认识间质性肺炎.pdf

1、认识间质性肺炎张译 彭红在肺炎大家族中，有一种比较特殊的肺炎，就是间质性肺炎。那么，什么是间质性肺炎，它是如何发生的，又该如何治疗呢？下面给大家予以简单介绍。什么是肺间质肺由肺实质和肺间质构成。肺实质即肺内支气管的各级分支及其终端的肺泡。肺泡是肺部气体交换的主要部位，也是肺的功能单位。肺间质是指支气管和血管周围、肺泡间隔及脏层胸膜下由结缔组织所组成的支架和间隙，包括淋巴管、血管、神经等。肺间质遍布于整个肺部，其作用在于辅助支撑肺实质的导气和呼吸功能，同时在物质代谢和转化作用也十分重要，是机体完成呼吸生理不可或缺的部分。间质性肺炎的症状和特点间质性肺炎是指一类主要累及肺间质，可导致肺间质炎症及肺

2、纤维化的肺部疾病的统称。总共有 200 余种疾病属于这一类。可分为已知病因和未知病因两大类。其致病原因复杂多样，大致包括免疫性、药物性、理化因素等。风湿免疫性疾病包括系统性硬化症、皮肌炎、干燥综合征、类风湿性关节炎、混合型结缔组织病、强直性脊柱炎等，均可以导致间质性肺炎;有部分药物可引起间质性肺炎，包括抗心律失常药如普萘洛尔、胺碘酮、利多卡因等，抗惊厥药物苯妥英钠，化疗药物如博莱霉素、环磷酰胺，甲氨蝶呤，非甾体体类抗炎药、抗生素、麻醉镇静剂等;职业工种和环境接触是职业相关性间质性肺炎发生的高危因素，有许多职业和环境容易被患者忽视，如暴露于鸟类、霉菌、木料加工、桑拿浴等;理化因素包括吸入无机粉尘

3、，如石棉肺、滑石粉肺、铁尘肺、矽肺及吸入有机物颗粒，如饲鸟者肺、农民肺等。未知病因的间质性肺炎包括特发性间质性肺炎、肉芽肿性疾病、特殊类型的间质性肺疾病如肺淋巴管肌瘤病等，其中特发性间质性肺炎包括特发性肺纤维化、急性间质性肺炎、脱屑性闷质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎等。间质性肺炎患者临床症状差异很大，多数患者起病隐匿，表现为渐进性的活动后呼吸困难。大部分患者可有不同程度的干咳或有少量白色黏痰，部分患者若合并肺部感染时痰量增多，可为脓痰。呼吸道表现还可有咯血、气胸、乳糜胸等。此外，还有一些全身症状，如发热、乏力、关节痛、口干、眼干、肌肉痛、体重下降等。少数患者表现为急性发作，

4、短期内严重的呼吸困难可见于隐源性机化性肺炎、急性间质性肺炎等。在诊断间质性肺炎时，几乎所有患者在初始临床评价中都需要进行肺部高分辨CT（HRCT）。HRCT 比常规胸片更具有敏感性，且能更清楚地观察肺间质细微结构。HRCT 可表现为双肺的弥漫病变，可呈磨玻璃影、结节影、非特异性间质性肺炎、寻常型间质性肺炎、囊样改变等;肺功能通常表现为限制性通气障碍、弥散功能（DLCO）降低。肺功能检测虽不能明确间质性肺炎的病因，但在排除其他疾病、病情严重程度分级、观察治疗疗效及预后方面可提供客观评价的指标。部分间质性肺炎的病因须通过经纤维支气管镜肺泡灌洗液检查（BAI）或纤维支气管镜肺活检（TBLB）检查、冷

5、冻肺活检甚至是外科肺活检来明确。由于肺间质性肺炎病因多种多间质性肺炎与肺间质纤维化的关系某些间质性肺炎的晚期会发展成为肺纤维化。到了肺纤维化期，治疗效果有限，疾病的预后很差。那么间质性肺炎与肺间质纤维化又有什么关系呢？肺纤维化是一个很复杂的过程，当肺部受损以后，早期致病因子可对血管内皮细胞和肺泡上皮细胞造成弥漫性损伤，引起肺泡炎症。正常情况下，肺部炎症的存在是机体正常免疫的反应，可帮助机体清除致病因子;若机体对炎症的反应异常，过度炎症反应时，持续存在的肺部炎症通过一系列免疫相关因子及各种信号转导途径，可导致肺间质中大量成纤维细胞激活，形成胶原沉积在肺间质中。这种过度的炎症反应持续存在，不正常的

6、修复持续，最终导致间质中纤维组织成分过多。长此以往，即形成肺间质纤维化。誠然，目前对肺纤维化机理的研究仍在继续，机体究竟是如何通过免疫炎症反应导致肺纤维化，这一具体过程仍不是十分清楚。间质性肺炎的治疗原则和方法由于肺间质性肺炎的病因不同，首先要针对不同的病因给予对应的治疗。例如由风湿免疫病引起的肺间质性肺炎，主要针对风湿免疫疾病给予激素和免疫抑制剂治疗;常见的免疫抑制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。若是由药物因素引起的间质性肺炎，主要是停用相关的药物，酌情加用激素治疗。若是慢性过敏性肺炎、结节病等引起的间质性肺炎，也是以激素治疗为主。对于一部分不明原因的间质性肺炎，则需要根据其具体类型来决

7、定治疗方案。比如说特发性肺纤维化，主要以抗纤维化及对症支持治疗为主;而非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎，则以激素治疗为主;吸烟相关间质性肺炎则以戒烟为主。目前抗肺纤维化的药物主要是比非尼酮和尼达尼布，主要的适应症是特发性肺纤维化。可减缓特发性肺纤维化的进程，在我国均已获批入市。尼达尼布针对硬皮病相关肺间质病变的治疗在美国也已获批。很多关于抗纤维化药物的临床试验正在如火如荼的进行中，相信在不久的将来，对于肺纤维化，会有更多的药物来阻断这个过程。大家也不会像如今这样，谈纤维化色变。其他的对症支持治疗包括氧疗、止咳、肺康复等。肺康复可以提高间质病患者的生活质量，并延长生存期。对于重度的间质性肺炎

8、的患者，肺移植是推荐的治疗方案。目前肺移植的五年生存率已达到 60%左右，大大提高了晚期间质性肺炎患者的生活治疗和生存时间。总之，间质性肺炎是一类可累及肺间质的病变，其致病原因复杂多样，部分原因不明。已知的原因包括风湿免疫性疾病、药物、理化因素等。咳嗽、进行性呼吸困难是间质性肺炎最常见的临床症状。间质性肺炎有一部分会发生肺纤维化。若未经及时治疗或发现时已有肺纤维化，则预后不佳。因此，目前强调尽早的识别和治疗。间质性肺炎的治疗主要根据病因不同而不同，抗纤维化的药物有比非尼酮和尼达尼布。此外，还有一些吸氧、肺康复等对症支持治疗。终末期间质性肺炎患者，肺移植是推荐的治疗方法。_样，有些起病十分隐匿，仅表现为活动后气促、干咳，临床上诊断难度较大，加之有些起初症状不重，患者未引起重视。到后期呼吸困难表现突出时才来就医，此时很有可能肺已经有纤维化表现，预后不佳。间质性肺炎如果未进行及时有效的治疗，可出现呼吸衰竭、肺动脉高压、右心衰竭等致命的并发症。因此，尽可能早期的识别、诊断、治疗对间质性肺炎至关重要。