免疫缺陷性疾病练习试卷1-1.pdf

1、 免疫缺陷性疾病练习试卷 1-1(总分：100 分，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：30，score:60 分)1.人类免疫缺陷病毒的特点，哪项是错误的【score:2 分】【A】主要侵犯和破坏 CIM+细胞 【B】可引起人类艾滋病 【C】可通过性行为传播 【D】不能经胎盘传播【此项为本题正确答案】【E】可通过输血传播 本题思路：艾滋病病毒主要侵犯和破坏辅助性 T 细胞(CIM+)使机体细胞免疫功能受损，最后并发各种感染和肿瘤。该病主要传播途径为性接触、注射途径、母婴传播等。2.可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷是【score:2 分】【A】自然杀伤细胞功能缺乏 【B】中性粒细

2、胞减少症 【C】慢性肉芽肿病 【D】选择性 IgA 缺陷病 【E】X 连锁联合免疫缺陷病【此项为本题正确答案】本题思路：3.免疫缺陷病的治疗，错误的是【score:2 分】【A】抗菌药物以杀菌性为佳 【B】抗生素剂量和疗程应大 【C】选择性 IgA 缺乏症禁忌输血 【D】细胞严重免疫缺陷的病人输血，最好用新鲜血【此项为本题正确答案】【E】细胞免疫缺陷者禁忌接种活疫苗 本题思路：细胞严重免疫缺陷的病人输血，最好用库血或放射照射的血液制品，使血内的淋巴细胞丧失增殖能力，以防发生移植物抗宿主反应。4.下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病(SCID)【score:2 分】【A】瑞士型无丙种球蛋白血症 【

3、B】网状组织发育不良 【C】腺苷脱氨酶缺乏症 【D】性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症【此项为本题正确答案】【E】伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病 本题思路：性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症是一种抗体缺陷病。5.小儿特异性体液免疫的正确认识是【score:2 分】【A】B 细胞免疫的发育较 T 细胞免疫早 【B】IgG 类抗体应答需在出生 1 年后才出现 【C】IgM 类抗体在胎儿期即可产生【此项为本题正确答案】【D】足月新生儿 B 细胞量低于成人 【E】免疫球蛋白均不能通过胎盘 本题思路：6.X 连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为【score:2 分】【A】反复严重的支原体感染 【B】反

4、复严重的真菌感染 【C】反复严重的病毒感染 【D】反复严重的细菌感染【此项为本题正确答案】【E】反复严重的混合感染 本题思路：7.以下哪一种不属于抗体缺陷病【score:2 分】【A】DiGeorge 综合征【此项为本题正确答案】【B】IgA 缺乏症 【C】婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 【D】X 连锁无丙种球蛋白血症 【E】选择性 IgM 缺乏症 本题思路：8.需要定期注射人体球蛋白的疾病是【score:2 分】【A】DiGeorge 综合征 【B】IgA 缺乏症 【C】婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 【D】X 连锁无丙种球蛋白血症【此项为本题正确答案】【E】白血病 本题思路：9.以下哪一项不是 D

5、iGeorge 综合征的特点【score:2 分】【A】与胚胎发育期的第 3、4 咽弓有关 【B】甲状旁腺功能低下 【C】顽固性抽搐 【D】多发性畸形 【E】需要免疫球蛋白替代治疗【此项为本题正确答案】本题思路：10.发病率最高的原发性免疫缺陷病是【score:2 分】【A】抗体缺陷病【此项为本题正确答案】【B】细胞免疫缺陷 【C】抗体和细胞免疫联合缺陷 【D】吞噬功能缺陷 【E】补体缺陷 本题思路：11.选择性 IgA 缺陷下列哪项是错误的【score:2 分】【A】本病可无症状 【B】婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道感染 【C】常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病 【D】如不并发严重感染，

