医学考试-神经内科主治医师-27.pdf

1、 神经内科主治医师-27(总分：100 分，做题时间：90 分钟)一、(总题数：20，score:100 分)1.何为眶上裂综合征?【score:5 分】_ 正确答案：(眶上裂综合征为病变侵犯眼眶、鼻部和颅内、动眼神经、滑车神经、外展神经及三叉神经眼支。以上结构均沿海绵窦外侧壁向前穿过眶上裂入眶。故一旦受累，即产生一系列的眼部症状。临床表现：病变同侧动眼、滑车和外展神经麻痹而出现全眼肌麻痹，表现为上睑下垂、眼球固定、各向运动障碍、瞳孔散大、对光和调节反射消失。因动眼神经进入眶上裂时分为上、下两支，故有时仅出现部分眼肌麻痹。外展神经麻痹发生较早，可能为本征不同于海绵窦综合征的一个特点；同侧三叉神

2、经眼支受损，其支配区域出现疼痛、感觉障碍和角膜反射迟钝或消 失；因静脉受压致眶部球后水肿，可出现同侧眼球轻度突出；与三叉神经眼支一同经眶上裂入眶的眼交感神经受累时，可出现同侧 Horner 综合征；X线摄片可见眶上裂骨质破坏或增生，CT 或 MRI 检查有助于肿瘤的诊断。)本题思路：2.何为岩尖综合征?【score:5 分】_ 正确答案：(岩尖综合征具备三个重要特点：中耳炎或乳突炎，极常见，见于急性或慢性中耳炎，常有鼓膜穿孔，一般岩尖综合征多在鼓膜穿孔后 12 个月内出现。三叉神经受损征，中耳炎鼓膜穿孔后经历一定时期，出现耳部疼痛，多呈发作性三叉神经痛，性质为刀割样、撕裂样、搏动性剧痛，夜间增

3、重，白天减轻，常位于眼球后部或在三叉神经眼支与上颌支分布区，晚期在此分布区有感觉障碍。三叉神 经运动支很少受侵，如果受损时，则在同侧出现咀嚼肌、颞肌、翼内肌及翼外肌肌力减低，下颌偏向患侧，伴有上述肌肉萎缩。眼肌麻痹，由于外展神经受损，出现外直肌麻痹，眼球处于内收位，伴有复视。)本题思路：3.何为三叉神经旁综合征?【score:5 分】_ 正确答案：(三叉神经及其半月神经节附近常为多种病变的所在，包括脑膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、胶质细胞瘤、转移瘤、肉瘤、胆脂瘤(上皮样囊肿)、脑囊虫病，其中最常见的原发肿瘤为脑膜瘤，此部及其附近病变产生三叉神经痛或三叉神经损害，伴有同侧 Horner 征时为三叉

4、神经旁综合征。)本题思路：4.何为碟岩综合征?【score:5 分】_ 正确答案：(碟岩综合征又名海绵窦综合征或破裂孔综合征。由海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致、(1、2 支)脑神经麻痹。症状因病变性质而异：肿瘤引起海绵窦外侧壁受压，逐渐出现、(第 1 支)脑神经麻痹，即上睑下垂，眼睑和结膜水肿，眼球突出以及眼外肌麻痹，在三叉神经麻痹时，面部相应支配区有剧痛。有时有三叉神经上颌支麻痹。海绵窦血栓形成多由口、鼻、额窦之局部感染引起海绵窦血栓性静脉炎。急性起病，发热眼窝和咽部有感染时，则为亚急性或慢性起病，但亦有发热和菌血症的全身症状，亦有原因不明者。眼静

5、脉受累后不引起眼底视盘水肿和出血。海绵窦内动脉瘤动脉瘤突然扩大时，先有同侧头痛和面痛，继有三 叉神经第 1、2 支感觉障碍、复视、睑下垂，上瞳孔扩大、缩小或固定等异常。)本题思路：5.何为 Horner 综合征?【score:5 分】_ 正确答案：(Horner 综合征即颈交感神经麻痹综合征，是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。)本题思路：6.什么是 Foster-Kennedy 综合征?【score:5 分】_ 正确答案：(Foster-Kennedy 综合征病损主要

6、位于额叶眶面，表现为饮食过量、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗和皮肤血管扩张等症状。额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视盘水肿，称为福斯特肯尼迪综合征。)本题思路：7.何为 Tolisn-Hunt 综合征?【score:5 分】_ 正确答案：(Tolisn-Hunt 综合征又称痛性眼肌麻痹综合征，病因不明。病变仅限于海绵窦段颈内动脉外膜及其附近的硬脑膜。病变性质为一种免疫反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，支持本征的免疫学假说。本病发病无性别差异，以青壮年至老年多发，大约 70%患者病前有上呼吸道感染、咽峡炎、上颌窦炎、低热等病史。早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛，可放射到

