSA 抗体 【D】抗磷脂抗体 【E】抗 PR3 抗体【此项为本题正确答案】本题思路：大约 90的 Wegener 肉芽肿患者 cANCA(胞浆型抗中性粒

11、细胞胞浆抗体)阳性，其滴度的高低与病情活动有关。cANCA 的抗原成分为丝氨酸蛋白酶(PR3)，因此，cANCA 也称为抗 PR3 抗体。可作为 Wegener 肉芽肿的诊断和观察疗效的重要参考指标。14.Wegener 肉芽肿的主要肾脏病变为【score:2 分】【A】肾小球基膜多种免疫复合物沉积 【B】肾脏淀粉样变性 【C】肾小管酸中毒 【D】局灶节段坏死性肾小球肾炎【此项为本题正确答案】【E】小动脉内皮细胞增生 本题思路：Wegener 肉芽肿的主要病理改变为节段性坏死性血管炎，相应的肾脏病变表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎。15.有关血管炎，除下列中哪项是准确的【score:2 分】【A

12、】血管炎是一组异质性疾病，均以血管炎症为主要表现 【B】抗中性粒细胞抗体(ANCA)是诊断和监测血管炎的关键指标【此项为本题正确答案】【C】系统性血管炎的诊治在内科学领域中，比任何疾病都更具挑战性 【D】血管炎可依据受累血管的大小进行初步分类 【E】某些血管炎与职业暴露和环境有关 本题思路：系统性血管炎中部分疾病，如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎及 ChurgStrauss 综合征等，是一组累及小至中等血管并具有一些相同临床表现、病理和实验室特征的血管炎，由于 ANCA 可能参与这些血管炎的发病，故上述疾病被称为 ANCA 相关性血管炎。ANCA 是诊断此类疾病(非所有血管炎)的有效工具，但其

13、在监测疾病中的作用仍具争议。16.下列哪项可出现主动脉夹层【score:2 分】【A】韦格纳肉芽肿病 【B】显微镜下型多血管炎 【C】结节性多动脉炎 【D】变应性肉芽肿性血管炎 【E】Takayasu(高安)动脉炎【此项为本题正确答案】本题思路：高安动脉炎主要侵犯大动脉及中等动脉壁，所以选 E。17.下列有关结节性多动脉炎的描述，哪一条不准确【score:2 分】【A】结节性多动脉炎常见体征包括紫癜性皮损、多发单神经炎、肠系膜缺血以及肾脏受累 【B】结节性多动脉炎肾损害通常以高血压及少量蛋白尿为特征，伴或不伴氮质血症 【C】结节性多动脉炎预后较凶险，如不接受治疗。大多数患者极有可能在 12 年

14、内死亡 【D】肠系膜动脉造影发现广泛分布的动脉瘤是该病极具诊断意义的表现 【E】ANCA 阳性对本病具有诊断意义【此项为本题正确答案】本题思路：结节性多动脉炎缺乏特异性的血清学标志物，ANCA 亦为阴性。18.有关大动脉炎。下列哪一项描述错误【score:2 分】【A】中年男性多见，与吸烟密切相关【此项为本题正确答案】【B】大动脉炎也称无脉症或闭塞性血栓性主动脉病，是一种病因不明的血管炎，主要累及主动脉及其主要分支 【C】本病可累及心脏 【D】传统造影检查对早期病变敏感性较低 【E】很少引起肾小球病变 本题思路：本病多见于年轻女性，约为男性的 8 倍，平均发病年龄为 25 岁。19.有关巨细胞

15、动脉炎的描述，哪项错误【score:2 分】【A】本病常见于 50 岁以上的成人 【B】本病最严重的并发症是永久性视力丧失 【C】巨细胞动脉炎的诊断通常需要颞动脉活检，病理检查提示大量纤维素样坏死【此项为本题正确答案】【D】与风湿性多肌痛不同，巨细胞动脉炎治疗所需泼尼松初始剂量较大，约为 60mga 【E】颞动脉活检是诊断巨细胞动脉炎的“金标准”本题思路：病变严重部位可见大段动脉壁透壁性炎症，含有多核组织细胞和异物巨细胞、组织细胞、淋巴细胞和少量浆细胞以及成纤维细胞的肉芽肿，很少见到纤维素样坏死。20.关于 ANCA，下列哪项描述不正确【score:2 分】【A】ANCA 检测已成为一种系统性

16、血管炎的诊断 T具，该指标在病因学及作为治疗靶标的潜在作用则仍在研究中 【B】ANCA 可分为胞浆型(c 一 ANCA)和核周型(pANCA)【C】cANCA 对应的抗原为蛋白酶 3(protein 3，PR3)【D】pANCA 对应的抗原为蛋白酶 3(protein 3，PR3)【此项为本题正确答案】【E】ANCA 也可见于其他多种疾病如类风湿关节炎，SLE 等 本题思路：cANCA 对应的抗原为蛋白酶 3(protein 3，PR3)，pANCA 对应的抗原为髓过氧化物酶(myeloperoxidase，MPO)，临床上，免疫荧光法测定 的 ANCA 阳性结果需经过 PR3 和 MPO 两

17、种特异性抗原测定而得到证实。21.下列有关显微镜下多血管炎的描述，哪项不准确【score:2 分】【A】本病较少累及肾脏【此项为本题正确答案】【B】受累肾脏表现为坏死性肾小球肾炎，免疫组化显示轻度或无免疫复合物沉积 【C】显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎累及肾脏时，病理上较容易区别 【D】本病常有肺部受累，弥漫性肺泡出血是最严重的肺损害 【E】本病在临床表现上与结节性多动脉炎相似 本题思路：本病常常累及肾脏，病程可以多变。22.有关韦格纳肉芽肿，描述错误的选项是【score:2 分】【A】本病是肉芽肿性坏死性血管炎 【B】主要累及上呼吸道，绝大多数病例出现肾受累【此项为本题正确答案】【C】目前