6、多数能存活到壮年或老年 【E】可给予输血治疗【此项为本题正确答案】本题思路：12.以下原发性免疫缺陷病治疗错误的是【score:2 分】【A】合并感染时，应选用杀菌强的抗菌药物治疗 【B】选择性 IgA 缺乏病禁忌输血或血制品 【C】丙种球蛋白制剂仅适用于治疗 IgG 缺乏病【此项为本题正确答案】【D】有严重细胞免疫缺陷的各种病人输血，只能输库血或经 X 线照射的血 【E】胸腺发育不全出现低钙抽搐除给钙剂，还应给维生素 D 3 本题思路：13.12 岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清 IgG3gL，IgA

7、004gL，IgM 200mgL。其可能诊断为【score:2 分】【A】先天性胸腺发育不全 【B】X 连锁无丙种球蛋白血症 【C】联合免疫缺陷病 【D】选择性 IgM 缺陷症 【E】选择性 IgA 缺陷症【此项为本题正确答案】本题思路：选择性 IgA 缺陷症属于原发性免疫缺陷病，IgA005gL。14.患儿，男，2 岁。因上呼吸道感染和肺炎住院 3次，近 1 周腹泻，时而呕吐。查体：发育营养差，皮肤有湿疹，心肺正常，血小板 7010 9 L。为确诊应进一步检查【score:2 分】【A】血、便培养 【B】骨髓穿刺涂片 【C】血常规 【D】血清免疫球蛋白测定【此项为本题正确答案】【E】便常规

8、本题思路：15.发病机制和临床表现均与 X 连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是【score:2 分】【A】腺苷脱氨酶缺乏 【B】X 连锁高 IgM 血症 【C】嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 【D】Jak-3 缺陷【此项为本题正确答案】【E】网状发育不全 本题思路：小儿 X 连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9 和 IL-15 共同拥有的受体 链(c)基因突变引起。酪氨酸激酶 Jak-3 主要功能是传导 c 的信号，Jak-3 缺陷导致的表型与 xL-SCID 相同。16.关于高 IgM 综合征，以下哪项是错误的【score:2 分】【A】为 X 连锁遗传 【B】血清

9、IgM 正常或增高 【C】血清 IgG 增高【此项为本题正确答案】【D】血清 IgA 降低 【E】婴儿期易患致死性感染 本题思路：17.5 岁，女，反复呼吸道感染 1 个月。1 周前体检时白细胞 710 9 L，中性粒细胞 06，淋巴细胞04，血红蛋白 100gL，IgA 01gL，LgG 12gL，IgM01gL。可考虑为【score:2 分】【A】中性粒细胞减少症 【B】选择性 IgA 缺陷病 【C】腺苷脱氨酶缺陷病 【D】继发性免疫缺陷病【此项为本题正确答案】【E】以上都不是 本题思路：18.1 岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于 25 天才脱落，身材矮小和智力发育 迟

10、缓。最可能是【score:2 分】【A】婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 【B】白细胞黏附分子缺陷【此项为本题正确答案】【C】慢性肉芽肿病 【D】慢性良性中性粒细胞减少症 【E】周期性中性粒细胞减少症 本题思路：白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型，LAD是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LAD表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及 LAD，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但

11、无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。19.一男孩出生后 5 个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中 IgG、IgA、IgD 含量极低，T 细胞功能正常。该疾病是【score:2 分】【A】Bruton 病【此项为本题正确答案】【B】Ig 缺陷，伴 IgM 增高 【C】Ig 重链缺乏 【D】婴儿暂时性低丙球血症 【E】常见多变型免疫缺陷 本题思路：Bruton 病患儿在出生后最初几个月，因循环中还保持一定量的母体 IgG，所以在临床上往往没有症状。一般在 48 个月发病。常见各种化脓性感染，包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎

12、、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。约 13 的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。因缺少生发中心和浆细胞，所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小，甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障 碍。实验室检查血清 IgG、IgA 和 IgM 水平均显著减低。IgG 常少于 2gL(200mgd1)，IgA 和 IgM 多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。外周血中 B 淋巴细胞极少，甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常，细