7、额部或颞部。可有恶心、呕吐。疼痛的性质大多为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛。数日后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动眼神经受累为主，其次是外展神经。可表现为第、对脑神经全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海绵窦综合征。眼内肌受累相当少见。)本题思路：8.何为 Weber 综合征?【score:5 分】_ 正确答案：(Weber 综合征即一侧中脑大脑脚脚底损害可出现大脑脚综合征(Webersyndrome)，损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，是指中脑腹侧部，即大脑脚内侧出现病灶，损害了同侧动眼神经与位于脚底中部 3/5 的锥体束，而出现的动眼神经麻痹与偏瘫同时存在的一种特殊综合征。)本题思路

8、：9.何为 Parinaud 综合征?【score:5 分】_ 正确答案：(Parinaud 综合征即帕里诺综合征，又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。由于颅内肿瘤，如松果体肿瘤、胼胝体肿瘤、中脑肿瘤，以及血管病变损害皮质顶盖束等引起的综合征，特征为两眼同向上视不能、两侧瞳孔散大或不等大、对光反应、调节反射存在。表现为眩晕，有时共济失调。上睑下垂，复视，双眼同向上视运动麻痹，但不会聚性麻痹。退缩性眼球震颤，瞳孔变位，眼底见视神经盘水肿。)本题思路：10.什么是 Raymond 综合征?【score:5 分】_ 正确答案：(Raymond 综合征指脑桥腹侧单侧病损，累及同侧外展

9、神经束和锥体束，但面神经不受累，症状为“交叉性外展偏瘫”。表现为：同侧外直肌麻痹(第脑神经)；对侧偏瘫面部不受累(锥体束)。)本题思路：11.什么是 Steele-Richardson-Olszewski 综合征?【score:5 分】_ 正确答案：(Steele-Richardson-Olszewski 综合征即进行性核上性瘫痪，是一种罕见的疾病，其临床表现为眼球随意运动的丧失，但反射性眼球活动保存，动作过缓，肌肉僵直伴进行性躯干肌张力障碍，假性 延髓瘫痪(咽喉肌肉强直性无力，引起吞咽困难和呐吃，并有情绪不稳)，以及痴呆。病因不明，基底节与脑干内神经元发生变性。典型的病理学变化包括神经元纤维

10、缠结，后者含有异常磷酸化的 tau 蛋白。症状通常在中年后期开始发展出来。眼球运动障碍往往以异常垂直性注视开始。患者在上下楼梯时会发生困难，颈部不能后仰就不能向上看。腔隙状态的临床表现可以与本病相似，但腔隙状态是由于多发的腔隙性脑卒中在基底节和大脑半球白质内形成多发的腔隙性脑梗死所致；患者的病史反映出脑卒中特征性的神经障碍阶梯式的进展过程。)本题思路：12.什么是脑桥中央髓鞘溶解症?【score:5 分】_ 正确答案：(脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是原因不明的以脑桥基底部对称 性脱髓鞘为病理特征的可致死性病症，CPM 具有特征性病理特点

11、，脑桥基底部呈对称性分布的神经纤维脱髓鞘，神经细胞和轴索相对完好，可见吞噬细胞和星形细胞反应，无炎性反应。病灶边界清楚，可数毫米或波及整个脑桥基底部，背盖部也可受累。可能的病因为乙醇中毒晚期、肾衰竭透析治疗后、肝衰竭、肝移植后、淋巴瘤及癌症晚期、营养不良、败血症、急性出血性胰腺炎、严重烧伤等。临床过快纠正低钠血症，给脱水患者过量补液均可导致该病发生；低钠血症时脑组织处于低渗状态，快速补充高渗盐溶液可使血浆渗透压迅速升高进而造成脑组织脱水，血-脑脊液屏障遭到破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障使髓鞘脱失。)本题思路：13.什么是 Jackon 综合征?【score:5 分】_ 正确答案：(Jacko

12、n 综合征是由于肿瘤、外伤、炎症、脑血管病等病变累及第、脑神经，出现构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难和咽喉部感觉丧失；不能向同侧转颈，不能耸肩；同侧的舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧。)本题思路：14.什么是 Tapia 综合征?【score:5 分】_ 正确答案：(Tapia 综合征即迷走-舌下神经综合征，颅骨骨折、环椎脱位、颈动脉瘤、肿瘤等损伤颅外咽旁间隙、延髓而出现舌下神经损害，患侧舌肌无力伴萎缩，迷走神经损害致发音、吞咽困难，同侧可合并Horner 征。)本题思路：15.何为 West 综合征?【score:5 分】_ 正确答案：(West 综合征也称为婴儿痉挛症，起病年龄在 2 个月至 1 岁之间