18、无论临床表现还是实验室指标都不能鉴定轻型患者的发展趋势 【D】本病为 ANCA 相关性血管炎 【E】未经治疗的病例预后不佳 本题思路：本病不仅累及上呼吸道，肺部受累是韦格纳肉芽肿的主要特征之一。23.巨细胞动脉炎主要累及的血管及主要临床表现是【score:2 分】【A】病变主要影响中、小动脉，易形成血管瘤 【B】病变主要影响中、小动脉、静脉，肺血管最易受累 【C】病变主要侵犯小动脉、小静脉、毛细血管，常以侵犯皮肤为主要表现 【D】病变主要侵犯小动脉、微动脉、微静脉及毛细血管，临床上有副鼻窦炎、肺浸润及坏死性肾小球肾炎 【E】病变主要累及大、中动脉，病人常有头痛、耳痛、风湿性多肌痛【此项为本题正

19、确答案】本题思路：巨细胞动脉炎病变主要累及大、中动脉，病人常有头痛、耳痛、风湿性多肌痛。24.Wegener 肉芽肿主要累及的血管及主要临床表现是【score:2 分】【A】病变主要影响中、小动脉，易形成血管瘤 【B】病变主要影响中、小动脉、静脉，肺血管最易受累 【C】病变主要侵犯小动脉、小静脉、毛细血管，常以侵犯皮肤为主要表现 【D】病变主要侵犯小动脉、微动脉、微静脉及毛细血管，临床上有副鼻窦炎、肺浸润及坏死性肾小球肾炎【此项为本题正确答案】【E】病变主要累及大、中动脉，病人常有头痛、耳痛、风湿性多肌痛 本题思路：Wegener 肉芽肿病变主要侵犯小动脉、微动脉、微静脉及毛细血管，临床上有副

20、鼻窦炎、肺浸润及坏死性肾小球肾炎。25.变应性肉芽肿主要累及的血管及主要临床表现是【score:2 分】【A】病变主要影响中、小动脉，易形成血管瘤 【B】病变主要影响中、小动脉、静脉，肺血管最易受累【此项为本题正确答案】【C】病变主要侵犯小动脉、小静脉、毛细血管，常以侵犯皮肤为主要表现 【D】病变主要侵犯小动脉、微动脉、微静脉及毛细血管，临床上有副鼻窦炎、肺浸润及坏死性肾小球肾炎 【E】病变主要累及大、中动脉，病人常有头痛、耳痛、风湿性多肌痛 本题思路：变应性肉芽肿病变主要影响中、小动脉、静脉，肺血管最易受累。26.有助于血管炎诊断的是【score:2 分】【A】抗核抗体 【B】抗 SRP 抗

21、体 【C】抗 dsDNA 抗体 【D】抗 SSA(Ro)抗体 【E】抗中性粒细胞胞浆抗体【此项为本题正确答案】本题思路：三、A2 型题(总题数：3，score:6 分)27.患者，女性，40 岁。有发热、全身关节酸痛、紫癜样皮疹 1 年，既往有反复支气管哮喘、过敏性鼻炎发作史 2 年。血常规检查：WBC10110 9 L，中性粒细胞 068，嗜酸性粒细胞 016。IgE 升高。IANCA 阳性。该患者最可能的诊断是【score:2 分】【A】Wegener 肉芽肿 【B】过敏性紫癜 【C】变应性肉芽肿性血管炎(ChurgStrauss 综合征)【此项为本题正确答案】【D】支气管哮喘 【E】结节

22、性多动脉炎 本题思路：患者有过敏性鼻炎、支气管哮喘等呼吸道过敏症状，伴有紫癜样皮疹等血管炎表现，外周血嗜酸性粒细胞增多10，IgE 升高，pANCA 阳性，变应性肉芽肿性血管炎诊断可能性最大。过敏症状明显，pANCA 而非 cANCA 阳性，不支持 wegener 肉芽肿诊断。过敏性紫癜和支气管哮喘均不能解释患者 的多系统症状及 pANCA 阳性。缺乏结节性多动脉炎的诊断依据。28.患者，男性，45 岁。出现鼻塞、流脓涕，咳嗽、痰中带血 6 个月，有低热，关节痛。胸片见双肺中下肺野有渗出性病灶。临床疑诊为 Wegener 肉芽肿。下述哪一项检查对患者的诊断有提示性意义【score:2 分】【A

23、】pANCA 【B】c 一 ANCA【此项为本题正确答案】【C】ANA 【D】嗜酸性粒细胞大于 10 【E】ESR 本题思路：cANCA 是 Wegener 肉芽肿的特征性抗体，对诊断最有价值。29.患者，女性，18 岁。时常感头晕、头痛 1 年。伴有双下肢无力、发凉。平素易疲劳、多汗。体重 1 年来下降约 3kg。上肢血压 170100mmHg，下肢血压15090mmHg。腹部闻及血管杂音。该患者最可能的诊断为【score:2 分】【A】结节性多动脉炎 【B】颞动脉炎 【C】Wegener 肉芽肿 【D】大动脉炎【此项为本题正确答案】【E】多发性肌炎 本题思路：年轻女性，双下肢无力、发凉，腹部闻及血管杂音，血压升高伴头晕、头痛，考虑胸腹主动脉型大动脉炎可能性最大。其他几种血管炎及多发肌炎很少听到腹部的血管杂音。