13、胞免疫功能检查无异常发现。根据临床表现和实验室检查可知答案应该为 A。20.不会导致重症联合免疫缺陷病的是【score:2 分】【A】RAG-1 基因突变 【B】腺苷脱氨酶基因缺陷 【C】RAG-2 基因突变 【D】-基因突变 【E】Btk 基因突变【此项为本题正确答案】本题思路：21.目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是【score:2 分】【A】造血干细胞移植【此项为本题正确答案】【B】胎儿肝脏移植 【C】静脉注射大剂量免疫球蛋白 【D】胎儿胸腺移植 【E】基因治疗 本题思路：22.高 IgM 综合征常见的遗传类型是【score:2 分】【A】X 连锁遗传【此项为本题正确答案】【B】Y

14、连锁遗传 【C】常染色体隐性遗传 【D】常染色体显性遗传 【E】不属于遗传性疾病 本题思路：23.原发性补体缺陷和以下哪种疾病发病相关【score:2 分】【A】特发性血小板减少性紫癜 【B】川崎病 【C】过敏性紫癜 【D】乙型肝炎 【E】系统性红斑狼疮【此项为本题正确答案】本题思路：24.以下哪种疾病血清补体水平降低不明显【score:2 分】【A】链球菌感染后肾炎 【B】系统性红斑狼疮 【C】过敏性紫癜【此项为本题正确答案】【D】膜增生性肾小球肾炎 【E】遗传性血管神经性水肿 本题思路：25.下列几种疾病中，发病率最低的原发性免疫缺陷病是【score:2 分】【A】中性粒细胞减少症 【B】

15、先天性无丙种球蛋白血症 【C】慢性肉芽肿病 【D】湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征 【E】原发性补体 C4 缺陷【此项为本题正确答案】本题思路：26.血清 IgA 明显增高的疾病是【score:2 分】【A】川崎病 【B】高 IgM 血症 【C】原发性血小板减少性紫癜 【D】过敏性紫癜【此项为本题正确答案】【E】幼年型类风湿关节炎 本题思路：27.发病率最高的原发性免疫缺陷病是【score:2 分】【A】单纯 Ig 或抗体缺陷病【此项为本题正确答案】【B】抗体和细胞联合免疫缺陷 【C】细胞免疫缺陷 【D】吞噬功能缺陷 【E】补体缺陷病 本题思路：28.原发性免疫缺陷病的共同临床表现是【scor

16、e:2 分】【A】生长发育落后 【B】特殊面容 【C】智力发育落后 【D】反复感染【此项为本题正确答案】【E】易发生神经母细胞瘤 本题思路：29.关于小儿特异性体液免疫的说法，正确的是【score:2 分】【A】B 细胞免疫较 T 细胞免疫发育的早 【B】IgM 类抗体在胎儿期即可产生【此项为本题正确答案】【C】免疫球蛋白不能通过胎盘 【D】足月新生儿血清 IgG 低于母体 【E】血清 IgA 水平 1 岁左右达成人水平 本题思路：T 细胞免疫发育较 B 细胞免疫发育早，足月新生儿外周血中 T 细胞绝对计数已达到成人水平；足月新生儿血清 IgG 高于母体 510。IgM 类抗体在胎儿期即可产生

17、，有效的 IgG 类抗体应答需在出生后 3 个月才出现，IgG 是唯一可以通过胎盘的 Ig。血清 IgA 水平至青春后期达成人水平。30.支气管扩张最常见于下列哪项免疫缺陷病【score:2 分】【A】吞噬功能缺陷 【B】细胞免疫缺陷 【C】体液免疫缺陷【此项为本题正确答案】【D】纤毛运动功能缺陷 【E】粘附分子缺陷 本题思路：二、A3 型题(总题数：2，score:14 分)患儿男，3 天，足月顺产，生后 5 小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B 超检查患儿房间隔缺损。血白细胞 8510 9 L，中性 90，淋巴 10。【score:8 分】(1)