13、，高峰在 46 个月。80%为症状性，可因各种先天性或获得性脑损伤引起。临床表现为痉挛发作、脑电图高度失律及精神运动发育落后。发作难以控制，28%60%患儿以后转变为Lennox-Gastaut 综合征(LGS)。典型痉挛发作的临床和脑电图表现。婴儿痉挛可有不典型的发作形式，如一侧性痉挛发作，合并局部性发作、晚发的痉挛发作或痉挛发作持续到幼儿期等。)本题思路：16.何为 Lennox-Gastaut 综合征?【score:5 分】_ 正确答案：(Lennox-Gastaut 综合征(LGS)是一种严重的癫痫类型，占全部小儿癫痫的 2%5%。LGS 由不同的病因引起。约 60%可找到静止性或进行

14、性病变，属于症状性 LGS；约 30%以上找不到病因，是原发性或隐源性 LGS。继发性的病例中，可有各种脑损伤史，如围生期缺血缺氧性脑病、颅内出血、脑炎、脑膜炎、宫内感染、脑梗死、心血管病、低血糖、颅脑外伤、严重癫痫持续状态史等。遗传因素对 LGS 本身并无明显作用，但很多遗传性疾病，特别是遗传性发育障碍、代谢异常、遗传综合征等，可以表现为LGS，如大脑发育和成熟障碍、无脑回畸形、Angelman 综合征、苯丙酮尿症、神经皮肤综合征(结节性硬化、神经纤维瘤、伊藤色素减少症)等。LGS和婴儿痉挛症有较密切的关系。LGS 有三个临床特点：频繁的、形式多样的癫痫发作；脑电图有 1.52.5Hz 慢棘

15、慢复合波；智力发育落后，病程常为进行性。起病年龄以 35 岁最多见，但在 114 岁之间均可发病。特发性或隐源性 LGS 在起病之初病儿发育正常；症状性 LGS 在起病前已有发育迟缓和神经症状。)本题思路：17.什么是樱桃红斑-肌阵挛综合征?【score:5 分】_ 正确答案：(樱桃红斑肌阵挛综合征又称涎酸沉积症，是一种少见的遗传代谢病，为常染色体隐性遗传，由-N-乙酰神经氨酸苷酶(唾液酸苷酶)缺陷引起。异常包涵体存在于淋巴细胞、骨髓细胞、神经元及库普弗细胞。各年龄均可起病，青少年期多见。表现为严重的进行性肌阵挛性癫痫，或伴有强直-阵挛性发作。肌阵挛可为意向性或由运动诱发。其他症状和体征包括早

16、期出现进行性视力下降，晶体混浊，共济失调及轻度外周神经病。眼底可见樱桃红斑为本病的特征性所见。一般无痴呆。)本题思路：18.何为 Kojewnikow 综合征?【score:5 分】_ 正确答案：(儿童慢性进行性部分连续性癫痫，又称单纯部分性癫痫状态，临床少见，症状较难控制。KOjewnikow 综合征发病性别无明显差别，可发生于儿童期和成年期的任何年龄，儿童多为隐源性癫痫，成人均为症状性癫痫，其主要特点为：局限性持续性肌肉抽搐，为一侧性、持续性及节律性的肌阵挛，且部位恒定，不按躯体顺序扩展，常见于肢体的末端，甚至某一指(趾)，也可见于眼睑、面颊及口角局部，持续数小时至数年，睡眠时可不消失；单

17、纯部分性癫痫持续发作；脑电图呈现正常背景活动基础上出现局灶性阵发性异常(棘波和慢波)。)本题思路：19.何为偏侧抽动偏瘫综合征?【score:5 分】_ 正确答案：(偏侧抽动偏瘫综合征病因为颅内感染、颅脑外伤、脑缺血病变或脑静脉血栓形成、围生期病变导致脑病等。本综合征常见于 6 个月至 2 岁的婴幼儿，出现局灶性抽搐，通常从面部或手开始，可向邻近区域扩散，躯干肌受累罕见，最初发作频率和强度不定，发作可较频繁，也可表现癫痫持续状态；随之出现偏瘫，进行性加重，但少数患者偏瘫可有恢复，约半数患者出现偏盲，可有偏身感觉障碍、构音困难或语言障碍，患者智力可受损。)本题思路：20.何为 Landau-Kleffner 综合征?【score:5 分】_ 正确答案：(Landau-Kleffner 综合征又称获得性癫痫性失语症，发病高峰年龄在 57 岁。男孩多见。发病前语言功能正常，隐袭起病，进行性发展，病程中有自发缓解和加重。最常见的表现是语言性听觉性失认、自发性语言的迅速减少，首诊容易误诊为听力丧失。2/3 的患者出现精神运动、行为障碍及其他类型的发作。)本题思路：