18、.做下列哪项检查有助于诊断【score:2 分】【A】血糖测定 【B】血清胆红素测定 【C】脑脊液检查 【D】胸部 X 线检查【此项为本题正确答案】【E】头颅 CT 检查 本题思路：病儿有特殊面容伴反复抽搐，胸腺发育不良的可能性较大。(2).最可能的诊断为【score:2 分】【A】新生儿低血糖症 【B】新生儿核黄疸 【C】新生儿颅内出血 【D】先天性胸腺发育不全症【此项为本题正确答案】【E】以上都不是 本题思路：(3).引起患儿抽搐的原因是【score:2 分】【A】生后吃奶少，致低血糖惊厥 【B】核黄疸致惊厥 【C】颅内压增高致惊厥 【D】甲状旁腺发育不良，致低钙惊厥【此项为本题正确答案】

19、【E】先天性心脏病致脑缺氧惊厥 本题思路：(4).治疗方法最好选择【score:2 分】【A】早期喂葡萄糖水 【B】蓝光照射 【C】甘露醇降低颅内压 【D】骨髓移植【此项为本题正确答案】【E】手术治疗房间隔缺损 本题思路：20 个月男孩，反复呼吸道感染 6 个月余，1 周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎 3 次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC1410 9 L，N 072，L 028，NBT 阳性细胞 95；血清总 Ig 180mgL，IgA 40mgL，IgM 90mgL，该患儿

20、最可能的诊断是【score:6 分】(1).胸腺发育不全【score:2 分】【A】X-连锁无丙种球蛋白血症 【B】联合免疫缺陷【此项为本题正确答案】【C】慢性肉芽肿病 【D】婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症 本题思路：(2).导致该病的基因突变是【score:2 分】【A】Btk【此项为本题正确答案】【B】RAG-1 【C】RAG-2 【D】-基因 【E】CD40L 本题思路：(3).该病最有效的治疗措施是【score:2 分】【A】骨髓移植 【B】脐血干细胞移植 【C】静脉注射丙种球蛋白【此项为本题正确答案】【D】胸腺移植 【E】-干扰素 本题思路：X-连锁无丙种球蛋白血症，又称。Bruton

21、病。是由于 X 染色体上 Bruton 酪氨酸激酶(BTK)基因突变，使 B 细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性 B 细胞缺陷的典型代表，也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。由于母体 IgG 可通过胎盘进入胎儿血液循环，故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体 IgG 的不断分解代谢而逐渐减少，病儿多于生后 412 个月开始出现感染症状。外周血缺乏 B 细胞和血清免疫球蛋白(包括 IgG、IgA、IgM 和 IsE)明显下降是该病的主要实验室特征。三、B1 型题(总题数：3，score:26 分)A继发性免疫缺陷病 B低 IgG

22、 血症 CB 淋巴细胞缺陷 D选择性 IgA 缺乏症 E白细胞黏附分子缺陷症【score:10 分】(1).禁止输入新鲜血液【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：(2).感染部位无脓液形成【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】本题思路：(3).扁桃体和淋巴结变小或缺如【score:2 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：(4).静注丙种球蛋白治疗有效【score:2 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：(5).禁止注射丙种球蛋白【score:2 分】【A

23、】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：A白细胞黏附分子缺陷症 B中性粒细胞减少症CX 连锁高 IgM 血症 DX 连锁无丙种球蛋白血症E选择性 IgA 缺乏症【score:8 分】(1).血 IgM 正常或增高，IgG、IgA、IgS 缺乏见于【score:2 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：(2).血中性粒细胞增多见于【score:2 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：(3).血 B 细胞缺如，血清 IgG 测不到见于【score:2分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：(4).

24、血 IgA 降低，IgG、LgM 升高见于【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】本题思路：A可治疗严重联合免疫缺陷病 B可治疗细胞免疫缺陷 C可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病 D可治疗选择性 IgG 亚类缺陷，Ig 水平近于正常的抗体缺陷 E可治疗选择性 IgA 缺陷【score:8 分】(1).丙种球蛋白制剂【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：(2).骨髓移植【score:2 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：(3).胎儿胸腺移植【score:2 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：(4).基因治疗【score:2 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：